罕见一个半综合征合并双侧面瘫一例报告及临床分析

许 静，孟笑梅，董艳红，李 玲，吕佩源，崔文柱，田瑞振，贾彩云，蒋 欣，孟 楠

一个半综合征 (one－and－a－half syndrome)是由桥脑被盖部病变所致眼球运动障碍的一组症候群，可合并同侧周围性面瘫，但一个半综合征合并双侧周围性面瘫临床极为罕见，临床诊治过程较为复杂，现就我院收治的一个半综合征合并双侧面瘫一例报道如下。

1 病例简介

患者男性，58岁，主因头晕15 h急诊入院。既往5个月前因“脑梗死”住院，治疗后无明显后遗症，否认有高血压、糖尿病病史;吸烟史约30年，平均20支/d，饮酒史约30年，平均5两/d。入院查体:血压140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神清语利，双瞳孔等大，对光反射灵敏，左侧眼球仅能外展，内收不能，右侧眼球内收、外展均不能，双眼球上下活动自如，无眼震。双侧额纹及鼻唇沟对称，示齿口角不偏，伸舌居中。四肢肌力及肌张力正常，双侧腱反射正常，双侧病理征阴性，双侧感觉及共济无异常。急查颅脑CT:双侧基底节多发腔隙性脑梗死。入院后查颅脑MRI+MRA+DWI:双侧基底节区及左额深多发陈旧性腔隙性脑梗死，慢性缺血性脑改变，阅片可见右侧桥脑点状高信号影 (见图1a、b)，脑血管呈轻微动脉硬化改变。血常规:中性粒细胞为88.6%(稍高)。给予活血、改善微循环、抗血小板聚集等治疗，头晕稍好转，但偶有视物成双。入院3 d后出现右侧周围性面瘫，且左侧共济较差;给予脱水减轻水肿、营养神经、理疗等治疗。治疗5 d后出现走路左侧偏斜，且左侧病理征阳性;复查颅脑MRI:双侧基底节区、左额叶深多发腔隙性脑梗死，缺血性脑改变，与原片比较无明显变化 (见图2a、b)。入院14 d后出现左侧周围性面瘫;查胸片无异常;颈部血管超声:双侧颈总动脉内－中膜增厚，欠光滑，右侧颈内动脉斑块形成;肿瘤全项:癌胚抗原 (CEA):9.07 g/ml(稍高);血沉及超敏C－反应蛋白正常;进一步行腰穿:脑脊液无色透明，潘氏反应试验弱阳性，总细胞560×106/L、白细胞未找到，氯119.0 mol/L(稍低)，葡萄糖及总蛋白均在正常范围，脑脊液细胞学可见6个淋巴细胞、5个单核细胞、15个嗜中性粒细胞及满视野红细胞。神经电图:双侧面神经颊支、颞支运动传导潜伏期延长波幅明显降低，提示双面神经受损。体感诱发电位:左胫神经P40潜伏期较对侧延长 (大于2 ms)。视觉诱发电位:双眼P100潜伏期波幅未见异常。听觉诱发电位:双耳各波潜伏期、峰间期未见异常。诊断为:双侧桥脑梗死。住院治疗19 d后出院，出院时头晕好转，眼征不完全恢复，双侧面瘫尚无明显好转。

图1 入院时查颅脑MRIFigure1 Brain magnetic resonance imaging when admission

图2 复查颅脑MRIFigure2 Brain magnetic resonance imaging when review

2 讨论

一个半综合征，首先由 Fisher于1967年命名并报道，其发病机制为一侧桥脑被盖部病变引起该侧桥脑旁正中网状结构(paramedian pontine reticular formation，PPRF)和内侧纵束 (medial longitudinal fasciculus，MLF)受损，若一侧PPRF受损，则两眼不能向病灶侧注视，表现为向病灶侧的凝视麻痹，若同时累及同侧内侧纵束使外展旁核与对侧内直肌核的联络纤维受损，可引起病灶侧的核间性眼肌麻痹。临床表现为:(1)病灶侧眼球不能外展、内收;(2)病灶对侧眼球不能内收但能外展，外展时多伴有水平眼震;(3)两眼垂直运动及辐辏反射正常;(4)可合并病灶侧周围性面神经 (第Ⅶ对颅神经)麻痹，被称为“八个半综合征 (eight－and－a－half syndrome)”［1］，多数由桥脑被盖部病变引起同侧面神经核或面神经核发出的根纤维受损所致;少数情况下可合并核上性面神经麻痹，由联络中央前回与面神经核的皮质延髓束部分受损引起［2］;(5)可出现肢体瘫痪、锥体束征，多数由桥脑病变累及腹侧影响到锥体束或同时存在大脑半球病灶所致。一个半综合征的病因主要为脑梗死，尤其以桥脑被盖部的腔隙性梗死最为常见，其次为多发性硬化，其他病因还包括颅脑外伤、脑出血、小脑幕切迹疝、颅内肿瘤、脑干结核瘤、巨细胞动脉炎、感染性疾病等［3］。

双侧周围性面瘫，是指30 d内出现双侧面神经瘫痪，临床少见，在所有面瘫中不足1%。双侧面瘫与多种疾病相关(见表 1)［4－5］，且不同人群的发病特征不尽相同:发生于儿童的双侧面瘫往往提示较严重的疾病，多为先天性或遗传性疾病，且急性白血病的发病率较高，预后较差［4］;妊娠期女性是特发性双侧面瘫的高危人群，尤其以妊娠期后3个月发病率明显升高，但预后较好［6］;发生于成年人的双侧面瘫，主要是由多发脑梗死、免疫系统疾病、感染及代谢性疾病所致，需明确诊断方可评估预后。

表1 双侧周围性面瘫的常见病因学分类Table1 A common etiological classification of bilateral facial paralysis

本例患者入院时表现为较典型的一个半综合征，3 d后出现右侧周围性面瘫，14 d后出现左侧周围性面瘫。患者临床表现为一个半综合征合并双侧面瘫，颅内病变累及部位较多且症状典型，但患者颅脑MRI右侧桥脑Flair像可见点状高信号，左侧未见明确病灶，且复查颅脑变化，给诊断带来了挑战。患者查血常规、肿瘤标记物、血沉、C－反应蛋白及腰椎穿刺均未见明显异常，可初步除外感染、血液系统疾病、肿瘤、自身免疫疾病及Guillain－Barre综合征;胸片未见异常，可除外胸部肿瘤及结节病;视听觉诱发电位均未见异常，可辅助除外多发性硬化。本病例患者无前驱感染史，久居当地且无冶游史，有长期大量吸烟饮酒史，既往5个月前脑梗死病史，颈部血管超声提示多发斑块形成，在相关辅助检查排除其他常见病因之后，支持桥脑缺血性卒中的诊断［5］。查阅国内外相关文献报道，也有临床症状典型但影像学证据不充分的病例，究其原因可能是桥脑被盖部微梗死，因病灶微小不易检出，因此，临床诊治过程中应对患者病情及辅助检查进行综合分析。

一个半综合征伴双侧面瘫的病例临床极为罕见，有学者将其趣味性地称为“十五个半综合征”［7］:一个半综合征同时合并双侧面神经 (第Ⅶ对颅神经)瘫痪。目前病例随访近2个月，患者出院后坚持口服活血化瘀、调脂稳定斑块及神经营养等药物，并辅以针灸治疗，患者眼征尚未完全消失，双侧面瘫逐渐恢复。

1 Sarwal A，Garewal M，Sahota S，et al.Eight－and－a－half syndrome［J］.J Neuroimaging，2009，19(3):288－290.

2 Anderson CA，Sandberg E，Filley CM，et al.One and one－half syndrome with supra－nuclear facial weakness:Magnetic resonance imaging localization ［J］.Arch Neurol，1999，56(12):1509－1511.

3 Keane JR.Internuclear ophthalmoplegia:unusual cases in 114 of 410 patients［J］.Arch Neurol，2005，62(5):714－717.

4 Jain V，Deshmukh A，Gollomp S.Bilateral facial paralysis:Case presentation and discussion of differential diagnosis［J］.J Gen Intern Med，2006，21(7):7－10.

5 Felicio AC，Bichuetti DB，Marin LF，et al.Bilateral horizontal gaze palsy with unilateral peripheral facial paralysis caused by pontine tegmentum infarction ［J］.J Stroke Cerebrovasc Dis，2009，18(3):244－246.

6 Kovo M，Sagi Y，Lampl Y，et al.Simultaneous bilateral Bell's palsy during pregnancy［J］.J Matern Fetal Neonatal Med，2009，22(12):1211－1213.

7 Bae JS，Song HK.One－and－a－half syndrome with facial diplegia:The 15 1/2 syndrome?［J］.J Neuroophthalmol，2005，25(1):52－53.