子宫黏液性平滑肌肉瘤1例报告

中南大学湘雅三医院妇产科 （湖南 长沙410013） 王 欢，肖松舒，曾 飞

子宫黏液性平滑肌肉瘤1例报告

中南大学湘雅三医院妇产科 （湖南 长沙410013） 王 欢，肖松舒，曾 飞

1 临床资料

患者，女性，43岁，足月产1次，无早产，孕4个月引产1次，流产3次，现有子女1人。因自觉腹部包块1年，月经量增多、月经期延长半年于2010年7月5日入院。妇科检查示：子宫前位，增大如孕4＋月大小，无压痛，双附件未扪及明显异常。辅助检查：血清CA125、癌胚抗原 （CEA）、甲肿胎儿球蛋白 （AFP）水平正常。妇科彩超示：子宫前位，11.5cm×8.8cm×11.3cm，后壁探及大小为8.7cm×8.5cm×9.2cm高回声结节，可见丰富血流信号，双附件未探及明显异常。CDFI示：子宫后壁高回声结节内可探及丰富血流信号。2010年7月7日行宫腔镜检术，宫深8cm，宫腔形态正常，内膜薄，腔内见一节育环。2010年7月8日在全麻插管下行腹腔镜辅助阴式子宫全切术，术中见：子宫增大如孕4＋月大小，瘤体位于后壁肌壁间，直径约10cm，双附件未见明显异常。术中剖视见子宫后壁约一直径10cm肿块，灰白色，质软，黏稠胶状，与周围组织分界尚清晰；术中冰冻切片诊断为子宫平滑肌瘤，细胞增生活跃，术后石蜡切片病理检查确诊为子宫黏液性平滑肌肉瘤，多灶性坏死，核分裂像约1～2个／10HPF－1；免疫组织化学染色示：act（＋），平滑肌动蛋白 （SMA，＋），Vimt（＋），普通急性淋巴母细胞性白血病抗原 （CD10，－）。术后给予顺铂联合阿霉素静脉化疗共6个疗程。患者现随访至今无复发及转移。

2 讨 论

子宫黏液性平滑肌肉瘤是一种罕见的特殊类型的子宫平滑肌肉瘤，1982年由King首次报道，到目前为止，国外报道29例，国内仅有7例，本文作者报道1例。文献报道本病发病年龄从20～79岁不等，首诊多因不规则阴道流血、腹痛或盆腔包块，可伴有阴道排液；大小多为2～30cm，本组患者1年前自觉有腹部包块，无腹胀腹痛等症状，发现包块半年后出现月经量增多和经期延长，术前患者血清CA125无升高，但B超提示有丰富血流信号。子宫平滑肌肉瘤诊断取决于3个标准，即核分裂相 （≥5／10HPF）、细胞不典型和浸润。但黏液性平滑肌肉瘤核分裂相少或无细胞异型性，组织学外观良性，而生物学行为却高度恶性；一些患者术前可有血清CA125增高，但其重要肿瘤标志物尚不清楚。该患者手术前后CA125水平均在正常范围内。子宫黏液性平滑肌肉瘤须与子宫肌瘤黏液样变性相鉴别。后者发病率高达13%，而前者极罕见。两者鉴别主要是子宫平滑肌瘤黏液样变性无浸润和细胞异型性。本病易误诊为平滑肌瘤黏液样变性，因此术中冰冻切片对手术无指导意义，这将导致手术不完善和增加再次手术机会。子宫黏液性平滑肌肉瘤多数报道位于子宫肌层，与周围组织分界尚清，切面呈黏稠胶冻样，灰白色；镜下间质内见大量黏液样物质及少量细胞，瘤细胞无明显异型性，核分裂像少 （＜5／10HPF）。该病罕见，预后差。最佳治疗方案尚无定论，手术治疗以子宫及双附件切除多见，术后可行放疗及化疗。但低有丝分裂率和丰富的细胞间黏液提示肿瘤可能对放化疗无效，故该病患者术后需密切随访。