胸腰髓内畸胎瘤误诊为脂肪瘤1例报告

鄢志伟， 蒋太鹏， 余 峥， 郭伟壮， 左大辉， 何嘉滨

1广州医学院研究生学院，广州510182

深圳市第二人民医院2神经外科3骨二科，深圳518000

1 病例资料

患者，男，20 岁。因双下肢麻木、乏力，并尿潴留27d，于2012年3月收入深圳市第二人民医院。查体：脊柱生理弯曲存在，双腹股沟平面以下痛温觉减退，触觉存在；左下肢肌力Ⅳ级，肌张力下降，右下肢肌力Ⅴ级；左侧膝腱反射、跟腱反射减弱；肛门反射减弱；小便需导尿；双侧病理征未引出。MRI平扫（图1）示T11～L1上半椎体节段脊髓呈串珠样排列的多发短T1、长T2信号，约3.2cm×0.8cm，压脂低信号；L1下半椎体脊髓膨大，T1、T2呈混杂信号，约1.5cm×1.5cm；增强后全病灶边缘呈串珠样强化；胸腰椎正侧位X 线片未见明显异常。术前诊断为脂肪瘤。在全麻下经胸腰部后正中入路行胸腰段肿瘤切除术。于圆锥上方沿正中线纵行切开脊髓1cm 即见淡黄色粘稠液体溢出，内壁为脂肪组织且与脊髓分界不清，予以分块切除；圆锥下方可见一被马尾包裹的有完整包膜、边界清楚的球形包块，直径约1.2cm，予以完整切除。切开包块见内有肌肉、脂肪以及附有毛发的皮肤等组织。病理诊断：成熟囊性畸胎瘤伴异物反应（图2）。术后患者双下肢麻木感明显缓解，左下肢肌力恢复正常。随访2个月，下肢感觉障碍完全恢复，可自行排尿，术后7个月行MRI复查示畸胎瘤近全切除（图3）。

图1 术前MRIFig.1 Preoperative MRI

图2 病理所见（苏木精－伊红染色，×400）Fig.2 Pathological findings（HE staining，×400）

图3 术后7个月MRI复查Fig.3 MRI reexamination 7months postoperation

2 讨论

畸胎瘤系由胚胎发育过程中残存的胚胎细胞发展而成，含有3个胚层组织的先天性肿瘤［1］。根据组织学特征，Walter等［2］将畸胎瘤分为3 型：成熟型、未成熟型及恶性型。神经系统畸胎瘤极为少见，髓内畸胎瘤则更为少见［3］。Slooff等［4］报道了1 322例髓内原发性肿瘤，其中仅有2例髓内畸胎瘤，约占0.15%；al－Sarraj等［5］在25 000例病理标本中仅发现1例位于髓内，约占0.004%。

胸腰髓内畸胎瘤的症状和体征与其他椎管内占位病变没有显著差别，主要为大小便功能障碍，双下肢感觉、运动功能异常等脊髓和神经根受压表现，多进展缓慢并逐渐加重［6］。X 线早期常无骨质改变，晚期可发现椎管管腔增宽、椎弓破坏或椎体后缘内凹等肿瘤长期压迫征象。CT 检查亦可发现增宽的椎管以及高密度钙化灶，但难以作出明确诊断。与CT 相比，MRI检查在综合评价髓内畸胎瘤方面具有明显的优越性［5］，是目前诊断椎管内肿瘤的首选检查方法［7］。因肿瘤实体内组织的异质多样性，MRI表现为多种组织成分的混杂信号，为畸胎瘤与脂肪瘤鉴别诊断的关键。在肿瘤脂肪组织堆积处则表现为T1、T2高信号和脂肪抑制低信号。但值得注意的是少数畸胎瘤MRI表现呈T1、T2双高信号影［8］，难以与脂肪瘤鉴别［9］，只有通过术后病理检查才能确诊［10］。结合本例，肿瘤可分为两部分，上部分为脂肪病变，MRI表现呈脂肪影像学特征；下部分为混杂信号，因术前忽视而误诊为脂肪瘤。

手术切除是髓内畸胎瘤目前最有效的治疗方法，由于肿瘤常有完整的包膜，与周围脊髓组织分界较清，可采用显微手术行肿瘤完整切除，显微手术已成为目前国内外治疗脊髓肿瘤最主要的方法［11］。本例肿瘤下部分包膜完整，边界清楚，予以完整切除；上部分的脂肪病变深入圆锥及其上方脊髓内，与脊髓边界不清，未强行全切，以免术后神经功能受损。本例为成熟型畸胎瘤，属于良性肿瘤，预后良好。

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［10］ Poeze M，Herpers M J，Tjandra B，et al.Intramedullary spial teratoma presenting with urinary retention：case repert and review of the iterature［J］.Neurosurgery，1999，45（2）：379－385.

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