后腹腔镜下巨大肾上腺节神经细胞瘤切除1例报道

周 裔，季 洋，李宏岩

（1.一汽职工医院，吉林 长春130011；2.吉林大学中日联谊医院）

肾上腺节细胞神经瘤临床少见，与肾上腺的肿瘤如嗜铬细胞瘤皮质癌鉴别存在困难，回顾性分析我科2011年4月收治的1例巨大肾上腺节细胞瘤患者病历资料，手术效果满意，随访良好，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

患者均为男性，年龄27岁，体检发现右侧肾上腺巨大肿瘤2个月；该患者体检发现右侧肾上腺巨大肿瘤，既往无高血压及头晕、头痛病史；入我院后行肾上腺激素检查示：肾上腺素正常，去甲肾上腺素为正常3倍；肾上腺CT（图1、2）检查后，巨大肾上腺诊断明确。行后腹腔镜手术切除后，病理回报：肾上腺节神经细胞瘤。

图1 肾上腺CT

图2 肾上腺CT

1.2 手术方法及过程

患者采用全身麻醉，左侧卧位，取右腰部三点建立操作通道：腋前线与肋缘下交点、腋后线与肋缘下交点、髂前上棘2cm与腋中线交点，分别置入5 mm、10mm、10mm Trocar。于腹膜后腔建立人工气腹腔，直视下游离、打开肾周筋膜，于肾脏背侧钝性分离至肾上极，钝性分离肾脏腹侧及右肾上极，可见右肾上腺区大小约10.0cm×6.0cm×5.5cm金黄色肿物，与周围组织界限清晰，无粘连；钝性分离肿瘤暴露肾上腺中央静脉，血管夹夹闭并切断右肾上腺中央静脉；完整切除肾上腺肿瘤（图3、4），肿瘤分离过程中患者血压、心率未有明显变化，将肿瘤完整切除后置于标本袋中，切长约5cm切口，留置腹膜后引流管一枚。手术时间75min，出血量约为20ml。

2 结果

术后2天拔出引流管及尿管，术后病理回报：肾上腺节神经细胞瘤。

图3 肾上腺巨大肿瘤

图4 肾上腺巨大肿瘤

3 讨论

节细胞神经瘤是罕见的良性肿瘤，又称节细胞瘤或真性细胞瘤，位于腹膜后，可分为中枢型和周围型，周围型节细胞神经瘤多起源于肾上腺髓质及沿脊柱分布的后纵膈和腹膜后的交感神经丛，多为单侧单发。MAWEJA等［1］报道随访10年的97例节细胞瘤患者肾上腺节细胞神经瘤的发病率很低，占所有节细胞瘤的8／97，病人的发病年龄大多在40－50岁之间，无明显的性别差异，此病发展缓慢，多数在体检时偶然被发现，随着肿瘤体积逐渐增大，可产生激素改变或压迫邻近器官出现以下临床表现如消瘦、乏力、高血压、上腹部隐痛不适、腹泻等。本例为体检时发现，无高血压及头晕、头痛病史；入我院后行肾上腺激素检查示：肾上腺素正常，去甲肾上腺素为正常3倍。节细胞瘤在显微镜下观察其结构是由雪旺氏细胞瘤和神经节细胞以及大量的黏液性基质组成DANIELA等［2］报道节细胞对突触素、神经微丝蛋白、CD56、神经烯醇化酶NSE和蛋白基因产物9.5免疫敏感，雪旺氏细胞对S100免疫敏感。此病单纯依靠体格检查及影像学检查结果确诊比较困难，术后的免疫组织化学结果有助于确诊，表现为神经和神经内分泌的标志物如CgA、NF、NSE S－100可阳性。

肾上腺节细胞瘤在行超声检查时表现为包膜完整的血运丰富的低回声肿块，SYLVIE［3］总结肾上腺节细胞瘤的影像学特点，提出CT平扫为等或低密度，可以伴有不连续的钙化灶，不侵及血管，可以轻度强化，增强时CT值不超过40Hu；MRI显示T1加权像为一个低的非强化的信号，T2加权表现为轻微高的和混杂信号，肿瘤可有漩涡征及包绕血管、但不侵犯血管等征象，动态 MRI影像表现为迟发和逐渐增强的信号，特别是伴有外周带。本例在CT影像为平扫时低密度，增强后轻度强化，有完整包膜，与国外报道相似。

病理检查镜下见肿瘤由成熟的神经节细胞和突起构成，肿瘤主要成分为神经鞘细胞、成簇神经节细胞和无髓鞘神经，部分区域有胶原化。神经节细胞多数分化良好，分布不规则、单核、双核或多核，见有核仁，胞浆内尼氏小体。神经纤维增生成束，排列呈波浪状或编织状。确定诊断主要依靠肿瘤内是否存在神经节细胞［4］。

肾上腺节细胞神经瘤的治疗主要依赖于手术，国外报道［5］如果肿瘤直径小于4cm且无临床症状，可暂时不予手术干预，选择保守观察，密切随诊。如果认为该肿瘤直径大于4cm，术前确诊困难，一经发现，应尽早行手术切除治疗，以除外恶性肿瘤的可能。随着腹腔镜技术在泌尿外科临床的广泛应用，经后腹腔镜入路切除此类肿瘤获得成功［6］，本病例为经后腹腔镜入路手术，术中见肿瘤有完整包膜，与周围组织界限清晰，无粘连，肿瘤下极与肾门关系密切，因此手术时应特别注意肾血管的分离和保护，笔者的体会是先辨认清肾动静脉，用血管集束处理器Ligasure或超声刀尽量紧贴肿瘤包膜分离，也可术中借助介入超声实时发现肿瘤与周围血管的关系［7］手术顺利，术中患者血压、心率未有明显变化，患者术后2天拔除引流管及尿管，术后1周出院。

总之，后腹腔镜手术切除是治疗巨大肾上腺节细胞瘤安全和可行方案，选择微创治疗的优点是术后病人恢复快，不良反应少，因此可作为巨大肾上腺节细胞瘤首选治疗方案。

［1］Maweja S，Materne R，Detrembleur N，et al.Adrenal ganglioneuroma：a neoplasia to exclude in patients with adrenal incidentaloma［J］.Acta Chir Belg，2007（107）：670.

［2］Daniela SA，Donna EH.Ganglioneuroma of the adrenal gland［J］.Journal of Urology，2009（182）：714.

［3］Sylvie M，Roland M，Nancy D，et al.Adrenal ganglioneuroma［J］.The American Journal of Surgery，2007（194）：683.

［4］Joshi V V，Silverman J F.Pathology of neuroblastic tumor［J］.Semin Diagn Pathol，1994，11：107.

［5］石冰冰，樊 华，荣 石，等.肾上腺节细胞神经瘤与嗜铬细胞瘤的临床鉴别诊断及治疗［J］.基础医学与临床，2007，27（5）：577.

［5］Shi BB，Fan H，Rong S，et al.The diagnosis and treatmentof adrenal pheochromocytoma and adrenal ganglioneucoma［J］.Basic ＆ Clinical Medicine，2007，27（5）：577.

［6］Grumbach MM，Biller BM，Braunstein GD，et al.Management of the clinically unapparent adrenal mass（incidentaloma）［J］.Ann Intern Med，2003，138：424.

［7］邢念增，张军晖，李建业，等.介入超声在腹腔镜保留肾单位手术中的应用［J］.中华泌尿外科杂志，2009，30：231.