乳腺血管肉瘤1例并文献复习

李志旺 吴祖光 李 恩 刘宏涛 张灼新

广东省梅州市人民医院普外二科，广东 梅州 514031

乳腺血管肉瘤是乳腺罕见的恶性肿瘤，其发病率约占所有乳腺原发恶性肿瘤的0.05%[1]。由于其病例数少，且组织学及临床表现缺乏特异性，目前尚无统一诊疗指南或规范，给临床诊断和治疗带来了困难。下面就我院收集到的1例病例总结如下。

1 病例资料

患者，女性，50岁。发现右侧乳腺肿物1年半，迅速增大2月，无明显不适。查体：乳腺皮肤未见破溃及橘皮样改变，右侧乳房外侧7-12点区及乳头后方可触及一大小约9×7cm肿物，质偏硬，边界欠清，表面尚光滑，活动度欠佳，无压痛，挤压乳头无溢液，右侧乳腺未触及明显肿物，双侧腋窝未扪及肿大淋巴结。

超声检查：右侧乳腺于6-12点区腺体中内侧与乳头后方可见一实性欠均质肿物，范围约74×68×53mm，内部未见钙化，与胸壁无粘连、浸润，肿物内部及周边血流信号丰富。双腋窝未见肿大淋巴结。诊断意见：右侧乳腺内实质性不均质肿物，性质待查，粘液腺癌？肉瘤类？建议活检。

乳腺钼钯检查：右乳外上象限近中线区可见一肿块影，大小约8.1×5.1cm，可见明显增粗的血管及增生导管影。诊断意见：右乳符合BI-RADS IV级。

手术及病理：患者不同意行穿刺活检，要求手术。术中见肿物质脆，血供丰富，易出血，遂取两小块组织送术中冰冻病理，报告右侧乳腺浸润性癌，遂行右侧乳腺癌改良根治术。石蜡切片病理报告：（右乳腺）病变考虑为血管肉瘤的改变，乳头未见癌，（右腋窝淋巴结）未见肿瘤0/19。免疫组化：CK（-），CD31（+），VIII因子（弱+），Vim（+），CD34（+），CD117（灶性+），Ki-67（70%+）。结合免疫组化诊断：（右乳腺）中-低分化血管肉瘤。术后建议其化疗及放疗，但患者及家属拒绝，嘱其密切随访。

2 讨 论

乳腺血管肉瘤是起源于血管内皮细胞或向血管内皮细胞分化的间叶细胞。由Schmid于1887年首次报道[2]。迄今为止，国内外均未见大宗病例报道，临床上往往因认识不足及经验缺乏，而延误诊断和治疗。乳腺血管肉瘤和乳腺癌相比，术后易复发，容易发生血行转移，最常见的远处转移发生在肺，预后差[3]。综合国内外不足300例的病例报道，我们发现乳腺血管肉瘤的体积多大于2cm，且大多有一个迅速增大的过程，呈无痛性生长，年龄分布比纤维腺瘤患者年长，比导管浸润癌和小叶癌患者年轻。瘤体血供丰富，易出血，部分患者因瘤体出血使皮肤局部呈红紫色或蓝紫色。因此，对于临床上较大或迅速生长的乳腺肿瘤，应考虑排除乳腺血管肉瘤，由于穿刺活检常造成瘤体出血，可能加速肿瘤细胞的血行播散，建议行切除活检。

乳腺血管肉瘤很少能在切除活检或肿瘤切除前诊断。其病理形态多样，分化差的血管肉瘤细胞可呈上皮样或多边形，呈片状分布，有时易与乳腺浸润性癌相混淆。免疫组化对血管肉瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义[4]。研究表明，第VIII因子相关抗原是内皮细胞标志抗原，其阳性率在血管肉瘤细胞高达40%-100%，尤其在血管形成区，对该病具诊断价值。CD34、CD31亦为内皮细胞敏感标志物，可辅助诊断。

目前认为，外科手术是治疗乳腺血管肉瘤的首选方式。由于乳腺血管肉瘤很少发生淋巴转移，因此，外科腋窝分期或腋窝淋巴结清扫并非必需，除非临床或病理检查发现腋窝淋巴结转移。故多采用肿物局部广泛切除或全乳切除。目前没有足够的循证医学依据显示辅助细胞毒化疗能够降低乳腺血管肉瘤的复发率和死亡率，同样，内分泌治疗的作用也并未得到证实。但也有研究表明，多西紫杉醇对血管肉瘤具有较强的抑制肿瘤增殖作用，有可能成为治疗血管肉瘤的新方向[5,6]。也有学者推荐根据患者具体情况行最大耐受强度治疗，即包括手术、化疗、放疗在内的综合治疗[7]。

乳腺血管肉瘤的预后差，目前认为肿瘤的大小、组织学分级是其预后的影响因素，组织学分级：I、II、III级患者中位生存期分别为15年、12年和15个月[8]。

总之，乳腺血管肉瘤是一种恶性程度高且极罕见的肿瘤，对于突然增大且血供丰富的肿瘤应警惕血管肉瘤的可能。尽可能做到早期诊断、早期治疗，术后辅予一定疗程的放化疗，以期延长患者的生存期。

1.Tabassoli FA,Devilee P.WHO classification of tumours.Pathology and Genetics of tumours of the breast and female genital organs[M].Lyon: IARC Press,2003:94-96.

2.Leslie M.Rainwater MD,J.Kirk Martin MD,Thomas A.Gaffey MD,et al.Angiosarcoma of the Breast[J].Arch Surg,1986,121(6):669-672.

3.Rosen PP.Rosen’s breast pathology[M].2nd.Lippincott:Philadelphia Edition,2001:40-41.

4.曹雅净,范嫏娣,刘素香,等.35例胃肠道间质瘤的临床病理及免疫组织化学探讨[J].中国肿瘤临床,2004,31（15）：878-881.

5.姜日花,李玉林,张丽红.多西紫杉醇诱导鼠血管肉瘤细胞ISOS-1凋亡和抑制增殖的研究[J].中华皮肤科杂志,2004，37（7）：390-392.

6.杨慧,张传山,晏培松,等.血管肉瘤临床病理与免疫病理研究[J].罕少疾病杂志,2003,10(6):8-10.

7.Zelek L,Llombart-Cussac A,Terrier P,et al.Prognostic factors in primary breast sarcomas: a series of patients with long-term follow-up[J].J Clin Oncol,2003,21(13):2583-8.

8.陈忠年,沈铭昌,郭慕依.实用外科病理学[M].上海：上海医科大学出版社,1997:610.