双心房黏液瘤一例
2012-10-25丁明岩朱芳李强赵含章
丁明岩 朱芳 李强 赵含章
1 病例资料
患者,男性,39岁。因“突发头晕、视物不清、言语含糊2 d”入院。2012年1月5日在搬运重物时突发头晕,伴恶心、呕吐,双眼视物不清,有双影,一过性意识恍惚。查体:体温36.8℃,呼吸20次/min,血压 120/80 mm Hg;意识清,精神差,结膜、口唇红润;两肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音;心率80次/min,律齐,心脏叩诊浊音界无扩大,心音有力,心前区未闻及杂音;腹部无压痛,肝脾未触及;双下肢无水肿。眼球运动:左眼内收明显受限,上下视略受限,右眼内收及外展均略受限,眼裂正常,四肢肌力正常。心电图示窦性心律(心率80次/min),未见异常。心脏彩色多普勒超声示心脏无扩大,于左心房顶部左右肺静脉开口中部可见一大小约23.7 mm×23.0 mm的稍强回声团,随心动周期略有摆动;右心房内近下腔静脉口处见一大小为60.3 mm×47.9 mm的稍强回声团,亦随心动周期摆动,分别有一蒂与心房壁相连,同时伴有三尖瓣口舒张期流速加快(图1)。胸部X线片未见异常。肝肾功能、血脂、血糖及电解质检查均正常。头颅部磁共振成像显示双侧脑桥、小脑、丘脑、颞叶、枕叶多发梗死,大小约1.8~3.0 cm。初步诊断为双心房黏液瘤、多发性脑梗死。入院后给予脱水、抗凝、护脑、扩血管等对症支持治疗,头晕及视物不清、言语含糊等症状明显改善,转入胸外科,于2011年12月15日在低温全麻体外循环下行左右心房黏液瘤切除术。术中右心房近下腔静脉口、左心房顶部左右肺静脉口中间处分别见两个大小为24.0 mm×23.0 mm、60.0 mm×48.0 mm包块,通过一蒂附着于左心房顶部及下腔静脉开口处;包膜完整,呈暗红色,胶冻状,质地脆,易碎。后完整切除右心房、左心房内的黏液瘤及其蒂附着的心内膜和心肌组织。病理:光镜下可见圆形、多角形和星形细胞,周围是富含酸性黏多糖的疏松基质,病理诊断为黏液瘤。术后复查心脏彩超未见明显异常。
图1 彩色多普勒超声示双心房黏液瘤
2 讨论
心脏黏液瘤是心脏最常见的原发性良性肿瘤,约占心脏原发性肿瘤的50%,但其发病率仅为1/2000000,其中女性约占75%[1]。心脏黏液瘤多数附着在房间隔卵圆窝附近,以单发左心房黏液瘤最多见,约占总数的80%,右心房占15%,而起源于右心室、三尖瓣、左心室、二尖瓣者少见[2],同时发生于左心房和右心房且附着点不在卵圆窝附近的多发性心脏黏液瘤鲜有报道。本例患者黏液瘤不仅同时出现在左右心房内,而且其附着点分别位于下腔静脉口及左右肺上静脉之间的心房顶部,更为少见。体积很小的黏液瘤可无症状。肿瘤长大后即可呈现血流动力学改变、全身表现和周围血管栓塞三类症状。由于心脏黏液瘤的临床表现无特异性,其诊断还有赖于辅助检查。超声心动图可有效确定心脏黏液瘤的大小、形状、位置、附着点和活动度,还可评价继发血流动力学改变,是诊断该病的首选检查方法[3-4]。近年来,年轻人脑梗死的发病率呈逐年上升趋势,与心原性疾病关系较大,其中以风湿性心脏病和心脏黏液瘤为最常见的病因。短时间内可频发,且一旦发生,预后较差。早期诊疗心原性疾病,可预防脑梗死的发生,但对心脏黏液瘤来说,由于其临床表现复杂而无特异性,给临床早期诊断带来困难。一般是当患者发生了脑梗死后才得以诊断。所以对于年轻人发生脑梗死时一定要特别警惕心脏黏液瘤。本例患者年轻体健,无任何不适,本次突发脑梗死,经常规检查提示无血脂异常、主诉无高血压及糖尿病病史,无风湿性心脏病病史,门诊就诊时诊断为急性脑梗死,经头颅部磁共振及心脏彩超检查后才得以明确诊断;同时该病例不仅心脏黏液瘤瘤体大,而且还同时发生于左心房和右心房,实属罕见。经过积极的术前准备和及时的手术治疗,患者术后恢复良好。心脏黏液瘤一旦明确诊断,就应立即手术,因为肿瘤碎片可反复脱落形成多次栓塞或多发性梗死[5],为避免瘤体脱垂或脱落造成心脏梗阻或引起体循环及肺循环栓塞,必须争取时间予以解除。由于本病复发率约为5%[6],故对患者及家属应做好出院指导和术后随访。
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