颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤1例及文献回顾

陈请国， 崔永华， 张心浩， 龙小博， 柳 珊， 刘爱国

华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉－头颈外科，武汉 430030

促纤维结缔组织增生性纤维瘤是一种罕见的肿瘤，虽然其形态学呈良性改变，但生物学行为表现为侵袭性生长。它主要原发于长骨的干骺端、骨盆和下颌骨，很少见于骨质的其他部位。目前有关颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤的文献非常少，其中耳漏、耳部包块及耳涨满感是最常见的临床表现，以眩晕为主要症状的病例未见报道。此文报道1例主要症状为眩晕的颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤，并分别从临床表现、影像学及病理学方面给予讨论。

1 病例资料

女性患者，27 岁，因旋转性眩晕伴随恶心和呕吐6个月就诊，眩晕为持续性，严重时无法站立。左耳低调性耳鸣，无听力下降、耳漏、头痛和神志丧失。既往无耳部和神经科方面的损伤和感染，其余病史无特殊。体检：双侧外耳道及鼓膜正常。左侧颞部无肿块。双耳纯音测听结果正常，鼓室图为“A”型。Romberg试验阳性。视频眼震电图（Videonystagmography）提示左侧半规管功能下降。影像学检查：高分辨率颞骨CT 提示左侧乳突气房内存在软组织灶，密度均匀，边界清晰，右侧乳突未见异常。双侧听小骨形态未见异常（图1）。中耳核磁共振（MRI）的T1和T2加权相均提示左侧乳突内软组织影，未侵犯周围组织（图2）。

治疗上，我们采用保留外耳道后壁的乳突切除术清除肿瘤。开放乳突后可见肿瘤组织位于迷路下气房，分布范围为乙状窦后方、面神经乳突段前方、颈静脉球下方及后半规管上方，肉眼观呈红色毛玻璃样变和沙粒样变，质碎，周围无明显包膜。术中完整切除病变组织及周围部分健康骨质。此外磨除内淋巴囊周围骨质，达到减压效果，同时完整保留内淋巴管和半规管。患者术后第7天出院，随访8个月未出现眩晕、恶心和呕吐。

病理学检查发现，肿瘤组织主要由大量的波浪状胶原纤维和散布其中的梭形成纤维细胞组成，这些细胞的胞核为卵圆形或梭形，未见明显的核异型和有丝分裂相（图3）。

图1 术前左侧颞骨CT 平扫Fig.1 Preoperative axial CT scan of the left temporal bone

图2 术前颞骨MRI平扫Fig.2 Preoperative axial MRI scan of the temporal bone

图3 颞骨新生物病理学特征（苏木精－伊红染色，×200）Fig.3 The histopathologic appearance of the temporal bone neoplasm（HE staining，×200）

2 讨论

骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤是一种非常少见的肿瘤，仅占良性骨肿瘤的0.3%，在所有骨肿瘤中所占的比例不到0.1%［1］。尽管世界卫生组织依据形态将其定义为良性肿瘤［2］，但由于它的生长行为具有侵袭性，因此被认为是界于良性和恶性之间的“交界性”肿瘤［3－4］。骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤主要发生于长骨的干垢端、骨盆及下颌骨，这些部分的发生率占70%［5－6］，而其他部分，如颚骨、额骨和颅顶骨很少受侵犯。

到目前为止，全世界仅有4例颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤的报道［6－8］。而在中国，尚未见该病例的报道。骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤倾向于发生在30岁以内的年轻人，无明显性别差异［9］。但已报道的颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤患者均为女性，年龄分布在21～86岁（表1）。颅骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤的患者也都是女性［10］。说明此病的发生可能与雌激素有密切关联。内分泌疗法曾用于35 例纤维瘤，约一半人有效［11］。由于激素疗法的疗效尚不确切，本例患者我们没有应用这种治疗方法。

CT 和MRI检查有助于定位病变的侵犯范围。在本病例，CT 和MRI的影像学特征均不典型，因此很难与慢性中耳乳突炎、胆固醇肉芽肿等疾病区分开来，确诊依赖病理学检查。在病理学上，促纤维结缔组织增生性纤维瘤与纤维肉瘤、纤维性结构不良、骨化纤维瘤、非骨化性纤维瘤形态不同。通常根据是否存在核异型［5］、核有丝分裂相［5］及未钙化的骨组织［12］来鉴别促纤维结缔组织增生性纤维瘤与纤维肉瘤。颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤患者主要的临床表现为耳漏、耳部包块和耳涨满感（表1），但本例患者的主要症状为前庭功能紊乱，表现为眩晕、恶心和呕吐。Romberg试验证实平衡功能失调。Videonystagmography进一步发现左侧前庭功能下降。目前有关眩晕的原因尚不清楚，本例患者出现眩晕可能与肿瘤侵犯内淋巴囊周围骨质导致内淋巴囊受压有关。内淋巴囊减压术有助于内淋巴液引流，从而缓解眩晕症状。我们在术中尽可能地彻底切除病变，以防复发，这点和一些文献的观点相同［6－8，13］。该病最常见的手术方法是颞侧颅骨切除术和岩锥切除术［6－8］。在本例中，由于肿瘤局限于迷路下气房，我们运用了保留外耳道后壁的乳突切除术来清除肿瘤，最大程度减少损伤。值得注意的是，有研究者发现成纤维细胞性纤维瘤伴结构染色体畸变（2；11）（q31；q12）的病例容易复发［14］，发生于股骨远端的成纤维细胞性纤维瘤恶变为纤维肉瘤［15］。因此，有必要进行术后长期的随访。

表1 文献报道的颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤病例回顾Table 1 Review of the cases of desmoplastic fibroma occurring in the temporal bone

［1］ Goldberg A N，Janecka I P，Sekhar L N.Desmoplastic fibroma of the skull：a case report［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，1995，112（4）：589－591.

［2］ Fornasier V，Pritzker K P H，Bridge J A.Desmoplastic broma of bone［M］／／Fletcher C D M，Unni K K，Mertens F，eds.Pa－thology and genetics of tumours of soft tissue and bone.Lyon：IARC Press，2002：288.

［3］ Campanacci M.Desmoid fibroma（desmoplastic fibroma），inbone and soft tissue tumors：Clinical features，imaging，pathology and treatment［M］.New York：Springer－Verlag，1999：143－148.

［4］ Celli P，Cervoni L，Trillo G.Desmoplastic fibroma of the skull：Case report and review of the literature［J］.Neurochirurgie，1997，43（4）：260－264.

［5］ Greenspan A，Remagen W.Differential diagnosis of tumors and tumor－like lesions of bones and joints［M］.Philadelphia：Lippincott－Raven，1998.

［6］ Dutt S N，Mirza S，Irving R M，et al.Desmoplastic fibroma of the temporal bone［J］.J Laryngol Otol，2000，114（4）：314－317.

［7］ Pensak M L，Nestok B R，Van Loveren H，et al.Desmoplastic fibroma of the temporal bone［J］.Am J Otol，1977，18（5）：627－631.

［8］ Okuno H，Yamamichi N，Watanabe I，et al.Desmoplastic fibroma of the temporal bone［J］.J Otolaryngol，1990，19（5）：311－314.

［9］ Bhm P，Krber S，Greschniok A，et al.Desmoplastic fibroma of the bone.A report of two patients，review of the literature，and therapeutic implications［J］.Cancer，1996，78（5）：1011－1023.

［10］ Rabin D，Ang L C，Megyesi J，et al.Desmoplastic fibroma of the cranium：case report and review of the literature［J］.Neurosurgery，2003，52（4）：950－954.

［11］ Wilcken N，Tattersall M H.Endocrine therapy for desmoid tumors［J］.Cancer，1991，68（6）：1384－1388.

［12］ Selfa－Moreno S，Arana－Fernández E，Fernández－Latorre F，et al.Desmoplastic broma of the skull.Case report［J］.J Neurosurg，1995，82（1）：119－120.

［13］ Hashimoto K，Mase N，Iwai K，et al.Desmoplastic fibroma of the maxillary sinus.Report of a case and review of the literature［J］.Oral Surg Oral Med Oral Pathol，1991，72（1）：126－132.

［14］ Bernal K，Nelson M，Neff J R，et al.Translocation（2；11）（q31；q12）is recurrent in collagenous broma（desmoplastic broblastoma）［J］.Cancer Genet Cytogenet，2004，149（2）：161－163.

［15］ Min H S，Kang H G，Lee J H，et al.Desmoplastic fibroma with malignant transformation［J］.Ann Diagn Pathol，2010，14（1）：50－55.