肺上皮样血管内皮细胞瘤1例分析

北京京煤集团总医院（102300）刘霁尘 乔瑞省

1 患者一般资料

患者男性，26岁，主因咳嗽、咳痰伴右侧胸痛于2012年6月入院。当地医院CT提示右侧液气胸，胸膜增厚，胸腔镜下可见较多粘连带，纤维素样增生，病理提示纤维素及炎细胞，予以剥脱后置管，术后诊断为“结核性胸膜炎”，给予四联抗痨治疗效果不佳，且每日均引流800～1000mL淡黄色胸水，遂转入我院。入院后体格检查：胸骨前及胸骨柄旁可触及粟粒样皮下结节，压痛阳性，边界清楚，与周围组织无粘连，右肺叩诊浊音，右肺呼吸音低，其余未见异常。增强胸CT：右侧胸腔引流术后，右侧多发包裹性胸腔积液伴感染，右侧胸廓塌陷，胸膜弥漫结节状增厚及多发纵膈淋巴结增大，恶性病变可能，右肺多发实变，内有多发低密度灶，肝右叶低密度结节。支气管镜提示右上叶支气管黏膜增厚、水肿，各开口均呈环形狭窄，左肺B2管壁可见少量白色小结节，质硬。气管镜灌洗液病理提示涂片内可见恶性肿瘤细胞，部分细胞退变。胸腔镜提示胸腔内可见广泛纤维素样粘连带，壁脏层胸膜均为纤维素样增生，未见新生物，包裹性胸腔积液，为黄色清亮液体。胸膜活检病理提示增生的纤维组织中见有梭形及部分上皮样肿瘤细胞，有形成血管的倾向，免疫组化结果显示肿瘤细胞：CK（+），EMA（-），Cam5.2（+），CEA（-），Calretinin（少数弱+），CD34（+），WT1（少数弱+），高度怀疑上皮样血管内皮细胞瘤，中间型。患者放弃治疗，自动出院。随访5月后死亡。

2 讨论

肺上皮样血管内皮细胞瘤（PEH）是一种罕见的肺部恶性肿瘤，由Dail首先发现并命名为血管内细支气管肺泡癌，免疫组化技术的发展证实其来源于血管内皮，随后Weiss建议将其更名为上皮样血管内皮细胞瘤。可原发于肺或胸膜，也可能原发于肝脏、骨及软组织[1]。PEH多发生于女性，男女比例为1∶4。几乎半数患者无症状，有症状的患者可表现为胸膜炎性胸痛、胸水、气短、咳嗽、咯血和杵状指[2]。影像学特征为两肺多发的小结节，直径通常小于2cm[1]，这种情况发生在62%以上的患者，同时磨玻璃影、线性或结节状阴影及胸腔积液也有报道[3]。病理诊断标准为上皮样或组织细胞样的圆形或略呈梭形的嗜酸性内皮细胞形成短条形、索状和实性巢状结构。肿瘤细胞在细胞水平有内皮细胞分化的证据。免疫组化染色至少对一种内皮细胞标记物（F8、CD31、CD34）呈阳性反应[4]。PEH的鉴别诊断主要包括其他类型肺癌尤其是非小细胞肺癌、结节病、机化性肺炎及肺结核等。因PEH较罕见，故目前暂无标准的治疗方案。目前主要采用的治疗方法包括手术切除、化疗、放疗、生物治疗或单纯长期随访观察等。对于孤立病灶，手术切除可以使疾病得到缓解，同时手术切除也适用于可切除的复发病灶。而对于弥漫性的PEH，尽管有些化疗药物在临床实践中被尝试应用，但目前仍然无有效的治疗方法[1][5]。Pinet等[6]曾报道1例患者使用卡铂联合依托泊苷化疗后获得完全缓解。而Ledson等[7]也曾报道1例患者给予硫唑嘌呤治疗后病情稳定。α-干扰素具有抗血管生成活性，有报道显示该治疗可使患者得到完全或部分缓解[8][9][10]。因为部分PEH存在自愈倾向，对于无症状患者，可以选择动态观察和密切随访[3]。PEH是一种介于良、恶性之间的交界性肿瘤，预后介于两者之间。5年生存率为60%（47～71%），若有血性胸水则5年生存率仅为2%[11]。多数死于呼吸功能衰竭。

总之，PEH是一种较为罕见的肺部恶性肿瘤，临床及影像学无特异性表现，极易误诊，故当结核等常见疾病不能解释或相应治疗效果欠佳时，应考虑到一些少见病的可能，并采取进一步措施明确病理诊断。