心肌致密化不全心脏彩色B超临床诊断分析

刘维明

（汝州市第一人民医院，河南 汝州 467500）

心肌致密化不全（NVM）曾叫做“海绵样心肌”或“心肌窦状隙持续状态”，是一种十分罕见的先天性心脏畸形病，可单独存在，也可并存于其他的先天心脏病，是由于胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败，导致心室内肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退，临床症状重，预后差。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2005年1月－2011年9月我院收治的心肌致密化不全患者11例，年龄14～51岁，平均年龄36岁，其中男性6例，女性5例，临床表现为心慌、胸闷、气喘、气短、呼吸困难、疲乏，2例伴有下肢浮肿，初步诊断为扩张性心肌病3例，冠心病5例，3例待查，所有患者出现不同类型心律失常的心电图改变。

1.2 仪器与方法

采用美国GE公司生产的Vivid3彩色多普勒超声诊断仪进行诊断，患者取左侧卧位，探头频率为2～4MHz，对患者进行二维、M型以及多方位、多切面观察心脏，对左心室长轴切面、短轴切面、心尖四腔、剑突下四腔、两腔切面等方面进行扫描，观察心室腔内膜面异常回声区的范围、厚度、左心室射血分数、病变区域致密心肌厚度、范围等。

2 结果

11例患者经超声心动图检查均为左室受累，病变处心肌外层薄，内层厚，显示杂乱的异常粗大的肌小梁错综排列，小梁间有大小不等的间隙，心内膜面呈波浪状，非致密化心肌纤维短粗。病变部位：心尖部3例 ，侧壁中下段2例，侧壁合并下壁1例，侧壁合并心尖部5例，基底段及室间隔中段心肌正常，病变处室壁运动减低8例，6例左心房明显增大，彩色多普勒现象可见隐窝内有血流与心室相通，左房内径28～63mm，平均39mm，左室内径50～76mm，平均68mm，心肌厚度3～6mm。7例左心室射血分数减少，心脏受累，4例合并室性心律失常，3例合并二尖瓣反流，4例合并三尖瓣反流。

3 讨论

正常心脏是由胚胎发育初期，心肌纤维交织而成的海绵状疏松结构，形成突起的肌小梁以及肌小梁间的隐窝，血液通过隐窝进行供血，心肌逐渐致密化。心肌致密化不全是由于胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败而导致的一种罕见心肌病，心肌呈蜂窝状，可单独存在，也可合并其他心脏疾病，发病机制还未明确。临床表现为心脏增大、进展性心功能不全、心功能减低、心律失常，以及心内膜血栓伴体循环栓塞，与扩张型心肌病相似，严重可导致晕厥、猝死。心室肌分为内层、中层和外层三层，外层和内层是纵行肌，中层是环形肌，当心肌致密化不全时可累及内层至中层，导致心室收缩期纵行和环形肌收缩行为受限，心肌收缩能力降低，心腔扩大，相应瓣口关闭不全。心肌致密化不全的特征是心肌分为两层，外层薄，内层厚，心肌内、外膜之比大于2，收缩期心腔内血流直接进入小梁间隙，受累心室腔增大。采用彩色多普勒超声心动图诊断心肌致密化不全，具有特异性，能够在无症状的阶段即可以发现心肌结构异常的特征性改变，还可以显示心室腔内膜面异常回声区的范围、厚度、左心室射血分数、病变区域致密心肌厚度、范围等，能准确、及时地诊断，能够与扩张型心肌病等相区别，避免误诊，对不明原因的心肌病或心脏增大患者及时进行彩色多普勒超声心动图检查，采取相应的治疗措施，预防致死性心律失常和栓塞，延长患者的生存期。

［1］ 周晓慧.彩色多普勒超声心动图诊断孤立性左室心肌致密化不全2例［J］.中国社区医师·医学专业，2011（21）：223.

［2］ 白梅，李建武，蔡江涛.左室心肌致密化不全2例彩超诊断分析［J］.中国误诊学杂志，2007，17（7）：3417－3418.