肾脏黏液小管和梭形细胞癌1例

曹尚超 叶慧义 王 伟 宋志刚

2.中国人民解放军总医院放射诊断科 北京 100853

3.中国人民解放军总医院病理科 北京 100853

1 病例简介

患者女，57岁，因腰部不适行B超检查，发现左侧肾脏肿瘤，无肉眼血尿，身体状况良好。MRI示左肾中下极实质内4.0cm×4.2cm×4.2cm类圆形等T1稍长及稍短T2信号块影，边界清晰，突出于肾脏轮廓外，横断面观察呈楔形向外突出（图1、2）；反相位未见异常信号改变；DWI为高信号。动态增强扫描皮质期无强化，髓质期及平衡期持续充填中度强化，包膜显示清晰完整（图3～5），肾门及腹膜后未见肿大淋巴结。诊断意见：左肾血供不丰富肿瘤，考虑：恶性，肾癌（非透明肾细胞癌）可能性大。

手术所见：左侧肾脏切面近肾门处见一灰黄色结节性肿物，大小约4.5cm×3.5cm×3.5cm，肿物外侧位于肾被膜下，内侧靠近肾盂，肿物坏死明显，与周围组织界限清，周围皮质与髓质界限清晰，肾门处未见淋巴结。病理诊断：左肾黏液小管和梭形细胞癌，肿瘤大小为4.5cm×3.5cm×3.5cm，癌组织位于肾被膜下，未累及肾盂，输尿管切缘及肾门血管切缘未见癌细胞。免疫组化染色显示肿瘤细胞：CD10（-），CK7（-），CK18（+），CK19（+），CK（34β E12）（-），EMA（+），Vimentin（+）。病理结果：（左肾）黏液小管和梭形细胞癌（图6）。

图1 左肾见类圆形肿块（箭），T1WI呈等信号。图2 T2WI，病变呈等或稍低信号。图3 增强后，冠状位显示病灶包膜完整（箭），中度强化。图4 髓质期，病变中度强化。图5 平衡期，病变强化程度低于肾实质。图6 肿瘤由密集的小管及梭形细胞构成，可见黏液样背景（HE，×100）

2 讨论

肾脏黏液小管和梭形细胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTSCC）是肾脏少见肿瘤，自1996年Ordóñez等[1]报道首例伴有异常分化的肾细胞癌后，又有陆续报道，但总的发病率很低。2004年WHO泌尿和男性生殖系统肿瘤分类中将其确定为一种独立的肾上皮性肿瘤[2]，可能起源于肾远曲小管[3]。该肿瘤发病年龄为18～82岁，女性发病率较高，男女比例约为1∶4，多数无明显临床症状，于体检时偶然发现，少数可有腰痛、血尿等肾癌表现，个例有高热、食欲减退等副瘤综合征表现[4]；一般为肾脏单发肿瘤，淋巴结转移少见。手术切除为首选方法，术后干扰素治疗，长期随访效果较好[5]。

形态学上肾黏液小管和梭形细胞癌为实性肿物，边缘规整，有完整包膜，一般分化良好，大小为2.2～13.0cm，可以有出血坏死，切面为黄褐色、黄色、灰白色等。病理学上可见排列成簇状的小管状上皮细胞，中间充满黏液间质和梭形细胞，电子显微镜下可见高密度的神经分泌颗粒[6]。

影像表现：CT示稍低密度的实性肿块，边缘光滑，突出于肾轮廓之外，可以有细沙样钙化，类似于良性肿瘤。MRI示类圆形等或稍长T1等或稍短T2信号，边缘光整，位于皮质下，可以挤压肾盂使其变形，向外突出肾轮廓之外；增强扫描表现为髓质期和平衡期的中度强化。本例患者为女性，症状仅有腰部不适，无血尿、发热，一般状况良好，无其他阳性体征。结合MRI平扫及增强扫描，考虑：左肾占位性病变，恶性，肾癌（非透明细胞癌）可能性大。本例病变包膜完整，楔形凸出，强化特征与典型肾癌不完全相符，有所疑虑，少见恶性占位病变不能除外，但因对肾脏黏液小管和梭形细胞癌的认识还不足，未作出相应诊断。术后病理：（左肾）黏液小管和梭形细胞癌。

鉴别诊断：①肾血管平滑肌脂肪瘤：CT可见脂肪密度，MRI可见脂肪信号（同相位、反相位观察较好）；增强扫描为富血供，早期强化，持续时间长。②肾透明细胞癌：边界不整，楔形突出少见，血供丰富，增强扫描动脉早期强化显著，髓质期及平衡期迅速廓清呈低密度（CT）或低信号（MRI）。肾脏黏液小管和梭形细胞癌是非常少见的低度恶性肿瘤，影像学诊断较为困难，笔者报道本例病例，旨在对肾脏肿瘤性病变诊断有所帮助。

[1]Ordóñez NG, Mackay B.Renal cell carcinoma with unusual differentiation.Ultrastruct Pathol, 1996, 20(1): 27-30.

[2]Srigle JR.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma//Eble JN, Sauter G, Epstein JI, et al.World health organization classification of tumours of the urinary system and male gentital organs.Lyon: IARC Press, 2004: 40.

[3]Ferlicot S, Allory Y, Compérat E, et al.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma: a report of 15 cases and a review of the literature.Virchows Arch,2005, 447(6):978-983.

[4]文博,胡志全,庄乾元,等.肾黏液管状梭形细胞癌的临床特征.临床泌尿外科杂志, 2007, 22(7): 535-537.

[5]张仁亚, 任玉波, M Joe Ma.肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌研究进展.中华肿瘤防治杂志, 2007, 14(21):1671-1674.

[6]Jung SJ, Yoon HK, Chung JI, et al.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney with neuroendocrine differentiation: report of two cases.Am J Clin Pathol, 2006,125(1): 99-104.