大前庭导水管综合征31例临床分析

唐旭霞 黄鑫梅 赵荣祥

大前庭导水管综合征31例临床分析

唐旭霞 黄鑫梅 赵荣祥

大前庭导水管综合征（large vestibular aqeduct syndzome，LVAS）是一种先天性内耳畸形，主要表现为感音神经性耳聋。目前，LVAS的发病率尚难以估计，国外统计资料显示其发病率为0.64%[1-3]。本研究旨在进一步探讨其临床特点及相关因素，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 选取2004-07—2010-01我院收治的突发听力下降的LVAS患者31例（62耳），男18例，女13例，年龄15个月～28岁，平均12.5岁。所有患者均自幼发现听力下降伴语言障碍，其中1例患者住院3次，2例患者住院2次。有明确的上呼吸道感染史7例，有明确的头部撞击史8例，有疲劳史3例，1例有情绪过激吵架史，2例为过度用耳史（1例通话＞2h，1例酒吧弹琴一晚），其余病例发病无明显诱因。其中4例有姐弟或其他家族成员相同病史，突发听力下降时伴眩晕、恶心或呕吐7例，伴耳鸣4例。既往有中耳乳突炎病史2例。

1.2 方法

1.2.1 检查方法 所有患者均行主观或客观的听力学检查、内耳CT检查（扫描层厚及层距1.0～1.5mm）、心电图及血常规检查。通过CT标尺计算前庭水管外口径大小，正常人前庭水管外口径≤1.5mm，超过2.0mm即可诊断前庭水管扩大。

1.2.2 治疗方法 所有患者均使用激素（甲基强的松龙）+扩血管药物（丹参酮）+神经营养药物（维生素及弥可保等）治疗，总疗程为5～14d。

1.3 结果 听力损失中重度（56～70dB）者4耳，重度（71～90dB）者7耳，极重度（＞90dB）者51耳（82.25%），岛状残存者4耳，听力学检查或ABR检查无反应者6耳。所有患者CT检查均显示前庭导水管扩大，单纯前庭导水管扩大17例，伴前庭扩大8例，伴颈静脉窝高位4例，伴耳蜗周数不足2例。心电图及血常规检查示伴窦性心律不齐12例，伴窦性心动过速1例；伴血白细胞升高或中性粒细胞升高11例，伴淋巴细胞升高2例。治疗后听力恢复正常1例，听力提高＞30dB 4例，提高15～30dB 17例，提高＜15dB 7例，治疗前后无改变者1例，加重1例。

2 讨论

正常情况下，高分辨率CT薄层扫描可见岩骨后缘有一浅而小的骨性切迹，与后半规管走向平行，该结构即为前庭水管及外口，解剖上正常直径约0.4～1mm。Valvassori等[3]于1978年对3 700例患者颞骨CT扫描时发现50例前庭水管扩大，并首先命名为LVAS。LVAS为常见的先天性内耳畸形，其轴位CT扫描示前庭水管的直径，即前庭总脚至前庭水管外口之间中点的最大管径宽度＞1.5mm；水平半规管或总脚层面显示岩骨后缘深且大的三角形明显骨缺损，边缘清晰锐利，三角底为潜艇水管外口的前后唇，内口多余前庭或总脚呈直接相通表现。张素珍等[4]的研究发现，77例感音神经性聋中LVAS发病率居首位，为34.9%。

目前，临床上认为遗传因素、孕期心理障碍、宫内感染、孕期用药、胎儿宫内发育迟缓均可导致LVAS的发生[5]。而其发病诱因主要为患儿感冒、头部外伤、情绪激动等因素相关。基于LVAS的听力改变，Gussen等[6-7]对突发性非综合征型听力损失患者的颞骨研究后指出，损伤的部位是在连合管和耳蜗的交界处，Reissners'膜从此处异常地膨出，此区域在淋巴系统内尤易受到突然压力变化的损伤。王锦玲等[8]认为，LVAS听力减退的可能原因为VA异常扩大扰乱了内淋巴循环平衡，内淋巴囊的高渗液反流入耳蜗导致耳蜗神经上皮损伤，从而产生神经性聋，同时扩大的VA还存在内淋巴囊重吸收功能障碍，导致电解质平衡破坏，内淋巴代谢物聚集从而扰乱毛细胞功能。杨光伟等[9]报道，多数发病在出生后至学龄前（占94.7%），其中听力损失＞70dB的重度、极重度和全聋者占78.5%。本组患者中发现该患者群体出现极重度听力损失比例最高，达82.25%。可见其对患者日常生活影响较明显，这提示在临床中应提高对其的认识并尽早确诊，并告知患者日常生活注意事项以尽量避免反复发作而导致的听力进一步下降。

此外，LVAS患者在听力下降的同时，部分患者出现了眩晕、恶心、呕吐等症状。目前针对LVAS导致感音神经性聋发病机制学说研究较多，而针对前庭功能研究较少。LVAS患者前庭感觉神经上皮同耳蜗神经上皮一样，同样有病理改变并且更易受到影响。Jackler等[10]报道，29%的患者有眩晕发作。本研究中则为9.7%，可能原因是双侧前庭功能均受累导致前庭功能低下、无反应或由于患儿缺乏主观表达能力而忽视。对于患者CT检查中发现的颈静脉窝高位及辅助检查中的窦性心律不齐目前相关研究及报道文献甚少。非综合征的先天性心脏病儿童颞骨的解剖学研究表明，中耳或内耳畸形的发生率很高，并发现中胚层起源的组织，如心血管系统，发育异常者其中耳畸形的发生率也有所增加[11]。大多数先天性心脏疾病产生于胚胎的第4～8周，耳蜗和半规管也在此时出现，听骨链开始由第一、二鳃弓的中胚层发育，因此耳和心血管的同时发育可能是先天性心脏病儿童耳畸形发生率增加的因素。本研究发现，能提供CT结果报告或CT片的4例颈静脉窝高位患者皆为窦性心律不齐患者。本研究还发现，31例患者中伴窦性心律不齐12例（38.71%），伴窦性心动过速1例，故推测LVAS的发病与先天性心脏疾病存在一定的相关性。

[1] Fisher N A,Curti H D.Radiology of congenital hearing loss[J].O-tolaryngol Clin North Am,1994,27:511.

[2] Chan K H.Sensorineural hearing loss in children:classification and evaluation[J].Otolaryngol Clin North Am,1994,27:473.

[3] Valvassori G E,Clemis J D.The large vestibular aqueduct syndrome[J].Laryngoscope,1978,88:723-728.

[4] 张素珍,赵承君,于黎明.儿童感音神经性聋77例分析临床耳鼻咽喉科杂志[J],1997,11:252-254.

[5] 董雪蕾,蒋月星,董明敏,等.大前庭导水管综合征发生的危险因素[J].中国民政医学杂志,2001,13(2):77-79.

[6] Gussen R.Sudden hearing loss associated with cochlear membrane rupture[J].Arch Otolaryngol,1981,107:598-600.

[7] Gussen R.Sudden deafness:is it viral[J]?Am J Otol,1983,4: 27-32.

[8] 王锦玲.大前庭水管综合征与波动性听力损失[J].听力学及言语疾病杂志,2003,11:81-84.

[9] 李光伟,潘孝仁,Stephen Liliga,等.检测人群胰岛素敏感性的一项指标[J].中华内科杂志,1992,31(1):42.

[10] Jackler P K,Cruz A.The large vestibular aueduct syndrom[J]. Largynogoscope,1989,99:1238-1243.

[11] Arnold S A,Brown O E,Finitzo T.Hearing loss in children with congenital heart disease:a preliminary report[J].Int J Pediatr O-torhinolaryngol,1986,11(3):287.

2012-03-09）

（本文编辑：欧阳卿）

310006 杭州，浙江省中医院耳鼻咽喉科（唐旭霞、赵荣祥）；金华市中医院耳鼻咽喉科（黄鑫梅）