超声心动图诊断胸外心脏合并十字交叉心1例

陈 俊，左维嵩，张 婧

（南京医科大学附属南京儿童医院功能检查科，江苏 南京 210008）

病例 男，9岁，因反复胸闷气急7余年、加重半月就诊，既往无手术、外伤史。查体：心脏位于胸腔外，伴有唇裂及无脐综合征。经心脏超声检查，结果如下：心房正位，心室右襻，右左室呈上下排列，右心室位于左上方，通过三尖瓣与右心房相连；左心室位于右下方，通过二尖瓣与左心房相连（图1），主动脉、肺动脉呈右左位准平行走形，前者径线正常，发自位于左上方的右心室，后者径线增宽，发自位于右下方的左心室，室间隔呈水平位，于肺动脉瓣下探及18 mm的回声中断，缺损距离主动脉瓣22 mm，房间隔连续，右位主动脉弓未见狭窄。超声诊断：胸外心脏（胸型）、十字交叉心、大动脉转位、室间隔缺损、肺动脉高压。心血管造影所见：下腔静脉有一异常的膈上段，即下腔静脉进入右心房处比较高；右心房显影后可见三尖瓣位置明显升高，并偏中央（仍在二尖瓣的右侧）；右心室显影后可见右室流入道较小，流出道稍扩张，肌小梁仍较粗糙；右心房造影显示造影剂从心右缘直入心左缘，并显示室间隔呈水平位；左心房造影显示造影剂从心左缘直入心右缘，最后诊断为十字交叉心。后患儿因胸腔较小，考虑手术如将心脏移回胸腔，即使血管不受扭曲，胸腔中亦无足够的空间容纳跳动的心脏，后放弃手术。

讨论 胸外心脏[1]，整个心脏或者部分心脏位于胸腔外者称为胸外心脏，心脏出现于胸壁之外，多数有胸骨缺损、心包缺如。根据其表面是否有皮肤覆盖分为两种：心脏表面有皮肤覆盖者为被覆型，心包可完整或部分缺如；心脏表面没有皮肤覆盖、直接暴露于体外者为裸露型，心包完全缺如。如按解剖位置一般分为两型：①胸型[2]，病变往往包括胸骨缺损、心包膜壁层缺如，心尖朝上对准下颏跳动，脐膨出或腹直肌分离，胸腔较小。②胸腹型，胸骨下部缺损或裂开，膈肌前部有半月形的缺口，心包的膈面缺失，脐膨出或腹直肌分离，心脏由膈肌的缺口突出于上腹部。心脏除异位外且有心内畸形如法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移及左右心室各有憩室等。

十字交叉心是一种特殊的心脏畸形，具有特殊的房室连接排列异常，其共同特征是房室连接区空间位置的异常，包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上，十字交叉心患者的心室多数呈上下排列，称为上下排列心室，其病理生理学特征为体、肺静脉血流轴在心脏房室瓣水平发生空间位置上的左右交叉，在心脏前后投影平面上呈十字，故称十字交叉心。

综上所述，胸外心脏极为少见，此患儿伴有十字交叉心则更为罕见，在进行检查时，需严格按照心脏分段诊断法准确地判断心房、心室的位置，通过房室的空间位置，才能明确房室的连接，做出更加准确的判断，同时需要结合心血管的造影来明确诊断[3]。

[1]张桂珍，韩玲.先天性心脏病超声心动图谱[M].北京：人民卫生出版社，2005：129.

[2]杨思源.小儿心脏病学[M].3版.北京：人民卫生出版社，2005：313-314.

[3]陈树宝.先天性心脏病影像诊断学[M].北京，人民卫生出版社，2004：470-474.