Rathke裂囊肿的MR表现

逄利博，范国光

（1.中国医科大学本溪市中心医院放射科，辽宁 本溪 117000；2.中国医科大学附属第一医院放射科，辽宁 沈阳 110001）

Rathke裂是胚胎时期垂体前叶与后叶之间残留的被覆立方上皮的间隙，此间隙在出生后未退缩消失，即可发生Rathke裂囊肿。该病既往临床中认为少见，且易误诊，但随着MR影像检查技术的普及，其发现率亦在提高。本文通过探讨27例Rathke裂囊肿的MR影像特点，以提高对MR诊断该病的认识。

1 材料和方法

收集（2005—2010年我院、解放军总医院及盛京医院就诊）27例经MRI检查的Rathke裂囊肿的病例，均按MRI诊断标准做出诊断，有术后病理结果证实的11例，其中男15例，女12例，年龄2～79岁，平均35岁。临床症状表现：头痛、头晕9例，眩晕1例，视力异常7例，垂体功能障碍者6例，无任何症状者4例。

本文MRI诊断标准[1-2]：矢状位鞍区（包括垂体内、垂体内及上部、垂体上部）居于垂体前后叶中部、并与之关系密切的囊性病变，蝶鞍不扩大，T1WI呈低或高信号，T2WI呈高、低或混杂信号，T2WI可有稍低信号无强化结节影，囊壁无强化或薄囊壁强化；小儿的垂体内的囊肿，并具有上述特点；符合以上特征未行手术的病例经1年以上时间随诊，临床上均除外肿瘤及感染性病变等其它病变。分别由两位高级职称医生进行MR图像观察诊断，诊断意见一致者纳入收集病例范围中。

使用GE公司1.5T超导MR系统，常规扫描冠状位、矢状位 T1WI（TR/TE 370～500 ms/8～15 ms），冠状位 T2WI（TR/TE 3 200～5 000 ms/90～120 ms）。层厚 3 mm，间隔 0.5 mm，矩阵256×256，FOV=23～25 cm。27例均行增强扫描，采用矢状位、冠状位扫描，对比剂使用钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量 0.2 mmol/kg，经肘静脉团注给药。

2 结果

囊肿部位、大小及形态：囊肿位于垂体内14例，位于垂体内向鞍上延伸9例，位于垂体上方4例；囊肿最大径线2～30 mm；矢状位囊肿呈类圆形、卵圆形、泪滴形、葫芦形，冠状位呈类圆形、卵圆形、腰果形、葫芦形。囊肿与周围组织结构境界清楚，14例垂体柄偏移，7例视交叉受压。3例较大囊肿位于鞍内鞍上，呈“葫芦状”，垂体组织受压显示不清。囊肿壁菲薄20例，囊肿壁稍厚7例。其中9例垂体内冠状位呈腰果状改变，6例矢状位呈泪滴状，2例呈卵圆状，1例囊肿将后叶向上前推移呈分叶状；6例矢状位呈泪滴状病例中小儿病例4例，病灶＜10 mm。1例垂体上方卵圆形病灶，与垂体前后叶间呈鸟嘴状相连。

囊肿内容物信号：与脑白质信号对比，囊液在T1WI、T2WI均呈高信号7例；T1WI、T2WI均呈稍高信号 2例；T1WI呈高信号，T2WI呈混杂信号2例、呈低信号6例；T1WI呈低信号，T2WI呈高信号6例；T1WI呈等信号，T2WI呈高信号4例。其中6例T2WI高信号囊肿液中内见稍低信号结节影，其中5例T1WI高信号、1例T1WI等信号。

囊肿增强表现：27例囊肿内未见异常强化。7例周围囊肿壁可见异常环线样强化，强化呈中度强化，其中2例强化程度不均一，周围垂体组织明显强化，多受压变形位于病变边缘，囊肿与明显强化的正常垂体组织境界清。20例未见囊肿壁明显强化的病例，囊壁与周围强化垂体组织分界不清楚。

3 讨论

Rathke囊腔形成于胚胎4周时，胚胎11周以后Rathke囊腔前壁和后壁增生形成垂体的前部和中间部，两者之间仍残留一个小裂隙，出生后该裂隙多数人逐渐被裂隙壁被覆的上皮细胞增生填充消失，若仍残留则成为Rathke裂囊肿发生的病理组织学基础[3]，当裂隙壁衬的上皮组织细胞产生分泌物时，裂隙明显扩张成为囊腔，产生占位效应，压迫邻近的组织结构，临床上可产生一系列症状和体征。2000年后WHO将其由囊肿及肿瘤样病变中的“颅颊裂囊肿”修正为“Rathke裂囊肿”[4]。

Rathke裂囊肿病理组织学上囊壁为能分泌黏液的单一的具有纤毛和杯状细胞的柱状或立方上皮，少数囊壁混有假复层鳞状上皮细胞，属于上皮性非新生物。当囊肿伴有慢性炎症时，单层上皮可转变为复层上皮，可出现鳞状上皮化生。有文献研究表明[1]：有鳞状上皮化生和复层鳞状上皮的Rathke裂囊肿，具有向颅咽管瘤过渡的本质。囊肿内容物为浆液性或黏液性，含有蛋白质、黏多糖、胆固醇结晶、坏死的脱落细胞碎屑以及含铁血黄素等不同成分。囊肿内结节多为黄色胶样块状，主要成分为胆固醇和蛋白质，其凝结后形成囊肿内结节[5]。Rathke裂囊肿内不同组分构成了MR T1WI、T2WI信号复杂多变的原因[6-7]。尽管Rathke裂囊肿的内容物以蛋白和胆固醇为主，但影响T1弛豫时间主要是蛋白浓度而不是胆固醇[8]，即蛋白质浓度变化可以出现MRI信号的反转变化。当蛋白浓度≤100 000 mg/L时，表现为T1WI低信号，T2WI高信号；当蛋白浓度为100 000～170 000 mg/L时，在T1WI和T2WI上均表现为高信号；当蛋白浓度≥170 000 mg/L时，表现为T1WI高信号，T2WI低信号。同时黏多糖在T1WI亦表现为高信号。有文献研究认为：外科与病理证实的Rathke裂囊肿卒中病例占一定比例[9]，类似垂体瘤卒中，表现为突发的头痛、原有头痛的加重；囊肿内的蛋白质浓聚，如果没有液-液平面，一定是同源性[10]。故推测囊肿内蛋白质及其它成分的存在与囊内出血具有密切关系。本组病例中囊肿信号T1WI和T2WI呈多种形式改变，说明囊肿内主要是蛋白浓度不同，胆固醇、黏多糖等其它组分比重亦存在不同。其中6例T2WI高信号囊肿液中可见较清楚的稍低信号结节影，结节无强化，该征象在本组病例中出现的几率较低，约占22%（6/27），与部分文献报道接近[11-12]，该征象是Rathke裂囊肿的特征性征象，对该病的诊断非常有价值[5-13]。

Rathke裂囊肿穿过鞍隔向鞍上池生长时形成近似葫芦形，符合该征象的病例本组27例中有3例，垂体组织受压显示不清。其它鞍内鞍上型6例仍为卵圆形，分析与鞍隔孔缺如或较宽，对囊肿增长限制性较弱有关，垂体组织受压显示较清。本组9例垂体内呈冠状腰果状，6例呈矢状泪滴状特殊形状，其中小儿病例占4例，1例囊肿将后叶向上前推移呈分叶状，该类型既往文献中少有报道。笔者认为：Rathke裂囊肿出生后即可发生，生成时泪滴状、腰果状可能为缓慢生长过程中出现的一种张力状态，而矢状位泪滴状逐渐消失形成卵圆形，其中1例分叶状特殊形态可反映这种生长过程中的张力状态。由于本组病例样本有限，且尚需长期观察形态演化，故尚需进一步研究证实。有文献报道1例鞍区固体骨化的Rathke裂囊肿[14]，病理成分提示该病是一个病程长而复杂的疾病本质。Rathke裂囊肿囊壁多不强化，多数文献认为如果囊壁鳞状上皮化生和/或慢性炎症时，囊壁增厚并呈不连续性强化。而国内解中福报道[15]：强化病例其囊壁的外缘增强，与囊肿界限分明，经手术、病理对照分析增强的囊壁是由复层鳞状上皮，或者周围增生的炎性肉芽组织，或者囊肿下方受压的正常垂体组织所构成。本组7例可见环线性强化，仅2例强化程度不均，与其它文献有一定差别。Rathke裂囊肿强化特点可与其它鞍区囊性病变相鉴别，强化显示垂体组织范围，以避免外科手术损伤垂体组织。

Rathke裂囊肿需要与以下病变鉴别：囊性颅咽管瘤、垂体囊性腺瘤、垂体脓肿、空泡蝶鞍等。鞍区囊性颅咽管瘤多房性常见，多位于鞍上呈分叶状结构，囊壁通常厚薄不均，囊内残留肿瘤组织，呈乳头状或结节实质状，增强时囊壁和分隔呈壳样强化，壁结节强化明显，T1WI、T2WI呈高或低、混杂信号各种改变，CT平扫常可见囊壁的钙化；垂体囊性腺瘤，由鞍内向鞍上呈葫芦状膨隆囊性肿物，蝶鞍明显扩大，肿物囊壁略厚，多为厚薄不均，呈连续性环状明显强化，信号变化没有Rathke裂囊肿复杂，正常垂体结构破坏消失；垂体脓肿呈鞍内向鞍上膨隆囊性肿物，T1WI呈低或混杂信号、T2WI呈高或低信号改变，囊壁厚薄不均强化呈环状，两侧和或上方可见小的类圆形强化灶波及形成小脓肿，视交叉条状强化，双侧大脑半球软脑膜强化[16]。空泡蝶鞍显示垂体结构信号呈线条样位于鞍底，垂体窝呈泡状脑脊液信号样扩大，无强化囊壁。

Rathke裂囊肿发生具有特殊的位置，可位于垂体内或垂体上方，而位于垂体内向鞍上延伸较多，罕见于蝶窦内、鼻咽部[17-18]，形态及演变均有特征性；Rathke裂囊肿的MR信号T1WI、T2WI组成情况复杂多变，但具有一定特点，MR增强扫描可以与其它鞍区囊性病变相鉴别。Rathke裂囊肿症状明显者鞍上型需开颅手术，鞍内型及鞍内鞍上型可经鼻蝶部入路手术治疗，手术可缓解对视觉通路和下丘脑垂体轴的压迫，但仍有一定的再发率[19]，故无症状者可动态观察。

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