超声诊断胎儿三尖瓣下移畸形并肺动脉瓣闭锁1例

罗 萍，黄毅华（深圳市西乡人民医院超声科，广东 深圳 518102）

病例 孕妇，28岁，孕2产1。孕37+周到我院行产前超声检查。超声所见：增大的子宫内见一个胎儿回声，胎位：左枕前，双顶径8.7 cm，头围31.1 cm，腹围31.8 cm，股骨长 6.9 cm，胎儿心率为145次/分，胎儿相当于孕37+周。胎儿心脏增大，心胸比例>1/2，以右房右室增大尤为显著，三尖瓣隔瓣、后瓣下移，距二尖瓣根部约为1.1 cm，三尖瓣重度反流，面积约为8.48 cm2（图1），肺动脉瓣增厚，回声增强，未见明显开放活动，于肺动脉根部右室内探及连续性频谱（图2）。胎盘位于前壁，厚度为5.1 cm，成熟度Ⅱ～Ⅲ级，羊水深度5.7 cm，脐血流S/D：4.8。超声提示：①胎儿先天性畸形：三尖瓣下移畸形；肺动脉瓣闭锁；右室内异常血流，考虑为冠状动脉瘘可能。②胎盘增厚声像，羊水正常。③脐血流S/D增高。

孕妇入院分娩后，婴儿面色紫绀，出生后超声对照结果：右房右室显著增大，三尖瓣后瓣隔瓣下移，距二尖瓣根部约为1.3 cm，室间隔回声连续，房间隔中部回声失落，房水平右向左分流，肺动脉瓣回声增强，肺动脉内径约为0.4 cm，主动脉根部短轴切面可探及由动脉导管分流到肺动脉内并反流入右室内高速血流（图3）。超声提示：三尖瓣下移畸形；肺动脉瓣闭锁；三尖瓣重度反流；卵圆孔未闭；动脉导管未闭。

图1 胎儿三尖瓣下移声像。

图2 肺动脉根部连续性高速血流。

图3 主动脉血流经动脉导管、肺动脉反流入右室。

讨论 三尖瓣下移畸形一种比较少见的先天性心脏畸形，疾病发生可能与胚胎发育时心脏内胚层的分层障碍有关。特征性的病理改变是三尖瓣隔叶和后叶的根部螺旋形下移至三尖瓣环以下，这些移位的瓣叶发育不全、增厚并常黏附于右心室壁的内膜上，将右心室分为房化右心室与机能右心室[1]。一般情况下，右心室尤其是心室心房部的室壁比较薄。三尖瓣的两个瓣叶下移使心脏收缩期三尖瓣出现严重关闭不全。血流反流至右心房，加上本来属于右心室的心室心房部，造成右心房极度扩张。因此，三尖瓣下移胎儿极易发生充血性心衰。据统计，心衰的发生率达50%[2]。本例胎儿期亦出现明显心衰迹象，胎盘明显增厚，脐血流指数增高。三尖瓣下移还可能合并其他心脏畸形，如房间隔缺损，肺动脉狭窄或闭锁，法洛四联症，主动脉缩窄，房室通道和大血管错位，同时心律失常也较常见。本病例就合并了肺动脉瓣闭锁畸形。分析本病例的血流动力学如下：

本病例于肺动脉根部右室内探及连续性频谱，因考虑肺动脉瓣已闭锁，所以考虑了冠状动脉瘘可能，但出生后复查，显示此血流为主动脉经动脉导管到肺动脉反流入右室内。所以平时检查时要留意胎儿时期三血管切面内血流信号是否为相同方向，肺动脉瓣闭锁时，肺动脉瓣口可以有跨瓣血流信号。意识到这一点，对提高我们对这类疾病的诊断率有很大的帮助。

[1]周永昌，郭万学.超声医学[M].4版.北京：科学技术文献出版社，2003：537.

[2]严英榴，杨秀雄，沈理著.产前超声诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2003：274.speckle tracking imaging[J].JACC Cardiovasc Imaging,2011,4(4):358-365.