儿童与成人系统性红斑狼疮的外周血细胞计数及尿蛋白定性检测的比较分析

潘延斌,谭美乐,刘京平,李建民,林友坤

(1.广西医科大学第三附属医院皮肤性病科,广西 南宁 530031 E-mail:351615428@qq.com;2.广西医科大学第一附属医院皮肤性病科,广西 南宁 530021)

系统性红斑狼疮(SLE)是一种具有多种自身抗体同时全身性多系统损害的自身免疫性疾病,其病因不明,一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。近年来,随着对SLE诊疗技术的不断提高,SLE预后已有明显改善,成人SLE的5年生存率已达到90%以上[1,2]。但以往人们对成人的研究较多而对儿童SLE关注较少,而且儿童SLE的发病率低,临床表现多种多样,容易误诊漏诊,延误患儿的治疗,对预后产生不良影响。SLE常引起患者外周血细胞计数及尿蛋白定性的异常,这些异常往往是早期诊断SLE的线索和病情判断的指标,为探讨儿童与成人SLE在这些方面的差异,现就我院近6年来住院且病历资料较完整的首诊50例儿童SLE和357例成人SLE的临床资料进行回顾性分析,总结如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 选择2000年 1月～2010年 12月在广西医科大学第一附属医院皮肤科和儿科首次诊断的住院儿童SLE患者50例,年龄≤15岁[3],10岁以上占94%,年龄(12.58±2.30)岁,男女之比为 1∶5.25。随机选取同期住院 357例首次诊断的住院成人SLE患者,男女之比为1∶6.44,年龄(31.22±10.85)岁。以上均符合1997年美国风湿病学会(ACR)修订的SLE诊断标准[4,5]。

1.2 研究方法 将407例首次住院SLE病例资料分类输入电子表格登记和采用SPSS 10.0版本软件建立数据库,并根据年龄分成儿童组和成人组。回顾性总结分析其外周血细胞计数及尿蛋白定性指标等。外周血细胞计数用自动化血液分析仪进行检验,参考值如下:红细胞(RBC):男性,4.0×1012/L～5.5×1012/L,女性,3.5×1012/L～5.0×1012/L,儿童,4.0×1012/L～5.5×1012/L;白细胞(WBC):男女成人和儿童均为4×109～10×109/L;淋巴细胞(LYC):男女成人和儿童均为0.8×1012/L～4.0×1012/L;血小板(PLT):男女成人和儿童均为100×109/L～300×109/L。低于参考值的最低值即为减少。尿蛋白定性检测用试纸浸条法结合尿液分析仪进行检验,正常为阴性,阳性即为异常。

1.3 统计学处理 采用SPSS 13.0版本统计软件进行资料的统计分析,计量资料以()表示,两样本均数的比较应用 t检验,偏态分布使用秩和检验;两个率的比较采用χ2检验。

2 结果

2.1 外周血细胞计数水平 50例儿童和357例成人SLE外周血细胞计数水平的比较见表1,血细胞减少的发生率比较见表2。

表1 儿童和成人SLE外周血细胞计数水平的比较 ()

表1 儿童和成人SLE外周血细胞计数水平的比较 ()

组别 n RBC(×1012/L)WBC(×109/L)LYC(×1012/L)PLT(×109/L)儿童 503.84±0.826.76±3.661.82±0.91242.88±109.50成人 3573.56±0.775.43±3.821.17±0.69211.99±113.15 P 0.02 0.02 0.00 0.07

表2 儿童和成人SLE外周血细胞减少发生率的比较 (n)

2.2 尿蛋白定性检查结果 临床上常用尿蛋白定性检查来初步判断肾脏损害情况,阳性表明可能有肾脏损害。本研究中,尿蛋白阳性在儿童SLE组为44.00%(22/50),在成人SLE组为38.38%(137/357),见表3。

表3 50例儿童和357例成人SLE尿蛋白定性检查的比较 (n)

3 讨论

3.1 研究儿童SLE发病规律的临床意义 SLE是儿童常见的系统性自身免疫性疾病之一,据报道未成年起病的SLE患者约占总病例数的15%～20%[6,7]。其临床表现多种多样,出现典型表现如发热、皮肤损害、蛋白尿等症状时容易诊断,但部分不典型病例常常延误诊断,国内儿童SLE的误诊率高达47.9%[8],导致不能及时治疗,严重影响预后。因此探讨儿童SLE发病规律对早期诊断、早期治疗尤为重要。

3.2 儿童与成人SLE的疾病特点及诊断要领

3.2.1 白细胞和淋巴细胞减少 白细胞减少是SLE常见的血常规改变,其减少的发生机制如下:①主要为抗中性粒细胞抗体抑制骨髓造血并加速周围血中性粒细胞消耗;②另外SLE时骨髓造血功能受到抑制,而使粒细胞及淋巴细胞生成减少。治疗中使用免疫抑制剂如环磷酰胺等也可以造成出现白细胞减少[9];③凋亡增加。近年来人们发现SLE患者的淋巴细胞凋亡增加,并推测这是外周血淋巴细胞减少的原因之一[10]。

本研究发现儿童SLE白细胞和淋巴细胞水平值较成人SLE高,即其白细胞和淋巴细胞减少的程度轻于成人SLE。是否由于儿童免疫系统尚未发育成熟,免疫应答不如成人强烈,更不容易产生抗白细胞抗体损伤白细胞,或者儿童骨髓红骨髓多,造血机能较成人旺盛,较易补充血细胞等有关,有待进一步证实。

3.2.2 贫血 SLE贫血很常见,原因大致可分为免疫性因素和非免疫性因素:①自身免疫性贫血:是主要原因,与淋巴细胞介导的免疫反应所产生的抗体(如抗造血祖细胞抗体、抗红细胞抗体等)有关。②非免疫性因素:SLE可累及全身各系统,肾脏是最常受累的重要脏器。国外资料报道儿童肾脏累及率较成人高40%～80%[11]。由于肾损害致促红细胞生成素减少所致[9]。③骨髓对贫血的代偿不足:SLE患儿可伴骨髓增生低下[12]。

3.2.3 红细胞减少 本研究发现儿童SLE的RBC减少程度轻于成人SLE,考虑可能与以下因素有关:①儿童免疫系统尚未发育成熟,免疫应答不如成人强烈,免疫性溶血和对骨髓抑制相对不明显。②儿童骨髓主要是红骨髓,造血机能旺盛,能有效补充RBC。

3.2.4 血小板减少 血小板减少在SLE中发生率低,本研究发现儿童SLE和成人SLE血小板减少发生率分别为8.00%和12.04%,均发生在病程较长、病情较重的患者。

WBC和RBC减少是SLE常见的血常规改变,是SLE的诊断依据之一,而儿童SLE的WBC和RBC减少轻于成人,提示临床工作中:不要忽略WBC和 RBC减少不明显的可疑儿童SLE患者,应该完善相关检查,全面综合判断病情,尽量避免漏诊误诊。儿童SLE的血小板减少虽然发生率较低,但一旦发生,常提示病情较重,应引起重视。

3.2.5 肾损害 肾损害致肾功能衰竭是SLE主要死因,故目前主张无论病情轻重,一经确诊SLE就应合理加用免疫抑制剂,以减轻免疫损伤造成严重的器官损害,从而缓解病情,延长生存期[13]。临床上常用尿蛋白定性检查来初步判断肾脏损害情况,阳性表明可能有肾脏损害。本研究的儿童组肾脏损害发生率为44.00%;成人组肾脏损害发生率为38.38%,发生率均较高,儿童SLE患者肾脏损害发生率和成人相当。提示在治疗儿童SLE有肾脏损害时,亦应像治疗成人SLE一样,及时应用免疫抑制剂。

3.2.6 治疗 本研究统计资料均为首次诊断病例,入院时均未经干预机体免疫反应的药物治疗,如糖皮质激素、免疫抑制剂等,更能显示SLE的特点。本研究显示儿童SLE和成人SLE在外周血细胞计数及尿蛋白定性检测方面具有较高相似性,提示儿童SLE在发病机制上具有一致性,在诊断和治疗上可参考成人SLE进行。

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