体表神经纤维瘤44例外科治疗临床分析

张绪生，肖 斌，刘 毅，张鲜英，陈黎明

体表神经纤维瘤是一种破坏外观形象极强的良性肿瘤，严重影响体表美观和肢体功能。众多学者对发病因素及分类进行研究，并有明确阐述［1-4］。我们对2000年1月—2012年12月收治的44例不同部位的神经纤维瘤进行外科手术治疗，取得了较满意的效果，现总结如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组44例，男18例，女26例;年龄14～55岁。病灶表面色泽改变，皮肤粗糙，皮下少量结节23例，病灶突起高出皮肤有不同程度下坠21例。头面颈部15例，肢体11例，躯干9例，肢体躯干均有病灶6例，躯干头面部均有病灶3例。神经纤维瘤Ⅰ型39例，Ⅱ型5例。瘤体最小4 cm×2 cm，最大为80 cm×50 cm×30 cm。

1.2 方法 根据病灶部位和面积的大小形状选择手术方法:①面部病灶＜2 cm 4例，躯干肢体病灶＜4 cm 4例，行瘤体切除后直接缝合或局部皮瓣覆盖;②病灶切除后取自体中厚或全厚皮片移植修复25例;③对瘤体面积较大，表面无破溃者，可将瘤体切除同时反鼓切取瘤体表面皮肤，制成大张中厚筛状皮片回植8例;④瘤体在头部毛发内时，可在瘤体周边置扩张囊，Ⅱ期行病灶切除扩张后皮瓣带毛发移植3例。操作方法:在病灶区注射肾上腺素溶液(0.9%氯化钠注射液500 ml+盐酸肾上腺素2 ml)，控制血压≥80 mmHg或维持平均动脉压在50～65 mmHg，时间以30～45 min为宜。在瘤体切开前用4、7、10号丝线缝扎瘤体周边后，用电刀在帽状腱膜层、深筋膜或骨膜上剥离瘤体，必要时钳夹电刀交替切除瘤体，以电凝、明胶海绵同时止血。术中静脉输入止血药物(氨甲苯酸、酚磺乙胺等)。

2 结果

本组一次手术治愈31例，多次手术治愈13例，其中1例行4次手术治疗，6例1次手术切除2个部位以上病灶。手术总计56例次，切口Ⅰ期愈合51例次(91.07%)，延期愈合 5 例次(8.92%)，延期愈合的5例次中，2例次是全厚皮片边缘感染，经多次换药愈合，3例次是反鼓切取肿瘤表面中厚皮片网状移植后愈合。全部病例修复后外观形态自然，恢复生活自理及工作能力。随访6个月—2年，均未见反鼓移植皮片复发，而且病灶切除区也无复发，除外观色泽较深外，其他无异常。

3 讨论

3.1 诊断 神经纤维瘤是多发且生长缓慢的体表软组织良性肿瘤，本组44例均以皮肤呈褐色或咖啡色，皮下多发性结节为特征，可表现为孤立性、多发性、弥漫性生长，瘤体可小可大，侵犯范围广，家族史可有可无［5-7］。神经纤维瘤病分Ⅰ型(周围神经纤维瘤病)和Ⅱ型(双侧听神经瘤病)［8］。Ⅰ型属于外显率很高的常染色体显性遗传病，约有20% ～50%家族成员患有相同疾病［9］，其余来源于基因突变［10］。

3.2 手术治疗 由于神经纤维瘤是不易恶变的良性肿瘤［11-14］，大部分来就诊时已是静止状态，偶见生长也很缓慢，因此我们认为只要不发生在身体的暴露部位和功能部位，一般无须手术治疗。如必须手术，可根据肿瘤的部位、大小、形状选择上述4种手术方法中的1或2种进行治疗［15-20］，。对头面颈部较大的瘤体，已侵犯到五官者，为了降低手术风险和保持五官形态，手术可分期进行。本组对21例巨大瘤体选择分期手术切除，方法为:将瘤体中心最突出糜烂部分切除，切除整个瘤体的1/4后，瘤体残端拉拢缝合，切口愈合后不但瘤体面积缩小，也切除了瘤体内的核心部分血管网，使血窦闭塞，瘤体瘢痕愈合，两端肿瘤残留部分干瘪，再择期进行Ⅱ期手术切除。6例背部瘤体巨大可一次性切除，但因创面较大，只能采用反鼓切取瘤体表面皮片回植，此方法解决了大面积创面覆盖，同时也减少了供皮区的供皮和瘢痕增生。但对于瘤体表面凹凸不平、粗糙破溃和慢性溃疡者不能应用。由于大部分微小血管和创面的弥漫性出血，瘤体组织内又缺乏纤维结缔组织，使用血管钳钳夹易脱落且无着力点，无论用缝线结扎或缝扎止血均很困难，可瞬间造成大量出血，致手术失败。对于这样的肿瘤必须采取以下综合性措施:降压麻醉，瘤体内注射肾上腺素生理盐水混悬液;电刀切除止血，切缘贴明胶海绵止血，自体血液回输和瘤体周边缝扎止血，必要时垫纱布块后打结，以避免缝线割伤而脱落。由于肿瘤巨大，悬垂松弛，肿瘤血管壁内缺少平滑肌［21-22］，瘤体内常形成大小不等、形状不一的血窦，尽管有上述止血措施，要彻底切除肿瘤时，仍需备足血液，以便在术中、术后输入。瘤体深层有正常组织者相对易止血，而瘤体过大一次不能全部切除者，难免要在瘤体内止血，这样只能钳夹缝扎电凝止血。依据瘤体切除后创面大小选择中厚皮片移植或反鼓切取瘤体表面皮片回植，创面＜10 cm特别是在面颈部应移植全厚或中厚皮片，＞10 cm而瘤体在躯干肢体者可采用反鼓切取瘤体表面皮片回植。另外巨大神经纤维瘤多数为分叶分段状生长，在分期切取病例中，残留部分瘤体未见迅速生长扩散和增大，因此手术分期切除或瘤体部分切除均能达到减轻负担，改善外形，恢复正常的生活工作能力，达到提高患者生活质量的目的。

［1］张福奎，蒋红，陈召伟，等.巨大神经纤维瘤的整形治疗［J］.中华医学美学美容杂志，2006，12(5):310-311.

［2］刘毅，张绪生，张鲜英.缝扎与麻醉技术在非肢体部位皮肤巨大良性肿瘤切除中的应用［J］.中华医学美学美容杂志，2013，19(1):21-23.

［3］徐常钦，刘景祥.双眼神经纤维瘤合并神经纤维瘤病1例［J］.中国实验诊断学，2011，15(10):1783.

［4］银文杰，邹翎.全身广泛神经纤维瘤病［J］.华西医学，2011，26(1):152-154.

［5］朱庆生，丛锐，吴尧平，等.四肢周围神经鞘瘤40例临床回顾［J］.中华手外科杂志，2002，18(2):98-100.

［6］李杨，邓丹琪，周晓鸿.父女同患Ⅰ型神经纤维瘤病［J］.皮肤病与性病，2010，32(3):57-58.

［7］宛四海，曹秀红，周翠岚，等.Ⅰ型神经纤维瘤病伴巨肢症一例［J］.临床放射学杂志，2011，30(5):765.

［8］王友彬，黄尚志.神经纤维瘤病的分子生物学特征和诊治进展［J］.中华医学美学美容杂志，2008，14(4):283-284.

［9］何家庆，付祥林.周围神经纤维瘤Ⅰ型的外科治疗［J］.第三军医大学学报，1998，20(6):503，507.

［10］Koga T，Iwasaki H，Ishiguro M，et al.Losses in chromosomes 17，19 and 22q in neurofibromatosis type 1 and sporadic neurofibromas:a comparative genomic hybridization analysis［J］.Cancer Genet Cytogenet，2002，136(2):113-120.

［11］Zhu Y，Ghosh P，Charnay P，et al.Neurofibromas in NF1:Schwann cell origin and role of tumor environment［J］.Science，2002，296(5569):920-922.

［12］刘婧，王桂芳，钟敬祥.复发性巨大眼眶神经纤维瘤1例［J］.国际眼科杂志，2012，12(1):188-189.

［13］陈涛.Ⅰ型神经纤维瘤病周围神经病变的超声诊断［J］.中华医学超声杂志:电子版，2012，10(10):23.

［14］殷悦，刘晓云，佟丹，等.MRI诊断多病灶神经纤维瘤病Ⅱ型1例［J］.中国医学影像学杂志，2012，20(12):911-912.

［15］祖朝辉，冯恩山，于春江.听神经瘤的治疗策略［J］.中国综合临床，2010，26(6):665-667.

［16］王强修，仲伟霞.侵袭性血管黏液瘤诊治的研究进展［J］.中华肿瘤防治杂志，2009，16(2):156-158.

［17］陈建明，张成程，许天明，等.经后路手术摘除及寰枢椎融合内固定治疗上颈椎椎管内肿瘤13例［J］.解放军医药杂志，2012，24(8):26.

［18］吴军，赵东，段闽江，等.头面部巨大神经纤维瘤1例［J］.中国医学影像学杂志，2009，17(5):390.

［19］崔琦芬.妊娠合并腹壁下巨大神经纤维瘤误诊1例［J］.武警医学院学报，2011，20(3):215-216.

［20］李如迅，时高峰，焦志凯，等.胃神经源性肿瘤的CT诊断8 例［J］.临床荟萃，2012，27(7):620-621.

［21］Laskarides C，Gagari E，Papageorge M.A clinico-pathologic correlation.Solitary neurofibroma［J］.J Mass Dent Soc，2002，51(3):50-53.

［22］唐博，孙建明，罗文军，等.腰背臀部巨大Ⅰ型神经纤维瘤病 1例报告［J］.中国实用外科杂志，2010，30(12):1081-1082.