子宫内膜神经内分泌癌1例分析
2013-01-31吴利英徐佳王建陈必良
吴利英 徐佳 王建 陈必良
・临床案例・
子宫内膜神经内分泌癌1例分析
吴利英 徐佳 王建 陈必良
1 临床案例
患者女性, 40岁, 主因阴道不规则流血5个月于2012年6月5日入院。患者于5个月前无明显诱因出现阴道不规则流血, 量多, 伴血块、下腹疼痛及腰骶部酸痛不适, 于2012年2月在当地医院行诊刮术, 术后病检提示:血凝块及坏死组织内查见增生性子宫内膜, 遂给予口服米非司酮、甲羟孕酮及妈富隆治疗3个月, 症状无明显改善。4 d前就诊于第四军医大学西京医院门诊, 行宫腔镜下内膜活检, 病检提示:宫腔恶性肿瘤。为进一步治疗收入本院。患者既往曾行左侧附件切除术。入院体格检查:宫颈正常大小, 光滑;宫体:如孕40 d大小, 质软, 无压痛。妇科B超显示:子宫前位, 大小9.5 cm×5.9 cm ×5.2 cm, 子宫壁回声不均匀, 形态不规则, 轮廓清晰, 子宫内膜厚2.1 cm, 子宫后壁回声欠均匀, 后壁见1.1 cm×1.0 cm×1.0 cm团状低回声, 边界清;仅提示子宫内膜增厚。患者于入院后第3日行全子宫切除+右侧附件切除+盆腔淋巴结清扫术, 术中剖开子宫见:宫颈管光滑, 子宫底右侧角可见鱼肉样新生物, 未见明显肌层侵润。术后病理回报:宫腔恶性肿瘤, 癌可能性大, 肿瘤侵及子宫壁深度约为1.7 cm, 左右宫旁未查见肿瘤组织, 盆腔淋巴结(0/23)未查见转移性肿瘤。免疫组化提示:支持宫腔伴神经内分泌分化的低分化癌, 侵及子宫壁深度约为1.7 cm, 肌壁脉管内查见大量癌栓。AE1、AE3、CD56、NSE(+);Syn极少数细胞(+);CD10、CK20、CK7、P63、ER、PR(-);WT-1瘤细胞胞浆(+);CD34及D2-40染色提示血管/淋巴管内存在大量癌栓。患者于术后给予PT(洛铂+多西他赛)方案化疗3个疗程, 患者因经济原因停止化疗, 未能随访。
2 讨论
发生于子宫内膜的神经内分泌癌是一种极罕见的子宫内膜恶性肿瘤, 国内报道例数不多[1, 2], 其恶性程度高, 极易转移及复发, 预后极差。根据相关文献报道, 发生年龄一般在30~75岁, 平均年龄大概60岁左右。患者一般临床表现为绝经后的阴道出血, 月经量多, 并伴有轻微腹痛[3-6]。剖视下见该肿瘤一般极易坏死, 侵袭深度深, 至少达到子宫肌层的1/2;组织学特点是可单纯由小细胞构成, 也可混有腺癌细胞或腺鳞癌细胞或中胚层混合瘤细胞, 但主要以小细胞为主;免疫组化NSE(+)[7]。该类肿瘤组织病理学特殊, 主要靠免疫组化来最后诊断, 该例患者最后根据免疫组化结果才最终得到确诊, 故在诊断的过程中需与子宫内膜的上皮性肿瘤、子宫内膜间质肉瘤及中胚层混合瘤相鉴别, 诊断对评估预后及化疗方法的选择有重大影响。由于神经内分泌癌是一种具有神经内分泌功能的癌, 其可能会出现伴癌综合征, 包括眼睛的视觉障碍、身体的异常部位出汗及肾的膜性肾小球肾炎等[8, 9], 因此上述情况的出现也提示我们要考虑神经内分泌癌的可能。由于该肿瘤预后极差, 极易转移, 目前在治疗上主要以手术为主, 主要是全子宫切除+双附件切除+盆腔淋巴结清扫术, 术后补充化疗, 由于目前尚未有具体统一的化疗方案, 目前化疗方案多倾向于采取PT方案。通过对该例患者的分析, 由于子宫内膜神经内分泌癌无特殊的临床表现, 不能单凭一次的内膜诊刮结果而给予相应的内分泌治疗, 主要依靠免疫组化方法来确定诊断, 容易误诊, 极易转移, 需要足够的手术范围加上术后的补充化疗;同时提醒我们在遇到类似患者时要考虑该肿瘤的可能, 尽量做到早诊断、早治疗, 提高患者的生存率。
[1]吕庆, 邓甬川.子宫内膜神经内分泌癌一例.实用肿瘤学杂志, 2008,22(1):54.
[2]邓玉艳, 郄明蓉.子宫内膜神经内分泌癌1例.现代临床医学, 2008,34(6):462.
[3]Huntsman DG, Clement PB, Gilks CB.Small-cell carcinoma ofthe endometrium. A clinicopath0logical study of sixteen cases.Am J Surg Patho1, 1994,18(4):364-375.
[4]Van Hoeven KH, Hudock JA, Woodruf JM.Small cell neuroendo-crine carcinoma of the endometrium.Int J Gynecol Patho1, 1995,14(1):21-29.
[5]Varras M, Akrivis Ch, Demou A.Prima-small-cell carcinoma ofthe endometrium: clin-copathological study of a case and review ofthe literature.Eur J Gynaecol Onco1, 2002, 23(6):577-581.
[6]Katahira A, Akahira J, Niikura H.Small cell carcinoma of the en-dometrium: report of three cases and literature review.Int J Gy-necol Cancer, 2004,14(5):1018-1023.
[7]Stachs A, Makovitzky J, Briese V.Small cell carcinoma of the en-domeum: light microscopic and immunohistochemical study of acase.Anticancer Res, 2005,25(3A):1823-1825.
[8]Tsujioka H, Eguchi F, Emoto M.Small-cell carcinoma of the endo-metrlum: an immunohistochemical and uhrastmctural analysis.JObstet Gynaecol Res, 1997, 23(1): 9-16.
[9]Campo E, Brunier MN, Merino MJ.Small cell carcinoma of the en-dometrium with associated ocular paraneoplastic syndrome.Cancer, 1992,1,69(9):2283-2288.
R739.4
B
1674-9308(2013)02-0031-02
10.3969/J.ISSN.1674-9308.2013.02.016
710032 西安, 第四军医大学西京医院妇产科