胃肠道不典型类癌13例临床分析

吉林大学第一医院胃结直肠外科（吉林 长春130021） 徐越超，韩洪超，陈 岩，王 权，何 亮

1 临床资料

1.1 一般资料 本组胃肠道不典型类癌13例，均为2008年1月—2011年3月本院收治的入院患者，均经术后病理证实；男性10例，女性3例，年龄31～77岁，平均年龄57岁。术前检查均无肝及肺转移，其中肿瘤最小2cm×2cm×2cm，最大22cm×15cm×9cm，直径均≥2cm。肿瘤位于胃9例，其中5例位于胃窦，2例位于胃小弯，1例位于大弯前壁，1例转移性淋巴结位于腹腔干侵及肝左叶及胰腺（3年前行胃癌Ⅱ式根治，术后病理为低分化腺癌）；1例侵及横结肠，1例累及胰头，仅1例无区域淋巴结转移。小肠1例位于Treiz韧带50cm处空肠，侵及肠壁全层，无淋巴结转移。直肠3例均累及肠壁全层，均有淋巴结转移，其中1例伴盆腔广泛转移。

1.2 临床表现 本组患者临床症状与病变部位相关：9例胃不典型类癌中5例表现为上腹部胀痛不适、乏力、纳差，伴恶心呕吐，2例表现为呕血，1例表现为上腹部包块，另1例胃癌（低分化腺癌）术后3年复查CT发现腹腔转移性淋巴结，术后证实为不典型类癌；1例小肠不典型类癌以肠梗阻入院，表现为反复的腹痛、腹胀，术前CT及术中表现为小肠套叠；3例直肠不典型类癌中2例表现为大便习惯改变，其中1例因宫颈黏液癌3年前行子宫切除术，另1例仅表现为大便带血。本组病例均无皮肤潮红、支气管哮喘等类癌综合征的表现。

1.3 治疗方法 9例胃不典型类癌中3例行Ⅱ式胃癌根治，3例行Ⅰ式胃癌根治（其中1例伴结肠部分切除，术后行全身化疗），1例行肿瘤切除空肠造瘘术，1例行胃部分切除修补术，1例行淋巴结切除放射性粒子植入术；1例小肠不典型类癌行小肠部分切除术；3例直肠不典型类癌中1例行Dixon术，1例行Hartmann术，另1例行Hartmann及双侧附件切除术。

2 结 果

本组病例术前检查无一例诊断为不典型类癌。至随访截止，除1例失访外，本组共死亡6例，平均生存10.08个月；术后3个月生存率为83.33%，6个月生存率为66.67%。肿瘤标本直径均≥2cm，淋巴结转移率达92.3%；5例发生远处转移（38.5%）。本组病例中术前无一例发生肝脏转移，但术后6例发生肝脏、腹腔多发转移，中位期限约为6.2个月。

3 讨 论

1966年Pearse将存在于传统内分泌腺以外的一类本身含有胺、具有摄取胺前体并脱羧的细胞称之为APUD细胞。由于这类细胞与神经细胞有许多共同的形态、生物学及功能特性，故又称之为神经内分泌（NE）细胞；其产生的肿瘤即为NE细胞肿瘤，统称为类癌。目前认为：该肿瘤细胞与腺上皮一样均来自于内胚层干细胞，存在着良性增生到恶性转化、低度恶性到高度恶性的演变过程。临床上类癌罕见，其发病率为13/10万，占全部恶性肿瘤的0.05%～0.20%，在胃肠道恶性肿瘤中占0.4%～1.8%。据国外大宗文献报道：类癌近67.5%分布于胃肠道，25.3%分布于呼吸道。胃肠道典型类癌多表现为息肉状结节，而不典型类癌则与大多数腺癌一样可表现为菜花状肿物或溃疡型肿物，并无独特的生物学形态，内镜下不易与一般癌相鉴别，极易误诊。目前，诊断神经内分泌肿瘤常用免疫组织化学标记有CgA、Syn、52HT、Gas、SS和CT6等，其中Gas、SS和CT6在癌组织中的表达与肿瘤的组织分化、浸润和侵袭有关，其有望应用于临床分期的评估。根据2000年WHO新分类标准：典型类癌细胞呈中度以下异型性，不典型类癌呈中度以上异型性。

此外，在临床上会出现多种不同分化程度的肿瘤细胞混杂于同一病例中，干扰临床病理诊断。胃肠道类癌发生的位置愈高（前肠、中肠、后肠），其恶性程度就愈高，预后就越差；其次，病灶体积越大其预后亦越差。传统认为胃肠道类癌手术切除可达到根治目的且预后较好，但对于不典型类癌，临床出现相应症状时，病灶的体积多已超过2cm，且多伴有局部淋巴结转移，部分病例已出现远处转移，则预后不良。本组病例均行手术治疗，除1例失访外，11例淋巴结转移病例中6例死于复发转移（54.5%），中位生存期为7.5个月。本文作者认为：对于直径≥2cm胃肠道类癌，应配合术前病理诊断进一步行超声内镜、CT或MIR检查，评估肿瘤的TN分期，指导并制定合理的、有针对性的、个体化的治疗方案。