对国内394例麻痹性痴呆病例荟萃分析

胡满基 陈圣祺 伍 毅 姜 超 王 鹏 顾逸民 孙 明

近20 年来，国内麻痹性痴呆(general paralysis of the insane，GPI)的发病率逐年增多。由于少见，诊疗机会很少，误诊率高，如及早诊断，对其预后有积极的意义。笔者借鉴了病例荟萃的方法，综合分析了1990～2010 年期间国内医学文献报道的394 例麻痹性痴呆患者的临床资料，现报道如下：

1 临床资料

1.1 一般资料 394 例中，男329 例(83.5%)，女65 例(16.5%)，男女比为5.06：1。年龄29～70 岁，平均年龄(45.02 ±6.49) 岁。病程7 天～5年，平均(12.91 ±9.50) 个月。潜伏期1～25 年，平均(11.36 ±3.93) 年。85 例有职业记录，其中经商21 例，工人16 例，干部13 例，司机13 例，农民12 例，打工10 例。142 例有起病形式记录，其中慢性124 例(87.3%)，急性及亚急性18 例。

1.2 病因 394 例中曾有冶游史188 例(47.7%)，其中男性178 例，女性10 例，男女比为17.8：1；配偶有冶游史11 例(2.8%)，均为女性；未提及冶游史或不详179 例(45.4%) 。有吸毒史4 例，HIV 检测阳性1 例。

1.3 首发临床症状和体征

1.3.1 精神症状 患者首发症状比率较高的为记忆下降239 例(60.7%)，情感障碍195 例(49.5%)，人格改变171 例(43.4%)等，(见表1)。

1.3.2 躯体症状 有躯体症状188 例(47.7%)，其中神经系统体征139 例(35.3%)，(见表2) 。

1.3.3 实验室检查 394 例均作血清梅毒抗体试验及脑脊液梅毒抗体试验，结果均为阳性。257例(65.2%) 头颅电脑断层扫描仪(the computer tomograph，CT) 或头颅核磁共振(magnetic resonance imaging scan of brain，MRI) 检查为异常，其中75 例头颅 CT 检查显示，脑萎缩59 例(15.0%)，其他变化6 例(1.5%)，如轻度脑白质脱髓鞘改变，颅内血管硬化等；无异常10 例(2.6%) 。229 例头部MRI 检查显示，脑萎缩153例(38.8%)，脑缺血性改变24 例(6.1%)，其他改变29 例(7.4%)，无异常23 例(5.8%) 。167例脑电图检查为轻度异常63 例(16.0%)，中度异常63 例(16.0%)，重度异常9 例(2.3%)，无异常27 例(6.9%) 。

1.3.4 诊断及误诊 394 例均符合神经梅毒的诊断标准［1］，血液明胶颗粒凝集试验(TPPA) 阳性，快速血浆反应素环状卡片试验RPR 或性病实验室实验(VDRL) 阳性或脑脊液TPHA 阳性，符合麻痹性痴呆的诊断标准［2］。200 例(50.8%) 误诊依次为情感障碍75 例(37.5%)，精神分裂症43 例(21.5%)，各类痴呆38 例(19%) 等，(见表3) 。

1.3.5 治疗及预后 347 例治疗资料显示，1 例(0.3%) 拒绝驱梅治疗，346 例(99.7%) 接受驱梅治疗，其中3 例接受反复多次疗程驱梅治疗。治疗后疗效不详或无效22 例(6.4%)，症状改善278 例(80.3%)，显著进步10 例(2.9%)，好转31例(9.0%)，死亡5 例(1.4%) 。

2 讨 论

20 世纪50 年代后期到60 年代初期我国的GPI 发病率较高，建国以后大力开展驱梅的防治工作，该病在我国曾一度消失。近十年来国内文献报道GPI 病例逐年增多，荟萃394 例GPI 中有393 例为2001～2010 年的病例，提示GPI 近10 年在国内的发病率呈上升趋势［3］，结合GPI 的发病潜伏期5～25 年分析，与20 世纪80 年代后期以来，梅毒感染在国内一些地区增多趋势相一致［5］。

荟萃资料结果显示，麻痹性痴呆患者中男性较女性多见［4，6］，为女性的5 倍之多，发病年龄平均为45 岁左右，与国内外相关文献报道接近［3，4，7，8］，潜伏期平均为11 年左右，麻痹性痴呆的潜伏期一般为5～25 年，亦有长达30 年者［9］。GPI 常隐袭起病，发展缓慢［10］，荟萃结果显示，87.3%的患者慢性隐袭起病，进行性加重。近一半的患者曾有冶游史，4 例有吸毒史，1 例人类免疫缺隐病毒(human immunodeficiency virus，HIV) 检测阳性，有文献报道神经梅毒与HIV 在流行病学上具有共同的特点：即高风险性行为、病程的相互作用等，神经梅毒会增加HIV 易感性，或HIV 会提高神经梅毒的病变进程［11］。

表1 精神症状比较(n=394)

表2 躯体症状比较(n=394)

表3 误诊分析(n=200)

其次，GPI 临床表现可与任何功能性和器质性精神病相类似，根据临床特征，该病早期症状主要表现为神经衰弱，记忆力减退，情绪不稳、易激惹、焦虑、抑郁及人格的改变；中期症状主要为记忆力、定向力、自知力、理解判断力进一步下降，以及欣快、类躁狂、类精神分裂症症状等临床不典型症状群，个人生活自理能力损害；晚期症状主要为痴呆继续加重，个人生活自理能力完全丧失及神经系统的损害(痉挛性瘫痪、构音困难、共济失调、癫，甚至出现肢体瘫痪、大小便失禁、病理反射等改变) 。本组荟萃结果还显示，近一半的麻痹性痴呆患者在疾病早期发生非特异性人格改变［4］，其中2/3 以上的患者表现为孤僻少语，近1/3 的患者表现为脾气暴躁。认知能力及智能障碍中最突出的是记忆力下降(60.7%)，依次是计算力下降，反应迟钝，认知能力下降及自理能力下降。精神病性症状发生率最高的为情感障碍，包括情绪兴奋、消极或焦虑情绪、情感淡漠及情感反应不协调。其次是紊乱哭闹行为、各类妄想症状、睡眠障碍、猜疑、幻觉等。发生率相对较少的症状为定向障碍、重复语言、自语、缄默、欣快感及呆滞。随着GPI 病情的进展，患者较常发生的症状有眼部症状(包括阿-罗氏瞳孔，视力下降)，构音不清，头痛，癫发作，腱反射亢进，尿潴留等。

三是在各种实验室检查中，血清学检查是首要的、最便捷的诊断梅毒的方法，脑脊液检查对于诊断麻痹性痴呆更为重要，其中脑脊液梅毒螺旋体TPPA试验阳性是诊断GPI 的重要依据［4，5，12］。GPI 的脑电图变化对定性诊断意义不大，仅作为损害程度的辅助参考［8］，荟萃结果显示，32%的GPI 患者脑电图一般以轻～中度异常为主。GPI 患者颅脑CT 或MRI均有不同程度脑萎缩，多表现为弥漫性脑萎缩，早期以额颞部皮质萎缩、血流量明显下降为主［4，13］，部分患者表现为脑实质多发散在异常信号，考虑该影像学改变与大脑皮质细胞坏死或肉芽肿形成有关［14］。本文荟萃结果显示共有257 例实施颅脑CT 和MRI检查，其中201 例(78.2%)为脑萎缩。考虑到GPI 影像学改变无特异性，但脑萎缩发生率高，对于诊断及预后判断还是有重要的参考价值和辅助作用［15］。若发现与年龄不符的脑萎缩患者，年轻患者更应高度警惕［8］。

四是本文荟萃结果显示50.8%以上的GPI 发生误诊，主要被误诊为情感障碍、分裂症、各种病因的痴呆、病毒性脑炎、脑梗死及酒精中毒性脑病等。分析GPI 误诊的原因，其一，患者以精神症状为首发症状而就诊于精神科门诊，该病起病初缺乏神经系统体征及躯体特异性体征，在使用过多种抗精神病药治疗后，效果不理想，且病情不断发展；其二，就诊时家属不知情或隐瞒冶游性病史；其三，对于起病时伴有躯体症状的患者实施头颅CT 或MRI 检查后，2/3 以上患者结果显示异常，以至于被误诊为脑血管性痴呆或其他脑器质性疾病；其四，未能及时进行血清梅毒抗体的检测，部分精神科专科医院尚未开展相关的检查项目；其五，对于当前梅毒流行的严峻形势，许多人包括部分医师尚不了解，对GPI 认识不足。

五是麻痹性痴呆患者接受系统的驱梅治疗后，80%以上患者精神症状可改善或好转。患者在结合抗菌素驱梅治疗的基础上，根据症状接受小剂量抗精神病药物、抗抑郁药或心境稳定剂药物治疗，病情可明显控制［4，16］。近年来，麻痹性痴呆病例报道越来越多，临床医师应重视对患者病史的全面收集，精神科门诊对初诊患者进行梅毒血清学筛查，将有利于麻痹性痴呆的早期诊断和治疗，以改善患者的精神症状及躯体状况，促进患者康复。

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