肾上腺神经鞘瘤1例

石双任，陈宏伟（南京医科大学附属无锡市人民医院放射科，江苏 无锡 214003）

病例 女，31岁。体检发现右肾上腺占位入院。无血压升高，无血尿尿痛，无腰酸腰痛。查体：心肺听诊未见异常，腹平软，无压痛。双肾区无叩压痛，两侧输尿管路径无压痛。实验室检查：血及尿儿茶酚胺、皮质醇、醛固酮均在正常范围内，血钾正常。超声检查：右肾上腺区见一低回声肿块影，边缘见高回声包膜（图1）。CT平扫及增强：右肾上腺区见一类圆形低密度肿块影，直径3.0 cm，CT值27 HU，边界清晰，边缘可见部分稍高密度包膜影（图2）。增强肝动脉期病灶轻度强化，CT值达44 HU，可见受压移位的右肾上腺（图3）。门脉期病灶进一步缓慢强化，CT值57 HU，病灶内可见稍低密度无强化区（图4）。手术及病理：行后腹腔镜右肾上腺肿瘤切除术，术中见右肾上腺上缘约3.0 cm×2.5 cm大小肿瘤，有完整包膜，周围界限清，右肾上腺受压。肿瘤实性，切面呈灰白色。镜下：肿块由纤细神经纤维构成，细胞梭形，核呈栅栏状，局部细胞生长活跃，间质疏松，周围界限清楚（图5）。免疫组化：S-100+，NSE-，NF+。病理诊断：右肾上腺神经鞘瘤。

讨论 神经鞘瘤是来源于神经外胚层雪旺细胞，好发于头颈部神经及外周神经干，以四肢屈侧多见。病灶大小不一，呈圆形或结节状，实质性，有完整包膜，切面呈灰白或灰黄色，可见旋涡状结构及出血、囊变。组织学上见雪旺细胞增生，形成实性细胞区（Antoni A区）和疏松细胞区（Antoni B区）交替排列。有的细胞核排列成栅栏状，称为Verocay小体。免疫组织化学染色，大多肿瘤细胞核和细胞质S100表达强阳性。发生于后腹膜的神经鞘瘤少见，只占后腹膜肿瘤的6%，而发生于肾上腺的神经鞘瘤就更为少见。有学者认为肾上腺神经鞘瘤并非起源于肾上腺组织，而是起自后腹膜的神经组织，由于肿瘤靠近肾上腺生长，故称之为肾上腺旁神经鞘瘤更为准确[1]。

Liu等[2]总结了1996—2010年英文文献中报道的19例肾上腺神经鞘瘤。其中男11例，女8例，有轻微的性别倾向。发病年龄11～74岁，平均48岁，一半以上发生于30～60岁。肾上腺神经鞘瘤为无功能性肿瘤，早期临床症状不明显，多为体检发现。肿瘤体积较大时可出现腰背部隐痛或上腹部饱胀不适等非特异性症状。大多数肾上腺神经鞘瘤被认为是良性肿瘤，Fabbro等[3]报道了1例恶性肾上腺神经鞘瘤。

与其它部位的神经鞘瘤一样，肾上腺神经鞘瘤表现为单发的，圆形或卵圆形，有包膜边界清晰的肿块，肿块内可见出血、囊变及钙化。CT表现为等或略低密度，MRI在T1WI表现为等低信号，T2WI呈高信号。60%的腹膜后肿瘤有囊变，囊变被认为是肾上腺神经鞘瘤的特征性改变，本例病灶内似见稍低密度无强化区，可能为早期囊性变的表现。钙化被认为是腹膜后神经鞘瘤的重要表现，呈点状、曲线状钙化，但肾上腺神经鞘瘤的钙化目前只有Inokuchi等[4]报道的1例，本例亦未见钙化。纤维包膜是肾上腺神经鞘瘤的主要表现，在MRI的T2WI呈低信号，增强后有强化，本例未行MRI检查，但于CT检查亦可见病灶的部分包膜。肾上腺神经鞘瘤增强后可以为轻至明显强化，文献中对肾上腺神经鞘瘤CT或MRI动态增强的表现报道较少，Liu等[2]报道了2例肾上腺神经鞘瘤动态增强表现，表现为肝动脉期为轻度强化，门脉期及平衡期进一步强化。本例与Liu等报道的病例相似为渐进性强化，笔者认为渐进性强化为肾上腺神经鞘瘤增强后强化的特点。

本例术前误诊为肾上腺腺瘤（无功能性），笔者回顾性分析，发现以下几点与肾上腺腺瘤的表现不符合。①瘤体密度不符，因为肾上腺腺瘤内含有脂质，密度较低，CT值在±10 HU之间，而本例瘤体相对较高，CT值达30 HU。MRI的脂肪抑制序列有助于鉴别，肾上腺腺瘤在脂肪抑制后瘤体信号强度降低。②瘤体强化特征不符，肾上腺腺瘤强化特征大多为快进快出，少数为缓进快出[5]，而本例强化特征为缓慢渐进性强化。③肾上腺形态改变不符，肾上腺腺瘤体积较小时多为肾上腺局部的结节样肿块，较大时瘤体占据整个肾上腺区，均无肾上腺结构受压改变。而本例可见受压移位的肾上腺结构，与腺瘤表现不符合。

[1]李苏建，刘斐.肾上腺神经鞘瘤的CT诊断[J].医学影像学杂志，2009，19（1）：71-73.

[2]Liu QY,Gao M,Li HG,et al.Juxta-adrenal schwannoma:dynamic multi-slice CT and MRI findings[J].Eur J Radiol,2009,2(11):1016-1022.

[3]Fabbro MA,Costa L,D’Agostino S,et al.Juxta-adrenal malignant schwannoma[J].Pediatr Surg Int,1997,12(7):532-534.

[4]Inokuchi T,Takiuchi H,Moriwaki Y,et al.Retroperitoneal ancient schwannoma presenting as an adrenal incidentaloma:CT and MR findings[J].Magn Reson Imaging,2006,24(10):1389-1393.

[5]王夕富，白人驹，王嵩，等.肾上腺腺瘤和非腺瘤的动态增强CT检查[J]. 临床放射学杂志，2005，24（9）：796-800.