鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例

周长波

患者，男，18岁。以发现双侧颈部进行性增大包块50余天为主诉收住院。查体：双侧颈部胸锁乳突肌上段前缘深面各触及包块1枚，左侧约鸡蛋大小，右侧约花生米大小。均质地较硬，边界尚清，触之光滑，无触痛，活动差。鼻外观正常，左侧鼻腔狭窄，外侧壁向内移位。嗅区可见绿豆粒大小暗红色新生物，表面尚光滑，触之易出血。鼻中隔无偏曲，右侧鼻腔未见异常，鼻咽镜检查增殖体肥大，双侧咽鼓管黏膜明显肿胀，未见新生物生长。鼻窦区无压痛，双耳外耳道正常，鼓膜无明显内陷，鼓室内无积液，听力正常。双侧面颊对称。双侧眼球活动好，未见突出，视力正常。鼻窦CT示左侧上颌窦、筛窦占位性病变，部分骨质吸收破坏。左侧上颌窦穿刺示窦容量约2 ml，回抽负压较大，进针无明显落空感，变换穿刺针方向回抽出少许碎屑样组织，连同祛除的左侧鼻腔嗅区新生物一同送病理，结果回报左侧鼻窦小细胞性恶性肿瘤，肌源性及血管源性肿瘤待排除。携病理切片去省级医院会诊确诊为胚胎性横纹肌肉瘤。患者家属要求转院到省级医院手术，遂予转院。

胚胎性横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤的一种分型，是一种罕见的恶性肿瘤。约占横纹肌肉瘤50%～60%，该肿瘤来自未分化的中胚层，为具有高复发率及低生存率的高度恶性软组织肉瘤。好发于儿童及青少年，男性多于女性。多见于头颈部、泌尿生殖器官及四肢，由于起源于未分化的间充质细胞或源自专有的胚胎肌肉组织区，所以在正常无横纹肌的解剖区域也可以出现肿瘤，这就是在鼻窦也可以发病的原因。该肿瘤病程短，生长迅速，呈高度恶性，病变具有侵袭性，早期即可沿血行、淋巴系统发生转移，预后较差。临床表现无特异性，主要症状为痛性或无痛性包块，也可有眼球突出、鼻出血或涕中带血，鼻塞、嗅觉减退等。早期诊断较困难，明确诊断主要靠病理。CT、磁共振等对了解肿瘤浸润范围、有无骨质吸收破坏并以此指导手术有重要作用。治疗以手术为主，同时结合放化疗和（或）生物治疗。近来多主张在术前先行联合化疗，目的是降低肿瘤细胞活性，减少手术中肿瘤细胞播散。按美国横纹肌肉瘤研究组的标准分期：Ⅰ期：区域性病变，未侵及区域性淋巴结，可完整切除；Ⅱ期：区域性病变，有局部浸润或局部淋巴结受侵；Ⅲ期：肿瘤无法完整切除或仅做活检伴有巨大的残留病变；Ⅳ期：有远处转移。本文患者为Ⅱ期。

本文患者，临床表现无特异性，早期局部症状不明显，主要表现为局部淋巴结转移。故极易误诊，发病初期在当地医院诊断为淋巴结炎就是例证。由此提示临床医师一定要注意开阔自己的知识面，避免经验主义错误，考虑问题要全面，不要被表象所迷惑，必要时要做进一步检查，明确诊断。