席汉综合征合并重症急性胰腺炎1例

沈东海，孙高斌，罗 锐，张晓霞，乔端端

患者，女，52 岁。于 2011￣09￣05￣20∶00 因“上腹部疼痛不适伴腹泻2 d”入笔者所在科。既往孕4产4。24年前生产1男婴，产后大出血，绝经，阴毛、腋毛渐脱落，皮肤干燥，经常感头晕、怕冷，诊断为席汉综合征。接受“激素替代疗法”。发病前3个月，患者间断停用激素。入院前2 d因进食后出现上腹部疼痛不适，呈持续性钝痛，无肩部及腰背部放射性疼痛，无明显黄染，偶有恶心，无呕吐，无心慌、胸闷，无便及黏液脓血便。查体：体温36.9℃，脉搏131次/min，呼吸28次/min，血压 80/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），精神差，口唇、睑结膜苍白。腋毛、阴毛全部脱落，皮肤干燥。全身水肿明显，呼吸急促，双肺呼吸音低，未闻及干湿罗音，心音弱、律齐。腹稍膨隆，腹肌张力高，上腹压痛、反跳痛明显，肠鸣音减，移动性浊音（+），双下肢水肿。 心率 130 次/min，白细胞 7.66×109，中性粒细胞 0.74，血红蛋白 117 g/L，总蛋白 57.30 g/L，白蛋白32.8 g/L，血淀粉酶361 U/L、尿淀粉酶1065 U/L，黄体生成素测定、雌二醇未见异常；甲状腺功能三项：FT3 0.4 pmoi/L，游离甲状腺素0.75 pmoi/L，TSH 0.972 uIU/ml，彩超提示：胰腺大，胰腺部分液化、坏死，腹腔积液。患者入院后及时给予禁食、胃肠减压、抗感染、维持内环境稳定、营养支持、地塞米松静脉注射及醋酸泼尼松5 mg，甲状腺素片40 mg胃管注入及对症治疗。患者血压低、蛋白低，给予20%人血白蛋白，新鲜血浆200 ml治疗低蛋白血症，同时，加强营养支持，激素替代治疗，并给予患者腹腔穿刺置管引流腹水对症治疗，于2011￣09￣21复查血常规：白细胞计数8.39×109/L、淋巴细胞0.12、中性粒细胞 0.85，血红蛋白 73 g/L，红细胞 2.36×1012/L。肝功能：总蛋白59.1 g/L，白蛋白16.6 g/L。血淀粉酶54 U/L、尿淀粉酶117 U/L。甲功三项：FT3 2.6 pmol/L，游离甲状腺素5.38 pmol/L，TSH 0.77 uIU/ml并逐步过渡到进食。患者痊愈后出院，一直随访未出现复发。

席汉综合征于1938年由英国Sheehan医师首先报道，又称发生于产后的垂体机能减退症，指产后大出血引起垂体血管痉挛或DIC，使因妊娠而增生肥大的脑垂体出现血供障碍、缺血坏死，随后出现垂体功能减退，促性腺激素分泌减少。临床上表现为精神不振、疲乏无力、怕冷、低血压、低血糖、低基础代谢、毛发脱落，且闭经、性欲减退、第二性征及生殖器萎缩等症状。席汉综合征因其临床表现复杂，病情轻重不一，可累及全身多个系统，容易误诊。席汉综合征临床症状的严重程度与垂体坏死程度、是否得到早期正确诊断和及时有效的激素替代治疗有关。垂体坏死达50%，临床上即可出现症状；坏死达75%以上，症状明显；坏死超过95%，则可出现严重症状。若不能早期诊断并获得恰当治疗，闭经时间过长，必然导致靶器官过度萎缩，从而影响疗效。一般而论，躯体症状特点取决于各种促激素分泌的减少和相应腺垂体萎缩程度。促性腺激素受影响出现早而严重，促甲状腺素次之，再其次是肾上腺皮质激素。席汉综合征在多种应激因素下可引起垂体危象及昏迷，如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、手术、外伤、麻醉、镇静安眠药等。垂体危象有高热型、低血糖型、循环衰竭型、水中毒型、呼吸衰竭型等。

本文患者在发病早期发生休克，多系重症急性胰腺炎和垂体危象共同作用的结果。激素的使用控制了病情的加重，表明了垂体危象的存在。患者全身黏液性水肿与检查甲状腺激素低下相吻合，朱旭阳、冯涛等研究表明使用甲状腺素后可明显减轻内毒素血症，结合光镜下所见肠黏膜屏障结构的损伤，说明发生胰腺炎后小肠黏膜通透性升高，而甲状腺素可降低小肠壁的通透性，阻止内毒素的移位，防止内毒素血症的发生，表明重症急性胰腺炎时为防止内毒素血症的发生而补充外源性甲状腺素的重要性。张涛等认为血清T3、FT3、T4、FT4水平可作为急性胰腺炎病情严重程度评估的一个指标。急性胰腺炎时肝脏损害及内毒素的作用，使5-脱碘酶活性下降，甲状腺激素的外周转换障碍。同时，急性胰腺炎过程中产生的大量细胞因子可引起垂体-甲状腺轴的功能改变，抑制甲状腺激素的合成。在病因方面，患者在发病前2个月内有激素停药史，高度怀疑是本次胰腺炎的直接原因。但目前尚无这方面的报道，还需进一步的证实。通过本文患者的积极救治，笔者体会如下：①垂体功能减退的患者勿随便停药、减药，避免垂体危象的发生；②由于临床的复杂性，席汉综合征往往合并其他疾病存在，如心肺功能不全、急性胰腺炎，症状可能有所重叠，垂体危象的出现也有所掩盖。故有席汉综合征病史、产后大出血病史、垂体功能减退病史的患者，在积极治疗其他危重疾病时，要高度警惕垂体危象的发生，动态监测激素水平，合理使用激素治疗，避免误诊误治。