蚕豆病护理总结

杨能飞

（浙江省舟山市定海区金塘中心卫生院，浙江 舟山 316033）

蚕豆病护理总结

杨能飞

（浙江省舟山市定海区金塘中心卫生院，浙江 舟山 316033）

蚕豆病即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD的遗传性疾病。当机体进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉或某些药物而引起红细胞破坏加速，产生严重的急性溶血性贫血，若不及时抢救治疗可危及生命。蚕豆病患者中90%为男性，其原因是男性半合子的G-6-PD活性显著缺乏。可发生于任何年龄，多见于9岁以内儿童。发病季节多在3～5月蚕豆成熟季节。由于患者体内红细胞缺乏G-6-PD致使还原型谷胱肽含量减少，红细胞一旦遇到某种氧化剂，便使谷胱甘肽下降（后者具有保护红细胞内锍基和血红蛋白免受氧化剂损害的功能），从而发生溶血。

1 临床资料

共7例，男6例、女1例，发病季节4～5月，均于入院前2～3天进食过蚕豆。

临床表现均有皮肤巩膜黄染，贫血貌及解酱油色或浓茶样尿，不同程度的胃肠道症状少尿症状，心率加快在120～160次/min。

实验室检查血常规为血红蛋白及红细胞总数均有不同程度下降，白细胞总数除4例正常外，其余均有不同程度升高，网织红细胞均有不同程度升高。尿常规隐血试验（+）～（7），尿蛋白（+）～（6）。

7例经治疗4～8天均痊愈出院。

2 护理方法

一般护理。严格卧床休息，避免活动，病房保持安静，温湿度适宜，温度24℃左右，相对湿度55%～65%。极度烦躁的患儿给予镇静剂。严格无菌操作规程，加强病室的消毒隔离。并注意保暖，定时开窗通风，保持病室空气新鲜，避免呼吸道感染。由于黄疸对皮肤的刺激而常有肌肤瘙痒，故应加强皮肤护理，每天用温水擦浴1次，剪短指甲，避免抓破皮肤。每日口腔护理2次，并鼓励患儿多饮水以利尿，大小便后及时清洁会阴，污湿时随时更换。

生命体征观察。严密监测神志、生命体征及皮肤巩膜感染程度，贫血貌，以便及时发现因严重贫血缺氧引起重要脏器损伤的早期表现，并予心电监护。如果出现心率快、脉细数、心音低钝、尿量减少、四肢循环差，则提示肾功能衰竭。如出现贫血急骤加重，黄染加深，并伴有发热、休克、心力衰竭、急性肾功能衰竭等，提示溶血危象。

缺氧的护理。由于红细胞大量破坏，各脏器均有不同程度的缺氧。入院后给予低流量吸氧以改善各脏器的缺氧，各种护理操作尽量集中进行，减少不必要的刺激，以保证患儿安静休息，减少耗氧量，并做好氧导管护理。

输血的护理。做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前严格三查七对，检查受、供血者的血型是否一致及血液质量，并做好两人核对双签名。在输血过程中根据年龄、贫血程度严格控制滴速及血量，防止输血过快进而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极做好输血反应的应急抢救准备，如出现高热、寒战、皮疹、呼吸困难、恶心呕吐、过敏性休克表现或症状进一步加重，应立即停止输血并报告医生。

心理护理。由于该病起病突然，可在无任何前驱症状出现大量溶血、贫血、排酱油色或浓茶色样尿，年龄稍长的患儿及家属极易引起恐慌，故应以热情和蔼的态度、沉稳的举止、精湛的技术取得患儿及家属的信任，及时加强沟通，讲明疾病的发生、发展及转归，让患儿及家属积极配合治疗。

饮食护理。由于蚕豆症是进食蚕豆或蚕豆制品之后引起的急性溶血性贫血，故应立即停止进食蚕豆或其豆制品，给予与溶血无关的饮食。一般可以多摄入含抗氧化剂丰富的新鲜蔬菜和水果，如西红柿、胡萝卜、油菜、芹菜、黄瓜等;也可多吃富含蛋白质食物，如猪肝、鱼、瘦肉等。

R473.5

B

1004-2814(2013)01-064-01

2012-07-06