重复肾重复输尿管畸形的超声诊断

梁萍

(广西壮族自治区人民医院超声科，530021)

重复肾重复输尿管畸形是一种泌尿系统先天性畸形，其发生率约为0.5%～0.8%，以往影像学诊断与鉴别诊断有一定的困难。由于其症状和体征缺乏特异性，临床表现不甚典型，而超声表现有其特征性，对于判断泌尿系统的形态学改变具有一定的价值。本文着重分析了15例重复肾重复输尿管的声像图特点，旨在探讨超声对本病的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 经超声检查并经手术和临床证实重复肾重复输尿管患者15例(3例手术，6例X线静脉肾盂造影检查，2例CT检查，4例MRU检查)，男性8例，女性7例；年龄18～50岁，中位年龄40岁。7例患者腰部胀痛不适，反复尿频尿痛、发热、脓尿3例，肾绞痛1例，尿失禁1例，3例为查体偶然发现。

1.2 方法 使用日本日立公司HITACHI EUB-5500型和飞利浦飞凡超声诊断仪，探头频率3.5 MHz。采用纵、横、冠状切面扫查，在俯卧位标准切面测量患侧肾大小、实质厚度、肾窦分离的程度，有无两个肾窦及形态；在侧卧、仰卧位观察两个肾窦有无扩张的输尿管引出；在仰卧位向下追踪输尿管，观察其扩张程度、走向，是二条进入膀胱(或一条异位开口)或二条在中、下段合二为一进入膀胱。在膀胱适度充盈时，观察患侧输尿管周期性蠕动扩张，喷尿情况，逆行向上与扩张的输尿管相延续。

2 结果

超声检查：15例重复肾患者中，左肾6例，右肾7例，双肾2例。声像图表现可分为3类：①患肾大小外形无异常，实质厚度正常，肾窦被一形似柱状稍低回声结构分为上下相互独立的两部分，上下两部分肾窦不能连通，其中部分上位肾脏大小与下位肾脏大小相近，部分明显小于下位肾脏。②下位或(和)上位肾窦内出现分离暗区，暗区与扩张的输尿管相通。③肾脏明显增大，形态失常，上位肾极重度积水，实质菲薄，形似一巨大囊肿，与上位肾相连的输尿管也明显扩张。下位肾相对较小，其结构与正常肾脏相同，内无分离暗区，在膀胱过度充盈时，其轻度分离的肾窦不与上位肾窦相通，并可见一输尿管与其相连。15例重复输尿管患者中，单侧13例，双侧2例；不完全性双输尿管6例，完全性双输尿管5例，完全性双输尿管伴上位肾输尿管异位开口4例。声像图表现亦分为3类：①不完全性双输尿管。上下位肾的输尿管呈Y型融合为一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管任何位置，Y型输尿管常并发输尿管-输尿管反流，多见于汇合点在下1/3段的病例。继反流引起的肾盂输尿管积水是发生尿路感染的重要因素。②完全性双输尿管。二条输尿管完全分开，分别引流上下位肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。一般下位肾的输尿管开口于膀胱内的正常位置。来自下肾盂的输尿管在进入膀胱前越过来自上肾盂的输尿管，在膀胱内开口于上肾盂的输尿管开口的外上方。完全性双输尿管常并发膀胱输尿管反流。③完全性双输尿管伴上肾输尿管异位开口。即完全性双输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。

3 讨论

重复肾畸形并非肾脏数目增加的畸形，而是一种肾脏结构上的畸形改变，与正常发育肾脏融合为一体，仍是一个肾脏仅表面有浅沟。与肾盂、输尿管上端和肾血管可完全分开，自成一体。重复肾形态上分3型：发育型、积水型、发育不良型。重复肾根据重复输尿管的连接和形状又分为不完全性和完全性。前者输尿管呈Y型，上端为二条输尿管，向下合成为一条输尿管，仍开口在膀胱三角区正常位置；后者为二条输尿管，各自独立开口于膀胱或另一条开口于膀胱以外部位。病变输尿管多来自上位肾盂，男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。重复肾重复输尿管无并发症时患者往往无症状；并发输尿管异位开口、囊肿、积水、反流、结石和感染时则表现出相应症状。但除点滴状尿失禁伴正常排尿时输尿管异位开口有诊断价值外，其他如腰痛、尿路感染等症状则为非特异性，男性患者的输尿管异位开口都在尿道外括约肌以上，所以无漏尿现象。有相当一部分病人终生无症状或症状轻微而不被发现。重复肾重复输尿管畸形的诊断主要依靠影像学检查，如B超、IVU、CT、MRU等。完整的诊断在于各种检查手段的合并或选择应用，它是获得完整诊断的关键。

诊断重复肾重复输尿管畸形时，应对本病的病理及声像图特点有充分的认识，应改变多种体位沿着肾、输尿管和膀胱的部位多断面扫查确认。

在对该病的检查时应有整体概念，本组有的患者检查出重复肾的上或下位肾积水，然后按照一定的规律去寻找发现其与迂曲扩张的重复输尿管相通，然后向下追踪扫查在膀胱三角区发现输尿管囊肿或膀胱内有异常喷尿现象或开口在膀胱以外部位而确认。有的患者有输尿管扩张，未发现肾盂积水，沿着扩张的输尿管向上追踪扫查，继而发现与同侧上下两团肾窦之一相连而考虑本病。有的患者无肾盂积水和输尿管扩张，仅见同侧肾有上下两团窦，并在膀胱内发现上述异常现象，同时CDFI有两组肾门血管而被诊断。有肾盂积水时，同侧输尿管一般都有扩张，有输尿管扩张时，同侧肾不一定有肾盂积水。诊断的正确率与操作者水平及对疾病的认识有关。

重复肾应与以下疾病相鉴别：①肾实质性肿瘤。当Y型重复输尿管的一条出现扩张，上或下位肾无积水，肾表面有一浅沟，易误诊为肾上极实质性肿瘤，但仔细观察“肿瘤”内部有肾窦回声，且与下位肾窦不相连，向下追踪可见扩张的输尿管与上肾窦相连即可确诊。②肾囊肿。花瓣型重复肾盂积水与肾盂旁囊肿不易区分，二者囊肿的图像相似，在肾窦回声区内均出现囊肿的液性区，且内壁粗糙，壁厚，回声增强，但前者可见与扩张的重复输尿管相连可资鉴别；当完全性重复肾上位肾极重度积水，肾实质菲薄，囊肿巨大时，极易误诊为肾上极巨大囊肿，此时注意多切面扫查肾脏形态结构，可以发现一条扩张的输尿管与此“囊肿”相连，并向下追踪发现该输尿管下行开口形态和位置不正常或位置正常，而被识别。③双肾盂。超声显示肾窦分为不相连的上下两团，输尿管不重复，无肾盂及输尿管积水表现，肾脏形态大小正常[1]，双肾盂仅有一组肾蒂，CDFI仅为一组肾门血管。④肾柱肥大。一般在肾窦中部显示一与肾实质相似的中低回声，将肾窦分为上下两团，其为接合的肾实质，位于肾脏外侧中上部，肾窦回声的外侧后方，肾窦回声仍连为一体，CDFI亦为一组肾门血管。⑤横过性融合肾。指两肾位于同侧并且融合成一个肾，肾形态拉长，肾窦回声分上下两部分，对侧肾区探测不到肾脏回声，输尿管出口位置正常，左、右各一个；而重复肾极少合并对侧肾缺如。重复肾输尿管开口常异位于低位膀胱三角区，彩色多普勒可以显示输尿管向膀胱腔内喷射尿液，有助于寻找重复肾异位的输尿管开口；且横过性融合肾可见两组肾蒂血管，而重复肾则有一组肾蒂两套血管，彩色多普勒显示肾血管有助于鉴别[2]。

笔者观察到重复肾积水，多为输尿管不完全梗阻引起，肾积水早期往往无明显症状，病情发展可影响肾功能，尤其当合并感染时症状明显，积水越重，时间越长，则肾功能损害越重，甚至不能逆转，更有严重者积水造成肾脏功能丧失。晚期患者上位肾发生中至重度的间质性炎症、纤维化、肾小管萎缩和肾小球硬化情况较高。手术治疗方式则取决于重复肾与正位肾的功能及是否有反复尿路感染等具体情况[3]。重复肾重复输尿管仅有一条输尿管扩张，无肾盂积水，或者无肾盂输尿管扩张积水者，无需手术治疗。本组观察到1例Y型重复输尿管，上位肾输尿管扩张，无肾盂积水，肾功能未见有影响。本组例数不多，有待收集更多病例进行观察。因此为防止肾功能损害的发生，对此类患者定期随访就显得尤为重要。

B超检查不依赖于重复肾功能，特别是对重复肾功能差、排泄性尿路造影不显影或造影不明显的患者，超声更具优势。CDFI不仅在观察肾门血管时起着重要作用，还对观察重复输尿管开口向膀胱腔内喷尿现象，显示异位在膀胱的异常的输尿管开口的具体部位亦具有重要价值。由于它具有无创、无放射线、无需做过敏试验、经济、可重复且确诊率较高等优点，故有较高的诊断价值，在临床诊断此病时可作为首选检查[4-5]。但是对输尿管开口异位在膀胱以外的确切位置缺乏确诊性价值。

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