肠系膜畸胎瘤诊断与治疗的回顾性分析

2013-04-07陈继明高红艳综述郭彩霞沁审校

实用癌症杂志 2013年6期

陈继明高红艳综述郭彩霞李沁审校

卵巢畸胎瘤是妇产科常见病、多发病[1-2]，而发生于肠系膜的畸胎瘤临床上十分罕见。肠系膜畸胎瘤缺乏特征性的症状与体征，临床医师又对此类疾病认识不足，术前往往误诊为卵巢畸胎瘤，明确诊断需要依靠术中探查及术后的病理学检查。为进一步加强对该类疾病的认识，我们就肠系膜畸胎瘤的临床特点、诊断与鉴别诊断要点、临床治疗措施作一回顾性分析。

1 概述

畸胎瘤是来源于性腺或胚胎中的全能细胞肿瘤[3]，根据其外观可分为囊性畸胎瘤及实性畸胎瘤2种；而根据组织分化成熟程度的差异，畸胎瘤又可分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤两类[4]。绝大多数的囊性畸胎瘤为良性，0.25%～0.8%发生恶变，恶性畸胎瘤常见于较大肿瘤者，并常发生于更年期患者[5]。成熟囊性畸胎瘤为常见的畸胎瘤之一，占卵巢肿瘤的30%左右，以20～40岁多见，一般无特殊症状[6]，少数患者若并发蒂扭转、感染等情况则可发生急腹症。盆腔内肠系膜畸胎瘤十分罕见，早期可无特殊症状，仅在常规体检时被无意发现，并常常被误诊为卵巢肿瘤。随着肿瘤的生长，肠系膜畸胎瘤可能压迫肠管引起相应的消化道症状，反复出现下腹绞痛不适，肠系膜肿瘤对肠管的长期压迫，导致肠管的局部缺血，最终形成肠瘘，引起急性腹痛与便血。

2 肠系膜畸胎瘤的临床表现

多数盆腔肠系膜畸胎瘤为单发性肿瘤，少数为多发。肠系膜畸胎瘤主要位于两层系膜之间。偶有肠系膜畸胎瘤围绕肠壁生长，压迫肠管，引起梗阻狭窄，甚至缺血坏死，形成肠瘘[7]。

由于此类疾病发病缓慢，病程绵长，疾病早期无明显症状及体征，因此在早期常被忽视。随着疾病的发展，肿瘤逐渐增大，达到一定体积时，可引发腰腹酸胀或检查发现腹腔包块。因为肿瘤受重力的影响易牵拉肠系膜或压迫肠管，所以患者可出现恶心、呕吐、腹痛等消化道症状。部分肠系膜畸胎瘤可继发感染而致寒战、发热。肿瘤压迫肠管或炎性黏连，可导致急性肠梗阻或肠瘘。少数情况下，盆腔畸胎瘤压迫输尿管或穿行膀胱内生长，导致膀胱结石或膀胱瘘，或畸胎瘤穿行于直肠，导致肠破裂[8-10]，或形成子宫阴道瘘、臀部窦道，从而引起相应的症状[1-3]。

3 肠系膜畸胎瘤的诊断与鉴别诊断

肠系膜畸胎瘤十分罕见，包块位于腹盆腔，无典型临床表现，早期病变患者往往无特殊不适，临床医生对此病又认识不足，因此，大多数情况此类疾病常被忽视，或误诊为卵巢肿瘤。临床上诊断主要依靠患者的特殊病史，并结合相关的辅助检查。对盆腔肠系膜畸胎瘤的辅助检查主要有盆腹腔B超、CT、X线等。B超检查可以根据瘤体内不同高强回声的图像对肿瘤的形态、轮廓及性质(如囊实性或混合性)做出诊断，常作为首选检查手段[11-17]。而CT检查可显示卵巢畸胎瘤的特征性表现，如囊内脂肪、钙化、骨骼或牙齿等，增强扫描实性部分更明显强化，因此CT检查有助于判断畸胎瘤部位、性质(囊性、实性)有无侵犯周围组织及与周围组织器官的黏连程度[7]。腹部X线平片可显示密度不均的肿物阴影，如肿块压迫肠管，行钡餐或钡灌肠检查时可见腹部一侧有占位性病变、肠管有弧形压迹或移位[6]。腹腔动脉造影对判断肿物的性质以及血管的关系有一定意义[3]。如考虑肿瘤侵犯特殊部位窦道形成，可进行相应的特殊检查，如静脉肾盂造影、膀胱镜、结肠镜或窦道造影检查等，以明确病灶深部情况，探查盆腔包块与窦道之间的联系[18-20]。

肠系膜畸胎瘤主要与卵巢畸胎瘤相鉴别。由于两者均在腹盆腔，都不具有特异性的症状与体征，超声等辅助检查的影像学依据相近，因而不能很好鉴别。而畸胎瘤多发生于卵巢，因此此病又常常被误诊为卵巢畸胎瘤。鉴于此，肠系膜畸胎瘤往往在术中才得以确诊。此外，肠系膜畸胎瘤还需与胰腺假性囊肿、肾囊肿、腹膜后囊肿、盆腔脓肿、卵巢巧克力囊肿等鉴别[6，20]。以上疾病均可表现为盆腹腔占位，盆腔脓肿的患者可有发热，腹痛病史；巧克力囊肿患者常有进行性加重的痛经史，畸胎瘤及其他囊肿占位病变常无特征性临床症状，通过X线、B超、CT等检查有助于鉴别。

X线腹部平片显示密度均匀较深的块影，如有散在钙化、骨骼或牙齿阴影，则往往提示为畸胎瘤。如有肠管充气影，则提示肿瘤压迫肠腔，或侵犯肠壁进入肠腔引起不完全肠梗阻；钡餐检查和钡剂灌肠造影可间接显示出肿瘤的部位和大小、肠管受压变形和移位、肠管内有无肿瘤浸润等情况[6]。

由于畸胎瘤为生殖腺来源的真性肿瘤,含3个胚层演化的多种组织成分，这些特殊的组织成分形成了畸胎瘤的特征性的超声声像图表现。畸胎瘤中牙齿、骨片、钙化组织可以形成肿瘤内的高强回声光斑、光块后方伴典型声影。毛发和油脂物形成肿瘤内的较强回声团,含脂肪越多,回声越强；含毛发量占绝对优势时,仅团块表面呈弧性强光带,后方伴声影。若毛发和脂肪结合疏松,未构成团块时,会形成表面回声强,后方渐次衰减的瀑布状声像。散在的小脂肪块形成反射较强的短条状回声。大量松散的脂肪粒形成囊腔内漂浮的密集小光点。这些特征性的声像特点使B超在畸胎瘤的诊断中具有较高的价值。而盆腹腔囊性肿瘤B超下见液性暗区，边界回声清晰并有明显包膜回声及后方增强效应。此外B超对肿瘤的性质的判断也具有一定的意义。良性肿瘤往往体积较小，包膜清晰完整，内部呈现均匀稀少的低回声区，有时或部分为无声区；恶性肿瘤体积较大，内部为低回声，境界较明显；而高度恶性的肿瘤包膜回声区或有或无，但内部回声强弱不一，分布不均，并有形态不规则的无回声区[11]。

CT检查不但能从其发生的部位鉴别腹腔内器官的肿瘤和腹膜后肿瘤，而且还能检查出体积比较小的肠系膜肿瘤。良性囊肿外有包膜，囊内基质表现为低密度，圆形、椭圆形或多个不规则形，如囊内有钙化或骨化区，则应提示为畸胎瘤或低度恶性软组织肉瘤。在CT图像上的恶性程度较高的肠系膜肿瘤表现为软组织密度阴影，周围的组织器官是否被其侵犯均能清楚地看到，特别是肠管和血管与肿瘤的关系非常清晰，这对手术前判断能否切除有很高的参考价值，并可用来随访评价治疗效果以及了解是否复发[7]。

以上检查对于肠系膜肿瘤的诊断与鉴别诊断虽有一定的意义，但最终的明确诊断仍需要依靠手术探查才能实现。而临床上最难鉴别的则是肠系膜根部肿瘤与腹膜后肿瘤，除X线、CT可能提供一点有用的信息外，肿瘤的确诊仍需依赖手术探查。

4 肠系膜畸胎瘤的治疗与处理

肠系膜畸胎瘤大多数为成熟性，主要为良性病变，但其具有不断生长和压迫浸润周围组织的特点，并有可能使周围肠管、输尿管、膀胱等组织出现压迫梗阻、缺血坏死、感染或窦道形成等并发症，且偶见恶性畸胎瘤或畸胎瘤恶变，因此此类疾病一经诊断应积极处理[6，21]。目前对该病的主要治疗方法为手术治疗结合对症处理。常见的手术方式包括单纯肿瘤切除术、肿瘤切除加局部肠管切除术、肿瘤切除并窦道修补术等[3，6]。手术途径除传统的开腹手术外，根据疾病的具体情况及术者的手术技能，可考虑腹腔镜手术[22]。由于腹腔镜手术有其自身优势，对盆腹腔内环境干扰小、手术创伤小等特点，且术后患者恢复快，更重要的是腹部切口小，属于微创切口，可减少患者手术切口瘢痕带来的不适。因此，对于熟练掌握腹腔镜技能的手术医生而言，可优先考虑采用腹腔镜手术治疗此类疾病[23]。但需要注意的是，术前应尽量排除恶性可能，术中注意完整切除肿瘤，取出标本时尽量避免肿瘤散落残留于盆腹腔而出现肿瘤的再次种植生长，导致继发性盆腔畸胎瘤的形成。

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