海绵窦海绵状血管瘤的CT、MRI表现及临床病理研究＊

中国医科大学附属第一医院神经外科 （沈阳110001）

班允超 景治涛▲ 李 婷 韩 圣 王明昊 李 坪 刘 佳 崔 润 王运杰

海绵窦海绵状血管瘤（Caver nous sinus he mangio ma，CSH）是一种少见疾病，只占鞍旁占位的不到2%［1］，是良性的、包膜完整的生长在海绵窦范围内的占位性病变［2］。其术前的误诊率高达66.7%～87.5%［3，4］，因其术中容易大量出血和周围复杂的神经血管的关系，术前的正确诊断对预后有很大影响。本文收集近年我院手术病理确诊的12例CSH的资料，探讨其影像学特点。

资料与方法

1 一般资料 收集2000年1月至2008年1月共12例CSH患者，男4例，女8例，男女之比为1∶2，年龄为34～69岁，平均年龄47.9岁。临床表现为头痛11例，视力下降10例，面部麻木8例，一侧眼睑下垂3例，复视、眼外展受限3例，内分泌功能失调2例。

2 检查方法 CT检查使用TOSHBA Aquillion 4层多排螺旋CT机，层厚5 mm，120k V，150 mA，MRI检查：使用GE Signa HD 1.5T超导型MR机，T1 WI（TR＝450～500 ms，TE＝15～20 ms），T2WI（TR＝3500～4500 ms，TE＝90～100 ms），扫描层厚3mm，层距0.3mm，增强扫描采用静脉注射Gd-DTPA，剂量0.1 mmol／体重。术中切除的肿瘤常规送病理。

结 果

1 CT表现 CSH表现为鞍旁肿块，通常比较大，平均直径接近5c m，肿块形态通常呈哑铃状或类圆型，靠外侧大，靠内侧小。CT平扫在海绵窦区表现高、等或低密度肿块影，密度多数较均匀，极少数伴有钙化而混杂有斑块状高密度影（见图1），边缘较清晰，与正常组织界限清楚。肿瘤可延伸到蝶鞍、眶上裂和Meckel腔，颈内动脉海绵窦段拉直并被肿瘤完全包围，颈内动脉分支和大脑中动脉移位到肿瘤顶部。增强扫描后多呈显著均一或不均匀强化（见图2），无瘤周水肿。肿瘤缓慢增长和搏动性压迫可使周围骨质受到破坏，CT的骨窗相上可出现中颅窝底、前床突、鞍底、岩尖等部位的骨质吸收和破坏，一般不伴有骨质增生。

图1 CT平扫示左侧鞍旁类圆形等密度信号，瘤壁有钙化

图2 CT冠状面增强扫描图像可见斑块状混杂增强影及钙化

2 MRI表现 术前均行MRI平扫及增强检查，见CSH分为两种形状：圆形肿物（4例）（图3～5）；不对称哑铃型肿物（8例），侵及蝶鞍和鞍旁区（图6～8）。T1像上，11例呈低于白质的密度，只有1例有出血的病例显示混杂的高低密度信号。T2像上，10例呈显著的均一高密度信号影（图4，7），1例高信号内有空腔

3 病理结果 病理切片HE染色，100倍光镜下观察可见大小不等，形状不规则的血管窦组织增生，内有较多红细胞（图10）。其中4例为海绵样，7例为桑葚样，1例为混合的大半为桑葚样结构小部分海绵样特征。

讨 论

海绵窦海绵状血管畸形被分类为组织病理学上境界清楚的血管畸形，有时会表现出肿瘤样的行为，包括占位效应、包被神经血管组织并且在妊娠期生长增样结构，另1例为混杂密度。增强后的MRI显示4例病变有明显的强化，另外8例强化不均匀（图5，8）。此外，邻近的颞叶受压移位但没有水肿证据，肿物的界限清晰，全部12例中颈内动脉受压移位或者被包裹，大脑中动脉受压变形（图9）。殖［5］。最可能的生长机制是血管的渐进生长或病变边缘的自发生长。CSH的出血要远较脑实质内的海绵状血管瘤出血少见。据Biondi等［6］认为，颅内脑实质外海绵状血管瘤实质上是血管的畸形病变，应该避免使用血管瘤这一名词。它们与脑实质内的海绵状血管瘤常见的T2像周围低信号的含铁血黄素环，以及T1和T2像上混杂密度信号显著不同［7，8］。

1 CSH的临床及病理分析 脑实质外的海绵状血管畸形在病理上分为A、B、C型［5，9］。A 型是海绵样结构有完整的假包膜，看上去平滑柔软并且张力高有弹性。诱导性的降压或穿刺吸引可以明显降低肿瘤压力和减小体积。A型病变在被压缩和舒张过程中快速膨胀时塌陷。穿刺可以抽出淡红色的血液。病理学上，这一亚型由大量的薄壁血管窦组成，其毛细血管只有单层内皮结构。在血管的巨大腔隙之间，只有很少的结缔组织。B型是桑葚样假包膜不完整或缺如。病变看起来呈颗粒状质地较硬，搏动不明显。病理上，它由大量的较硬的实质和发育良好的血管及结缔组织构成。但是，同B型相比，A型有更大的空腔可以排成背靠背的形式并且有更少的腔内基质。而一些病变由桑葚样和海绵样两种成分组成，它们被分到C型。根据这一分类原则，12例中的有4例为A型，7例为B型，1例为C型。与MRI表现相关联，A型有显著的均一强化，B型和C型强化不均匀。

图3 T1 WI示左侧海绵窦旁均匀高信号强化

图4 T2 WI示肿瘤呈均匀高信号

图5 MRI增强扫描示肿瘤呈不均匀

图6 T1WI示右侧海绵窦旁均强化匀略低信号，侵及鞍区及鞍旁

图7 T2WI示肿瘤呈均匀高信号

图8 MRI增强扫描图像示肿瘤明显不均匀

图9 CTA示右侧颈内动脉受压移位或被包裹，右侧大脑中动脉受压变形

图10 病理切片HE染色（HE×100）：图示血管窦组织增生，内有较多红细胞。

2 CSH的影像学特点 CSH典型的MRI表现与脑实质内的海绵状血管瘤截然不同，包括：T2像显著的均匀一致的高密度信号，且成哑铃型侵入鞍旁和鞍区，有均一的强化（A型）或显著的不均匀强化（B型和C型）。在之前的文献报道中［10～12］，CSH的典型MRI表现为T2像高密度并明显的均一强化。Sohn等［10］回顾了35例CSH，34例有T2像高密度及显著的均一强化。以这些文献病例为基础，再加上他们自己的5例经验，他认为T2像高密度及明显的均一强化是鉴别海绵状血管畸形与其他海绵窦内占位例如脑膜瘤和神经鞘瘤的有效方法。周良辅等［9］在他们的报道中提到，病理为海绵样的海绵状血管瘤注射造影剂后通常显示均匀的强化，而桑葚样的类型则为不均匀的强化。

传统的动态增强T1加权自旋回波研究显示增强初期肿瘤周围造影剂的弥漫充盈，随后的5 min内逐渐均匀一致的充盈整个肿瘤［13］。这一增强的模式更像颅外的海绵状血管瘤，如肝脏海绵状血管瘤而非脑实质内的海绵状血管瘤。

3 鉴别诊断 CSH应与下列疾病相鉴别：①海绵窦内脑膜瘤是最重要的鉴别诊断。同CSH相比，脑膜瘤在T2加权的信号密度略低，但合胞体脑膜瘤在T2加权密度很高，难于区分。②海绵窦内神经鞘瘤：神经鞘瘤在T1呈低密度而T2高密度，但表现多样。扩大的卵圆孔提示三叉神经鞘瘤，类似的起源于Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ颅神经的神经鞘瘤少见。③垂体腺瘤：向蝶鞍内生长的CSH可引起垂体的增生肥大和垂体柄的偏移，很容易误诊为向一侧生长的垂体瘤，但增大垂体的信号比瘤体信号在T1增强像上明显偏低，而单纯垂体瘤的信号则较一致。

总的来说，脑实质外海绵窦海绵状血管畸形是罕见的病变而且其术前诊断很困难。术前的诊断很关键因为其位置邻近复杂的神经血管结构且极易出血，通常很难达到全切。如果T2像上有高密度信号和哑铃状侵入鞍上和鞍旁的病变，且可以见到均匀或不均匀的强化，则应该考虑到CSH。

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