隆突性皮肤纤维肉瘤1例

孙洋，蔡灵龙

隆突性皮肤纤维肉瘤1例

孙洋1，蔡灵龙2

隆突性；皮肤纤维肉瘤；诊断；治疗方法

1 临床资料

患者男性，40岁。左上臂近端无痛性皮肤肿块5年，缓慢增大。肿块约3 cm×3 cm，质韧，与局部皮肤粘连，轻触痛。超声示左上臂表浅、边界清楚的损害，伴透射增强的声影，类似于良性肿块。局麻下沿肿块边缘外1 cm，梭性切除肿物及表面皮肤至深筋膜表面。肿物约呈灰白色，分叶，无包膜，与局部皮肤粘连，未侵犯深筋膜层。病理示位于真皮的梭形肿瘤细胞，伴有花边样模式的皮下脂肪浸润。肿瘤细胞表现为均匀细长和伸长的核，伴有狭小的苍白的细胞质，梭形肿瘤细胞按照席纹状模式以交叉束状或螺纹状排列。免疫组化染色反应：CD34(+)，Vim(+)，S-100(-)，Des(-)，SMA(-)。诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）。

2 讨论

DFSP为好发于躯干、肢体近端的低度恶性、相对罕见的软组织肉瘤，以中年男性多见，儿童发病率低。肿瘤可淋巴结区域、远处转移，但局部侵袭性更强。最普遍的表现为缓慢生长的、无症状的的皮肤坚硬斑块，最终进展为紫罗色到红褐色结节，大小约为数厘米。DFSP也可表现为萎缩性斑块，类似于局限性硬皮病并可能会导致误诊。本例无任何表皮异常，易误诊为脂肪瘤、血管瘤等病变。

大多数DFSP出现同源染色体17和22特异性易位，这一染色体易位t（17；22）超过90%的病例呈阳性，易位染色体促使血小板衍生的生长因子B链基因的产生，刺激肿瘤生长。

肿瘤最常起至真皮内干细胞。局部生长表现呈指状突出于周围组织，可侵入皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼。活检典型显示出损害原发性位于真皮，伴花边样皮下脂肪的不规则浸润，表皮通常不被侵犯，但可出现增生肥大。损害通常由具有伸长的核，以及狭小的苍白细胞质很一致的梭形细胞构成，核分裂像极少或缺如，细胞典型的按席纹状或簇状模式排列。免疫组化方面，在斑块阶段梭形细胞对CD34免疫组化染色强阳性，S-100蛋白免疫组化染色阴性。斑块及结节区域对XIIIa因子阴性，将DFSP与皮肤纤维瘤进行区别。DFSP一般的免疫染色模式因此为CD34阳性和XIIIa因子阴性，而皮肤纤维瘤为CD34阴性和XIIIa因子阳性，DSFP为CD117阴性。Bandarchi等[1]认为，D2-40可作为一个新的免疫组化标志物，用来区分皮肤纤维瘤和隆突状皮肤纤维肉瘤。

莫氏显微外科是治疗DFSP的重要手段。将所有的肿瘤边缘水平切面进行显微镜检查，以及精确的边缘控制，可最大限度保留健康组织的完全切除，因而遗留最小的术后缺损和最低程度的再发。与广泛局部切除相比，具有良好的成功率。舒敬德等[2]报道，手术切除边缘3 cm的的复发率为20.5%。Farma等[3]研究表明，莫氏显微外科有相对小的手术切除范围(平均2.0 cm)且相对低的复发率(1%)。Nelson等[4]对44例DFSP患者行莫氏显微外科MMS，平均3.3年随访中，无复发病例。可见其比传统手术有显著的优势，在头颈部作用更为明显。放射治疗主要用于广泛外科切除后的辅助治疗，或不能进行手术的巨大肿瘤患者。甲磺酸伊马替尼可强效选择性抑制的血小板衍生的生长因子等蛋白酪氨酸激酶[5]。甲磺酸伊马替尼抑制DFSP细胞生长，与在体内和体外由t（17；22）染色体基因重排引起的成纤维细胞重排。伊马替尼作为单一制剂可用于治疗局部晚期、不可切除的、复发的和/或转移的患者[6]。伊马替尼目前仍无充分依据用于常规术前治疗及辅助治疗。因剂量400 mg/d与800 mg/d的疗效无明显差异，所以推荐剂量为400 mg/d。若DFSP缺乏典型的t（17；22）基因畸变，则对伊马替尼呈无应答表现。因此，伊马替尼在给药治疗之前，证实血小板衍生的生长因子B链基因重排的细胞遗传学特征是有必要的。

[1]Bandarchi B，Ma L，Marginean C，et a1.D2-40，a nove1 immuno⁃histemical marker in d1fferentiating dermatofibroma from dermato⁃fibrosarcoma protuberans[J].Modern pathology,2010,23(3)：434-438.

[2]舒敬德，杨君，朱巧俐，等.隆突性皮肤纤维肉瘤外科治疗和复发因素 [J].中国中西医结合外科杂志,2011，17（3）：308-310.

[3]Farma JM，Ammori JB，Zager JS，et a1．Dermatofibrosarcoma Pro⁃tuberans：How Wide Should We Resect[J]?Ann Surg Oncol，2010，17(8)：2112-2118.

[4]Nelson R A,Arlette J P.Mohs micrographie surgery and dermatofi⁃brosarcoma protuberans：a multidisciplinary approach in 44 pa⁃tients[J].Ann PlastSurg，2008，60(6)：667-672.

[5]Giacchero D,Maire G,Nuin PA,et al.No correlation between the molecular subtype of COL1A1-PDGFB fusion gene and the clinico⁃histopathological features of dermatofibrosarcoma protuberans[J].Invest Dermatol,2010,130(3)：904-907.

[6]Rutkowski P,van Glabbeke M,Rankin cj,et al.imatinib mesylate in advanced dermatofibrosarcoma protuberans pooled analysis of two phaseⅡclinical trials[J].Clin Oncol,2010,28(10)：1772-1779.

R739.5

A

1007-6948(2013)02-0213-02

10.3969/j.issn.1007-6948.2013.02.049

1.武警贵州总队医院门诊部（贵阳 550005）

2.武警贵州总队贵阳市支队卫生队（贵阳 550007）

（收稿：2012-10-26 修回：2013-01-20）

（责任编辑 孔 棣）