认识癫痫

辛琳琳，杨红玉，陈金华，丛岩峰 (吉林医药学院附属医院神经内二科，吉林吉林 132013)

癫痫一词来源于古希腊语，原意指临床反复发作的肢体抽动或惊厥。而现代癫痫的定义是:慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见病因。他并不是一个独立疾病，而是一组疾病或综合症。现代的诊断主要是根据发作史、发作时目击者的详细描述及脑电图找到放电证据即可确诊。而在脑电图技术出现前38年，1886年Jackson就提出了癫痫的早期定义:高度不稳定的脑细胞群突然暂时过度放电。而在1924年，德国精神病学家Hens Berger在记录脑电活动时首次证明了早期定义。据WHO 2005年公布的流行病学调查结果显示:世界上有5千万的癫痫患者，且其平均每年发病率为0.5‰～1‰，可见癫痫是十分常见的神经系统疾病之一［1］。

1 癫痫的病因

癫痫作为一种常见病，国内流行病学显示其患病率高达5‰，全国约有600万～700万病人。他们的发病都是有原因的，但限于对癫痫认识的局限性，有些病因人类已知，有些则还在探索中。已知的称为症状性或继发性癫痫，而未知的称为特发性癫痫。但对于临床表现为症状性的、尚不能明确病因的称为隐匿性癫痫。症状性癫痫的病因:脑外伤、脑血管病、肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病、药物和毒物，总之癫痫的病因很多。一般说来，在婴幼儿时期的癫痫主要与产伤、出血、代谢障碍或遗传因素有关;儿童和青少年期则主要与炎症、寄生虫、脑外伤、皮质发育障碍有关;成年期发病多为脑肿瘤、脑血管畸形、代谢异常或内分泌功能障碍;老年期癫痫多见于脑血管病、糖尿病和脑萎缩等。特发性癫痫的病因:目前临床上倾向于由基因突变和某些先天因素所致，有明显遗传倾向［2］。

2 癫痫的发病机制

癫痫的发病机制仍不完全清楚，但人类已掌握了一些重要的发病环节。神经元异常放电及其扩散是癫痫的病变基础，脑电图上高频率放电与神经元静息膜电位延长的去极化漂移有关，神经元膜上有很多离子通道与膜的电活动有密切关系。神经递质与突触传递影响神经元兴奋性是癫痫发作中另一重要环节，以谷氨酸为代表的脑内兴奋功能增强，临床上的癫痫发作除兴奋功能增强外，还与γ-氨基丁酸为代表的脑内抑制功能绝对或相对减弱有关［3］。

3 癫痫的分类

21世纪之前国际抗癫痫联盟的癫痫综合征分类为:1)部分性癫痫综合征(特发性、症状性);2)全身性癫痫综合征(年龄依赖起病，失神、BFNC、JME和GTCS等;特发性及症状性;症状性);3)未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征(既有全身又有局部发作;无明确的全身及局部表现);4)特殊综合征。进入了21世纪，随着研究的不断进展，国际联盟对分类有了新的共识，分为:1)部分性癫痫(包括特发性、症状性和隐源性癫痫);2)全身性癫痫(也包括特发性、症状性和隐源性癫痫);3)不能确定为部分性或全身性癫痫［4］。

4 癫痫的临床表现

异常电流的传播:局限在某一脑区，临床上就表现为局灶性发作;痫性放电波及到双侧脑部则出现全面性癫痫发作;异常气在边缘系统扩散，可引起复杂部分性发作;放电传到丘脑神经元被抑制，则出现失神发作。痫性发作起源的概念包括:1)癫痫病理灶是癫痫发作的病理基础;2)致痫灶是脑电图上的痫性放电部位，痫性放电可因病理灶挤压，局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。研究表明，直接导致癫痫发作并非癫痫病理灶而是致痫灶。近年来，随着一些新的电生理技术及功能影像、分子生物学等先进技术的应用，癫痫的有关研究有了飞速的进步，使癫痫在症状学、病因、病理机理及诊断、治疗等方面都有明显的更新和丰富，为癫痫的分类提供了更多的科学依据。新的癫痫综合征分类及临床表现介绍如下［5］:

1.家族性颞叶癫痫:家族性颞叶癫痫是国际抗癫痫联盟新近提出的癫痫综合征。常染色体显性遗传，外显率60%，多发生在青少年或成年早期，部分有热性惊厥或热性惊厥家族史。临床表现为颞叶起源的部分性发作，少数表现为全面强直阵挛性发作的患者，脑电图上也有提示局灶性起源的痫性放电。核磁共振多数无异常，也没有海马硬化，少数患者有轻度脑室扩大，部分患者MRI检查有弥漫性点状T2高信号。

2.具有不同病灶的家族性部分性癫痫:是国际抗癫痫联盟新近确定的另一种癫痫综合征，本病呈常染色体显性遗传，外显率62%，发作可起于额叶、颞叶、顶叶或枕叶。平均发病年龄13岁(2个月～43岁)，额叶和颞叶是最常受累的区域，病人几乎都表现为单纯或复杂部分性发作，提示发作起源于颞叶的精神症状和口咽部幻觉，60%～86%的患者继发全面强直阵挛性发作。神经系统体格检查和影像学检查均阴性，50% ～60%患者的脑电图有发作间期痫性放电，睡眠中更易记录到。是良性癫痫。

3.婴儿游走性部分性发作:为2001年国际抗癫痫联盟新列的癫痫综合征，发病年龄13 d～7个月，1～10个月达高峰，发作早期表现为运动和自主神经症状，包括呼吸暂停、发绀、面部潮红。后期发作多样化，可从一种发作类型转变成另一种类型的发作，临床表现为双眼斜视伴眼肌痉挛，眼睑颤搐、肢体痉挛、咀嚼运动、呼吸暂停、脸红、流涎等，肌阵挛罕见，也可出现继发性全面发作。两次发作间期，婴儿无精打采、流涎、嗜睡、不能吞咽。

4.惊吓性癫痫:在1989年的国际分类中将其作为一种有特殊诱因的癫痫症状，最近国际分类中将其作为癫痫综合征，归于反射性癫痫中。发病是由某种突然的、没有预料到的，通常是某种声音所引起的发作，表现为惊跳，随后有一短暂的、通常不对称的强直，可有跌倒，也可有阵挛，发作频繁，持续时间少于30秒，大多数病人仅对一种刺激敏感，自发性发作少见，惊吓性发作属于难治性癫痫，长期控制癫痫发作是困难的，有报道手术能控制伴有轻偏瘫的惊吓性发作。

总之，癫痫形成是一个多水平调节的动态过程，包括突触的可塑性、神经环路的异常重组、中间神经元数目和功能的变化及齿状回神经生成的改变。随着人类医学科技的高速发展，为癫痫的诊断开创了划时代的前景［6］。头颅 CT、MRI、理化检验、同位素脑扫描或脑血管造影等的应用，及神经心理学检验、韦氏智力量表等，尤其脑磁图在致痫灶定位诊断中准确性更高，即空间分辨率高、时间分辨率高，可以有助于区分致痫灶和镜灶。这些都不是足够的，应采取综合定位的方式，如发病症状，神经电/磁生理检查，终合分析才能诊断无误，为癫痫的治疗和科研提供了成功的前提和保障。随着人们对新医学模式的认识，生活质量已经作为反映健康的新指标，越来越多的人们开始重视起来。癫痫的治疗和康复已转向在控制痫性发作的同时，尽可能提高患者的生活质量，减少癫痫发作所引起的社会、心理的不良情绪状态所转变。随着临床新药的不断产生及传统抗癫痫药物作用机制的深入研究，外科治疗、物理治疗、放射治疗、饮食治疗等多种治疗方式不断出现，将有更多癫痫病例会被有效控制。还有很多领域值得我们去探索研究。

［1］王维治.神经病学［M］.北京:人民卫生出版社，2006:993-1026.

［2］吴 江.神经病学［M］.北京:人民卫生出版社，2005:264-281.

［3］Snead O C 3rd.Basic mechanisms of generalized absence seizures［J］.Ann Neurol，1995，37(2):146-157.

［4］Futatsugi Y，Riviello J J Jr.Mechanisms of generalized absence epilepsy［J］.Brain Dev，1998，20(2):75-79.

［5］Engelborghs S，D'Hooge R，De Deyn P P.Pathophysiology of epilepsy［J］.Acta Neurol Belg，2000，100(4):201-213.

［6］Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy.Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes［J］.Epilepsia，1989，30(4):389-399.