MRI在低颅压综合征诊断中的应用

刘文娟 李 蕊 郑 宁 齐先龙

（济宁医学院附属济宁市第一人民医院，山东 济宁272011）

低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是一组由多种原因引起的脑脊液压力低于60mmH2O（5.88kPa）时产生一系列表现的临床综合征［1］。低颅压综合征分原发性低颅压综合征（primary intracranial hypotension，PIH）和继发性低颅压综合征（secondary intracranial hypotension，SIH）两种，体位性头痛为其临床特征性表现，即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放散；可伴有恶心呕吐、眩晕、精神障碍、视力障碍、听觉障碍等。随着影像技术的发展，尤其磁共振增强扫描技术的广泛应用，对低颅压综合征有了新的认识，鉴于低颅压综合征MRI的特征性影像学表现，现将我院2011年3月至2012年12月经过临床证实的9例低颅压综合征影像资料总结分析如下，探讨MRI在本病诊断中的应用价值，以提高对低颅压综合征的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料

9例患者，男3例，女6例；年龄23～56岁，平均36.5岁。其中原发性低颅压综合征8例，继发性低颅压综合征2例；临床主要症状为不同程度、不同类型的头痛，6例表现为典型的体位性头痛，即直立位时头痛明显加重，倾斜位或平卧位时明显减轻或消失，3例表现不典型；3例患者同时伴有头晕、恶心、呕吐等其他症状。纳入标准：1）患者侧卧位腰穿脑脊液压力低于60mmH2O，经临床确诊为低颅压综合征者；2）有颅脑或（及）脊柱MRI平扫及增强资料。

1.2 实验室检查

9例患者均进行了侧卧位腰椎穿刺检查，测量脑脊液压力均＜60mmH2O。脑脊液性状：无色透明者8例，呈淡黄色1例。脑脊液检查：9例红白细胞数均为0个／HP，脑脊液蛋白增高4例，9例糖和氯化物含量正常，脑脊液细菌涂片检查未见异常。

1.3 0MR检查方法

采用Siemens Trio 3.0T超导磁共振仪，所有患者均进行头部平扫和增强扫描，轴位T1FLAIR（TR 2000ms，TE 9.2ms，TI 785ms），T2WI（TR 6000ms，TE 99ms），T2FLAIR（TR 8500ms，TE 91ms，TI 2500ms），层厚5.0mm，间隔0.5mm，矩阵384×288，FOV＝230，增强扫描采用对比剂Gd－DTPA（0.1ml／kg体重），常规行横断位和矢状位、冠状位增强扫描；其中1例加做脊柱平扫和增强扫描，矢状位T1WI（TR 650ms，TE 7.5ms），T2WI（TR 3500ms，TE 112ms），层厚4.0mm，间隔0.4mm，矩阵384×288，FOV＝320，增强扫描行矢状位扫描。

2 结果

4例平扫未见明显异常，5例平扫表现为弥漫性硬脑膜增厚，呈等T1、等及稍长T2信号，FLAIR呈均匀高信号改变，3例表现小脑扁桃体轻度下疝、脑干下移、桥前池变窄、脑室狭小等征象，2例硬膜下积液，2例表现为垂体增大征象。增强扫描9例硬脑膜均呈明显均匀强化，其中1例加做脊柱扫描者，表现为弥漫性硬脊膜增厚呈明显均匀强化。

3 讨论

IHS分原发性和继发性两种，原发性IHS于1938年由Schaltenbrand首先报道，至今病因尚不清楚。近年来随着影像学等技术的发展，国内外对其病因也有了更进一步的认识，可能与下列因素有关：1）各种原因引起的脑脊液生成减少；2）蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进；3）潜在的脑脊液漏；4）脉络丛钙化等。原发性IHS较少见，男女比约1∶2，多为青中年发病。继发性可出现于腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后；颅脑外伤、颅脑手术；腰神经根袖撕裂；脱水状态静脉输入高渗液体后；慢性消耗性疾病；慢性精神药品中毒；脑膜脑炎、糖尿病性昏迷；头颅放射性治疗等。本组9例中，8例原因不明，1例有颅脑手术史，男女比例和发病年龄与文献报道相似。

MRI表现：1）平扫可以无明显异常发现或仅有轻度双侧侧脑室稍变窄、脑组织轻度肿胀，临床医师如果忽视了头痛、头晕等症状随体位改变的特点，检查只做MR平扫，容易造成本病的漏诊或误诊。本组4例平扫无异常发现。2）硬脑膜异常强化，软脑膜无强化。硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现［2］，本组9例行头颅MRI均显示双侧硬脑膜弥漫性增厚和对称性强化，强化硬脑膜平滑、光整，不伴有结节呈连续状改变。正常硬脑膜可以强化，但其强化程度不像海绵窦那样明显，强化范围也不应超过整个脑表面的50%；正常情况下，连续3cm以上的硬脑膜增强是极为少见的［3］。3）脊柱的异常MR表现［4－6］：脊柱硬脊膜增厚、广泛强化为其主在脊柱的主要异常表现，此外还可表现为：硬膜外积液、神经根束膜扩张及硬脊膜外静脉扩张。本组1例加做脊柱MRI，显示硬脊膜弥漫性增厚和增强，强化连续，不伴有结节，无上述其他表现。4）脑组织移位。主要发生在中线附近，通称为“下垂脑”，为本病的影像学特点。本组有“下垂脑”表现者3例。5）硬膜下积液。脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少，说明此时低颅压的情况比较严重。本组硬膜下积液2例。6）垂体增大。垂体是由海绵窦围绕的富血供器官，低颅压症状明显时，其体积增大，这种容量增加与硬膜增厚、静脉窦充血和硬膜下积液一样，反映了代偿性静脉充血［7］。本组2例可见垂体增大。

弥漫性硬脑膜强化机制［8］：低颅压综合征患者增强MRI均呈弥漫性硬脑膜强化。目前公认Monro－Kellie假说能很好地解释IHS的病理生理变化。在一定容积的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容量和颅内血容量的总和是稳定的。当低颅压时，脑脊液容量减少，而脑组织体积相对稳定，颅内血容量增加、血管扩张，钆弥散性地渗透到硬脑膜从而产生硬脑膜强化。

MRI鉴别诊断：主要包括：肥厚性硬脑膜炎、转移性脑膜癌、化脓性脑膜炎、蛛网膜下腔出血、Chiari＇s畸形等。腰穿脑脊液压力低、糖和氯化物正常可与感染性、外伤性出血鉴别，硬脑膜无结节性强化、软脑膜无强化、有无原发肿瘤的病史可与脑膜炎及转移性脑膜癌鉴别，脑下垂和垂体增大在补液后恢复也有助于鉴别Chiari＇s畸形。

MRI的应用价值：低颅压综合征具有特征性的MRI表现，尤其是MRI增强扫描显示弥漫性硬脑（脊）膜增厚、强化，磁共振增强扫描诊断是诊断低颅压综合征的最主要的影像检查方法，对低颅压综合征的诊断有很高的特异性。

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