横纹肌样型脑膜瘤复发1例并文献复习

武 艳，邹玉凤，白信花，王 帅，郝彦勇

（吉林省肿瘤医院 病理科，吉林 长春130012）

脑膜瘤占颅内肿瘤的13%－26%，形态学改变多种多样，具有多种亚型。其中非典型、透明细胞亚型、脊索样（WHOII级）和乳头状、间变型、横纹肌样型（WHOIII级）具有侵袭性行为［1］。横纹肌样型脑膜瘤（RM）少见，迄今为止国内仅报道19例，国外报道约50余例。作者在病理诊断工作中遇到1例横纹肌样型脑膜瘤复发病例，为国内首次报道的复发病例，报告如下并进行文献复习。

1 材料与方法

1.1 临床资料 患者女性，初次发病时15岁。因头痛3个月，右眼复视3天，轻度外斜视入院。CT：右额叶椭圆形软组织占位，界清，4.8cm×3cm，周围泡状水肿，低密度影，侧脑室受压，中线结构左移位。手术完全切除，并给予放射治疗。6年后患者因头痛、间断性胀痛1个月，呕吐2日入院，视听力正常；CT：右额叶原部位类圆形5cm×3cm占位，T2混杂信号，界线欠清，与脑膜相连形成脑膜尾征，中线左偏移。手术完全切除并送检。

1.2 方法 手术切除标本经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，HE染色。行 Vim，EMA，S100，P53，GFAP，desmin，Myogenin，CD138，HMB45，MUM－1，PR，Ki67，CD99，actin，CD34，Syn，CgA 染 色（PV9000法），所用抗体及免疫组化试剂盒均购自北京中杉金桥公司。

2 结果

2.1 巨检 初次发病肿物为棕褐色肿物一个，体积6cm×4cm×3cm，切面灰白粉红相间，质软，中央见大量陈旧性出血，呈海绵状。复发肿物为灰红肿物1个，体积6cm×4.5cm×3.5cm，大部分区域表面光滑，切面灰红质中，有囊性变出血（图1）。

2.2 镜检 初次发病肿物镜下可见典型的过渡型脑膜瘤，并见由横纹肌样细胞的组成的区域、可见两者的过度区（图2），有出血；6年后患者于原部位再次出现肿物，镜下均由横纹肌样细胞构成，可见坏死（图3）。肿瘤细胞体积较大，异型性明显，单核及多核，核偏位，胞浆丰富嗜酸染色，可见核内及胞浆包涵体，分裂像易见（图4、5）。

2.3 免疫组化结果 初发及复发肿物均EMA（图6），S100，P53，Vim 阳性；GFAP，desmin，Myogenin，CD138，HMB45，MUM－1，PR，CD99，actin，CD34，Syn，CgA阴性；Ki67初次肿瘤细胞阳性率约为20%，复发肿瘤细胞阳性率约为30%。

2.4 病理诊断 （右额叶）横纹肌样型脑膜瘤（WHOIII级）。

图1 复发肿物大体检查

图2 脑膜瘤与横纹肌样细胞过度区域HE×100

图3 灶状坏死HE×100

图4 横纹肌样细胞区域HE×100

图5 示分裂像及核内包涵体HE×400

图6 EMA在横纹肌样细胞区域的表达

3 讨论

恶性横纹肌样肿瘤由Beckwith和Palmer于1978年首次提出，用于描述儿童肾脏的具有横纹肌母细胞样形态特征，又缺乏横纹肌免疫表型分化的一类肿瘤［2］。后来在肾脏以外的许多脏器中也发现有该类肿瘤发生。1991年Kepes等首次发现在脑膜瘤中有具有横纹肌母细胞样分化的细胞。1998年Kepes等首次报道了4例伴有横纹肌母细胞样分化细胞的脑膜瘤［3］。2000年 WHO神经系统肿瘤分类中，将横纹肌样型脑膜瘤作为脑膜瘤的一个新的亚型，并指出其临床经过相当于WHOIII级［1］。

横纹肌样型脑膜瘤在各年龄段均可发生，男女发病率大致相等。目前国外文献报道年龄最小1例为22个月男婴［4］，发病平均年龄以50岁左右居多。也有文献报道RM发病年龄相对年轻，中青年患者较多［5］。作者统计国内文献共计报道19例男女比为1.71（12／7），发病年龄2－60岁，平均年龄22.74岁，明显低于国外。中年脑膜瘤病人，女性偏多，并有报道指出脑膜瘤中女性患者占优势可能是由于性激素的作用，PR在脑膜瘤的发展、生长、退化方面起重要作用。脑膜瘤WHOI至Ⅱ级PR的表达逐渐减少，而WHOIII级的脑膜瘤PR阴性，不典型和间变型脑膜瘤男性病人偏多［1.6］。本例PR阴性，与之一致，国内RM病例男女比为1.71，也以男性患者居多。

RM的发病部位与普通脑膜瘤无差异，临床表现与发病部位有关。Kim等报道RM的CT图像常出现囊性区域，明显的肿瘤周围组织水肿和骨的累及［7］。RM大体表现与普通脑膜瘤一般无差异，多数为界限清楚的肿物。Ahmad等报道了1例49岁男性RM患者，有结节病病史，恶心呕吐，表现为弥漫软脑膜与室管膜下病变，未形成明显独立肿物。患者于数月后死亡，最终尸检证实为RM［8］。Perry等1998年报道15例RM随访资料，87%至少复发一次，13%发生颅外转移，53%死亡，术后平均存活时间5.8年［9］。Kim等2007年报道15例 RM，平均随访23.1个月，只有1例复发，无颅外转移及死亡。Kim等分析其低复发率原因为随访时间短和患者术后行放射治疗，其1例复发病例由于患者一般状态差未能行放疗，而Perry等的1998年报道的病例未给予放疗［7］。有研究报道非典型脑膜瘤和间变型脑膜瘤手术完全切除并行放疗可提高无病生存率［10］。本例患者初次发病后给予放疗，6年后复发，复发后手术完全切除并行放疗，随访半年，患者良好，也证实了放疗对RM的提高预后的作用。

组织学上RM以出现横纹肌样细胞为特征，细胞圆形，核偏位，核仁明显，有核内胞浆包涵体，横纹肌样细胞可能仅出现在复发病例。免疫组化Vim、EMA阳性，而肌组织标记如desmin、Myogenin、actin等阴性。当肿瘤组织中既有典型脑膜瘤形态又有横纹肌样形态区域时诊断并不困难，但当脑膜瘤均由横纹肌样细胞组成时应与恶性黑色素瘤，肥胖型星形细胞瘤，浆细胞瘤，横纹肌肉瘤，非典型畸胎样瘤／横纹肌样瘤等鉴别。非典型畸胎样瘤／横纹肌样瘤为好发于年龄小的儿童及婴幼儿的胚胎性肿瘤，镜下除含有多少不等的横纹肌样细胞外，还有多种多样的组织成分，如小细胞胚胎性成分、间充质成分和上皮成分等“畸胎样”成分，并且90%以上病例有22q染色体单体缺失或突变，由此可以鉴别。而其他肿瘤用免疫组化方法可以鉴别。

［1］李 青.WHO神经系统肿瘤分型（第三版）新内容简介［J］.诊断病理学杂志，2001，8（4）：193.

［2］Beckwith JB，Palmer NF.Histopathology and prognosis of Wilms’tumor，result from the first national Wilm’tumor study［J］.Cancer，1978.41（5）：1937.

［3］Kepes JJ，Moral LA，Wilkinson SB，et al.Rhabdoid transformation of tumor cells in meningiomas；a histologic indication of increased proliferative activity.Report of four cases［J］.AM J Sur Pathol，1998，22（2）：213.

［4］Cai CQ，Zhang QJ，Shen CH，et al.Rhabdoid meningioma in a child；report of a case and literature review［J］.Cin J Clin Oncol.2008，5（1）：67.

［5］Bing F，Nufues F，Grand S，et al.Primary intracranial extra－axial and supratendorial atypical rhabdoid tumor［J］.Pediatr Neurol.2009，41（6）：453.

［6］Aziz DC.Quantitation of ER and PR by immunocytochemical and image analysis［J］.AM J Clin Pathol，1992，98：105.

［7］EY Kim，YC Weon，ST Kim，et al.Rhabdoid meningioma：Clinical Features and MR Imaging Findings in 15Patients［J］.AM J of Neurol，2007，28（8）：1462.

［8］Ahmad KE，Al－Jahdhami S，Ahmad O.Rhabdoid meningioma presenting with subependymal and diffuse meningeal involvement but no mass lesion［J］.J Clin Neurosci，2010，17（12）：1581.

［9］Perry A，Scheithauer BW，Stafford SL.Rhabdoid meningioma：an aggressive variant［J］.The American Journal of Surgical Pathology，1998，22（12）：1482.

［10］Marc C，Chamberlain MD.Adjuvant combined modality therapy for malignant meningiomas［J］.J Neurosurg，1996，84：733.