椎基底动脉扩张延长症25例临床分析

余孝君，柳四新，王爱民

(长沙第一医院神经医学中心，湖南长沙410005)

椎基底动脉扩张延长症25例临床分析

余孝君，柳四新，王爱民

(长沙第一医院神经医学中心，湖南长沙410005)

目的探讨椎基底动脉扩张延长症的临床表现及影像学特点。方法回顾分析我院2009年12月至2012年12月确诊的25例椎基底动脉扩张延长症患者的临床及影像资料。结果本组患者的主要症状为头晕、肢体无力及耳鸣；对患者的CT、MRI、MRA分析可见明显扩张并延长的基底动脉，对周围脑组织尤其是脑干造成明显的压迫。结论椎基底动脉扩张延长症发病率较低，易造成误诊，采用多种诊断方式结合的方法可有效提高确诊率，有利于患者的及时治疗并改善预后。

椎基底动脉扩张延长症；诊断；临床分析

椎基底动脉扩张延长症(Verbrobasilar dolichoectasia，VBD)是一种临床中较少出现的后循环脑血管变异性疾病，系指由于多种原因导致的椎-基底动脉管腔发生增粗合并进而延长移位的疾病[1]。由于基底动脉的延长和扩张会对脑神经及脑干造成压迫，并可导致脑局部发生缺血性改变，因而椎基底动脉扩张延长症的临床症状复杂多样，易导致临床的漏诊和误诊。本文回顾分析了我院近年来收治的25例VBD患者的临床资料，并对其临床表现和影像学表现进行了探讨。

1 资料与方法

1.1 临床资料选取2009年12月至2012年12月长沙市第一医院收治的25例VBD患者。所有患者入院后均经头颅CT扫描初诊后行磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)确诊为VBD，其中男性15例，女性10例，年龄51~80岁，平均63.5岁。所有患者均有头晕症状，既往有脑卒中史者10例，高血压者17例，高血脂者15例，糖尿病者12例，所有患者均合并2种以上的危险因素。

1.2 影像学检查诊断标准

1.2.1 CT诊断[2-4]头部CT易受到颅底骨质伪影的干扰，且对后颅窝处并不能清晰显示，因此CT对VBD的误诊率较高。然而增强薄层CT扫描可避免单纯平扫因椎骨伪影而造成漏诊，准确性可提高到89.5%，多层螺旋CT的扫描覆盖范围大，使用高分辨率各向同性三维数据，可以进行多种多样的后处理，如显示血管和器官的三维图像，并可在观察颅骨结构的同时显示颅内血管。因此CT仍作为VBD诊断的常用手段。Smoker等[2]根据高分辨CT扫描制定了VBD的分级诊断标准。(1)以鞍背、鞍上池和第三脑室为界，将基底动脉分叉在高度上划分成4个等级(基底动脉分叉低于鞍背或与鞍背齐平为0级，低于或与鞍上池齐平为1级，位于鞍上池和第三脑室之间为2级，达到或高于第三脑室为3级)；(2)将基底动脉的偏移度以鞍背和斜坡或者以桥小脑角为界分为4级(基底动脉位于鞍背和斜坡正中时为0级，位于鞍背和斜坡旁正中之间时为1级，位于鞍背和斜坡旁正中和边缘之间时为2级，位于鞍背和斜坡边缘以外或桥小脑角时为3级)。如果基底动脉的高度≥2级或其位置偏移度≥2级且基底动脉直径≥4.5 mm，则将其定义为VBD。

1.2.2 头部MRA诊断[5]磁共振血管造影(Magnetic resonance angiography，MRA)可直观地显示出头颈部血管的形态等。目前，VBD的MRA仍为半定量定义：当基底动脉的长度＞29.5 mm，横向偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线10 mm时判定为延长；当椎动脉的颅内段长度＞23.5 mm时判定为延长，而椎动脉的任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线时10 mm判定为延长。

1.2.3 头部MRI诊断磁共振成像(Magnetic resonance imaging，MRI)能清楚的显示血管以及管壁内的血栓和夹层，但是对脑血管壁的钙化情况显示却明显不如头部CT。按Giang等制定的诊断标准[6]：基底动脉水平位移评分，对于基底动脉位于中线或可疑中线的情况可评为1级，明显靠向一侧为2级，达到桥小脑角为3级，其他评分标准以及VBD判断标准与Smoker等的CT诊断标准相同[2]。

2 结果

2.1 临床表现本组患者中年龄低于60岁者6例，高于60岁者19例，所有患者均表现出不同程度的头晕(100%)，其中肢体无力者4例(16%)，耳鸣者3例(12%)，三叉神经麻痹1例(4%)，下视性眼球震颤1例(4%)，面肌痉挛2例(8%)，小脑出血1例(4%)。

2.2 影像学表现所有病例均通过CT、MRI及MRA诊断并对其进行分级，其中头部CT漏诊2例，漏诊率为8%，在头部CT图像(图1A)中可以明显看出患者的左侧椎基底动脉出现延长压迫左脑。头部MRI：基底动脉分叉高度分级：1级4例(16%)，2级15例(60%)，3级6例(24%)。基底动脉偏移程度分级：1级5例(20%)，2级13例(52%)，3级7例(28%)。头颅MRA：基底动脉平均长度32.8 mm (29.9~39.4 mm)，横向偏离超过基底动脉起始点到分叉间垂直连线平均12.4 mm(10.0~13.1 mm)。椎动脉颅内段平均长度为26.4 mm(24.9~27.9 mm)，椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线平均长度12.1 mm(10.0~13.6 mm)。图1B和图1C分别为患者的MRA造影图，在图中可以明显看出其椎。

图1 CBD患者头部CT图像(A)，MRA图像(B，C)

3 讨论

椎基底动脉扩张延长症是指由多种原因导致的椎基底动脉发生显著的增粗、延长甚至扭曲的变异性脑血管疾病，由于其非常少见，报道较少，因此其命名和诊断标准非常混乱。椎基底动脉延长扩张症的病因目前也尚未完全明确[7]，但有研究认为VBD的发生主要与动脉弹力层(或平滑基层)缺失或病变(先天或后天)有关。但也有文献报道，对儿童VBD患者诊断发现其基因存在变异现象。对VBD患者的组织学研究表明，其椎基底动脉血管平滑肌细胞发生萎缩，弹力层变薄，动脉管壁在长时间的血流冲击下逐渐延长、扩张。由于扩张延长的椎基底动脉通常有动脉粥样硬化斑块存在，因此有学者认为VBD的后天因素可能与动脉粥样硬化有关，VBD可能是先天的动脉壁缺陷、高血压及动脉粥样硬化等多重因素长期作用的综合结果[8]。

VBD的临床表现复杂多变，无任何特异性，病变较轻时，由于相邻组织受压及血管内的血液动力学改变不明显，常无临床症状。一旦病变加重，就可能导致多种临床症状的出现。目前已报道的临床症状主要有：(1)刺激或神经压迫综合征，如三叉神经痛或面部痉挛，耳鸣，眩晕，眼神震颤甚至视力丧失。(2)后循环梗死，VBD导致的后循环梗死在临床中较为少见，其导致的主要原因与动脉粥样硬化，微栓子形成和血液流速减慢有关，常见脑神经麻痹，锥体束受损的症状等[9]。(3)脑出血，脑出血现象目前发现在患者的预后发生较多，其与基底动脉的直径及抗凝药物的应用可能有关。(4)脑积水，主要由于椎基底动脉移位等压迫脑室导致[8]。在本次研究中，由于VBD的无特异性的临床表现，通常在VBD发展到较为严重的阶段是才会被诊断出来。本次研究中的MRI诊断的基底动脉分叉高度中有84%达到了2级以上，基底动脉偏移程度也有80%达到2级以上。因此如何对早期VBD的诊断以便于对其及时的治疗是十分必要的。

目前对于VBD的治疗主要针对其临床表现，包括了内科治疗和外科治疗。其中，内科治疗主要以抗凝、抗血小板聚集等的治疗，但就目前的文献报道，此类治疗并不能改善患者的转归。也有报道称使用抗凝药物如华法林、肝素等可能会增加脑出血、蛛网膜下腔出血的危险[10]。在本研究中，我们对患者的治疗手段主要为微血管减压术辅以华法林抗凝治疗。

目前，大量的研究证明VBD虽然发病率较低，但其致死致残率较高。有报道称VBD患者在5年后并发症增多，由45.9%逐渐增加到10年时的60.5%，并在15年增加到76.5%[11]。该病的预后主要取决于其年龄、病变血管的严重程度及相关的并发症。

由于医学影像的误导以及相关报道较少，VBD经常会被误诊，尤其易被误诊为桥小脑角肿瘤，在本文中我们使用了CT+MRA+MRI组合诊断的方法，提高了确诊率。虽然VBD的发病率较低，但是目前针对VBD仍没有非常有效的治疗方法，因此对于该类疾病的发病机制及相应治疗方法的研究是非常必要的。同时，针对该疾病的大样本的研究有助于对于该类疾病的诊断和临床防治工作。

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Clinical analysis of 25 cases of vertebrobasilar dolichoectasia.

YU Xiao-jun,LIU Si-xin,WANG Ai-min.Department of Neuromedicine,the First Hospital of Changsha,Changsha 410005,Hunan,CHINA

ObjectiveTo explore the clinical manifestation and the imaging features of vertebrobasilar dolichoectasia(VBD).MethodsThe clinical and imaging data of 25 patients with VBD diagnosed from Dec.2009 to Dec.2012 in our hospital were reviewed and analyzed,to explore their clinical symptoms and imaging features.ResultsIn this study, the main symptoms were found to be dizziness,limb weakness and tinnitus.It was observed that the vertebrobasilar artery was significantly expanded and extended in CT,MRI and MRA.ConclusionThe incidence of VBD is relatively low, which can be easily misdiagnosed.Combining diagnostic methods can effectively improve the accuracy of the diagnosis, whichisconducivetothetimelytreatmentandimprovingtheprognosis.

Vertebrobasilar dolichoectasia;Diagnosis;Clinical analysis

R543.1+5

A

1003—6350（2013）16—2398—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.16.0989

2013-03-19)

余孝君。E-mail：30806072@qq.com