神经梅毒的临床特征分析

天津市计划生育研究所（300131）左焕荣

近年来，关于神经梅毒的报道越来越多。张子平等认为，我国已经步入神经梅毒的高峰期[1]。从国内外众多文献的报道可以发现，神经梅毒的典型临床表现，如阿-罗瞳孔现在并不常见，不典型的临床表现却千变万化，现将其临床表现进行归纳总结。

1 分型

神经梅毒可发生于梅毒螺旋体感染的任何时期，甚至在最初潜伏期。神经梅毒可分为早期和晚期神经梅毒，无明确的定义。按有无症状可分为无症状型及有症状型，脑脊膜梅毒、脑膜血管梅毒、脑实质梅毒常有部分重叠。未经治疗的梅毒20%发展为无症状神经梅毒，4%～9%发展为有症状的神经梅毒[2]；按病理类型不同分为间质型、实质型及混合型的神经梅毒。常用的分型方法是按临床表现分为无症状神经梅毒（也称隐形梅毒）、脑脊膜梅毒、脑膜血管梅毒、麻痹性痴呆和脊髓痨、树胶肿样梅毒，亦有人将梅毒性视神经萎缩作为单独一型。上述均为狭义的神经梅毒即中枢神经梅毒，广义神经梅毒还包括外周神经梅毒，有报道外周的腓总神经及其分支受累引起的左下肢运动受限为主要症状的病例[3]；按疾病来源，神经梅毒可分为获得性和先天性两种。

2 临床表现

2.1 常见临床表现

2.1.1 间质型主要包括脑脊膜梅毒和脑膜血管梅毒，前者常见表现为发热、头痛、恶心、呕吐、颈项强直、精神异常，常累及听神经；后者是我国神经梅毒的主要发病形式，主要表现为继发于闭塞性动脉内膜炎的局灶性神经系统受损。

2.1.2 实质型主要包括麻痹性痴呆和脊髓痨，前者主要表现为注意力不集中，烦躁，情绪变化无常，智力减退，判断力与记忆力进行性下降，进而出现震颤、言语与书写障碍、共济失调、四肢瘫痪及尿、便失禁等，总之，脑萎缩是麻痹性痴呆的主要特点；后者主要表现为下肢闪电样痛，常常具有肌腱的痛觉消失[4]及阿-罗瞳孔，最常见和最早出现的三联征为瞳孔异常、下肢反射消失和Romberg征阳性。随着病情的逐渐进展，感觉性共济失调成为主要症状。

2.1.3 树胶样肿性神经梅毒包括脑树胶样肿和脊髓树胶样肿，前者的表现类似于脑肿瘤、脑脓肿或脑结核病变，而后者实际上是脊膜肉芽肿[5]。

2.1.4 眼梅毒包括双眼视物模糊、视力丧失、疼痛、畏光、中心暗点等[6]。

2.2 罕见临床表现

2.2.1 梅毒性脑膜炎 动眼神经麻痹：眼睛疼痛，患侧眼球内收不能伴视物重影，患侧上眼睑下垂；头疼谵妄：头痛以双颞侧为著，呈波动性，持续不缓解，伴恶心无呕吐，食欲、精神差，不愿与人交流，昼夜倒置且伴谵妄；头痛、吞咽、饮水困难：罕见患者还可出现脑神经麻痹。

2.2.2 脑膜血管梅毒 癫痫持续状态：神志不清、全身强直、呼之不应、双目向一侧凝视、口吐白沫、大小便失禁，国内报道神经梅毒癫痫首发病例相对较少[7]；精神症状：神志不清、嗜睡，多酷似缺血性脑血管病的临床表现；头痛伴恶心、言语混乱：以出血性脑梗为首发表现，CT检查示脑出血，患者既往无类似病史及高危因素；动作性震颤、吐词不清：据临床表现与原发性震颤鉴别。

2.2.3 麻痹性痴呆 以记忆力下降进行性加重为首发表现，继而出现性格暴躁，易冲动，伴有胡言乱语。

2.2.4 脊髓痨 夏科关节病：关节破坏严重，活动无明显受限，无明显疼痛为特点，较少见，由梅毒引起者更罕见。

2.2.5 锥体外系受累 以“舞蹈病”为首发症状，无家族性肢体运动障碍，故梅毒还可侵犯基底节区[8]。

2.2.6 树胶样肿性神经梅毒 无特征性临床表现，诊断困难，通常在手术后才能确诊[2]。

2.2.7 眼梅毒 视神经萎缩：表现为视力下降乃至丧失，有报道自觉双眼视野缩小[9]；复视：视物重影；麻痹性内斜视：一侧或双侧眼睛向外运动困难；Argyll Robertson瞳孔：瞳孔小而固定，对强光也无反应，会聚—调节反应正常，散瞳药不能使瞳孔完全散大，疼痛刺激时瞳孔不散大。

2.3 相对特征性临床表现

2.3.1 梅毒性脑膜炎 约1/4病例以脑膜炎为首发症状，一般发生在感染后6个月内或在二期梅毒疹存在时，临床表现有头痛，主要为偏头痛、精神异常、恶心、呕吐和颈项强直，不伴有发热。

2.3.2 脑膜血管梅毒 约10%神经梅毒病例为脑膜血管梅毒，发病高峰在感染后4～7年。典型表现为弥漫性脑炎合并局灶性病变，许多患者在血管损害之前出现持续数天或数周的头痛。前驱症状还有人格改变、情绪不稳定、眩晕和失眠[10]。临床以脑缺血表现为主，故青年人卒中发作，多灶性，不符合血管分布，没有血管病危险因素时应想到本病可能。

2.3.3 麻痹性痴呆 发生于梅毒感染后10年[11]，起病多隐袭，病变以额叶、颞叶的慢性梅毒性脑膜脑炎为主，大多数患者常以情感障碍起病，出现抑郁或躁狂[12]，随着病情的进展可出现记忆力下降（尤其是近期记忆力）、注意力不集中或言语障碍等认知功能进行性下降，后期智能全面衰退，最终导致痴呆和肢体麻痹，查体可见阿-罗氏瞳孔。

2.3.4 脊髓痨 出现在感染后15～20年，起病隐袭，早期表现为闪电样疼痛（见于75%～90%病例，下肢最多见）、最常见和最早出现的三联征为瞳孔异常、下肢反射消失和Romberg征阳性。随着病情的发展，感觉性共济失调成为主要症状。典型三联征包括闪电样疼痛、感觉障碍和尿潴留[13][14]。

2.3.5 眼梅毒 常表现为眼部组织的非特异性炎症改变，治疗效果差，眼梅毒规范治疗后，眼部症状常不能得到改善，因视神经一旦受损，即使再加大剂量驱梅治疗也难以使其功能恢复，最常见的表现为眼葡萄膜炎[15]。

3 合并症

3.1 HIV 洛杉矶有报道，68%的神经梅毒患者合并有HIV感染[16]。

3.2 脑积水 多为脑膜脑炎引起蛛网膜粘连，形成阻塞性脑积水，导致脑室扩大。

3.3 耳聋 主要临床表现是听力下降或者丧失，伴有耳鸣、眼球震颤，听功能检查显示为感音性神经性耳聋[17]。

3.4 垂体瘤 表现为泌乳，头痛伴呕吐、左睑下垂，诊断垂体瘤，掩盖了神经梅毒的症状，术后出现头痛加重，发热伴双眼失明。

3.5 噬血细胞综合征 贫血为常见临床表现，神经梅毒患者体质较弱，免疫力较差，易发生感染。

3.6 脑梗死 脑膜血管梅毒为慢性炎症反应，动脉炎通常侵犯小血管，致血管闭塞，脑缺血软化而引起脑梗死。

综上所述，随着梅毒感染者日益增多，各期梅毒均可发生中枢神经系统损害，其临床表现也越发复杂多变，导致其误诊、漏诊时有发生，而不得到及时治疗。若发生不可逆损害，甚至可危及生命，因此要求临床医生接诊病人，从其临床表现入手，并及时行脑脊液常规、生化和免疫球蛋白的检验，头部以及脊髓MRI的检查，特别是血清和脑脊液梅毒学确诊实验，确定是否是神经梅毒，避免误诊和漏诊。