29例新生儿先天性巨结肠的X线诊断及分析

洪 鑫

(江苏省南通市妇幼保健院放射科 226006)

新生儿先天性巨结肠发病率高，居新生儿先天性消化道畸形的第二位［1］，此病早期进行手术治疗其疗效明显优于较晚手术，目前此病的手术越来越提前进行，故对通过灌肠检查获取术前准确诊断的要求越来越高，现将我院自2010年以来经手术、病理证实的29例新生儿先天性巨结肠钡剂灌肠的X线资料进行回顾性分析，以期能够早期诊断和治疗此病。

1 资料与方法

1.1 一般资料29例中，男22例，女7例，年龄4d—5m，生后均表现为胎粪排出延迟，逐渐出现腹胀、呕吐和排便困难，并进行性加重。

1.2 检查方法 采用日立TU－41胃肠机，术前不做清洁灌肠，摄腹部正侧位片了解患儿肠胀气、低位梗阻及肠穿孔等情况，采用0.9%生理盐水调制稀钡剂，用50ml注射器连接10号鼻饲管，导管插入不宜过深，在透视监视下低压缓慢注入相当于病儿体温的稀钡，扩张段显示后停止注入钡剂，可适当转动体位使已灌入的钡剂向上扩展到更多肠管，拔除导管，肛穴处放置铅性标志，摄患儿腹部正位片、侧位片、适当角度的左后斜仰卧位片，24小时后复查，了解钡剂残留情况以及肠管的管径与形态的变化。

2 结果

2.1 腹部平片X线表现

2.1.1 本组病例均有小肠及结肠充气扩张。

2.1.2 盆腔内直肠未见明显充气影，本组22例可见此征象。

2.1.3 肠梗阻征象，主要是低位肠梗阻，本组12例可见此征象。

2.2 钡剂灌肠X线表现根据结肠受累段的长短将本组病例分为以下4型［2］。

2.1.1 常见型 痉挛段位于直肠上段和部分乙状结肠。本组17例，9例狭窄段明显，可见移行段和扩张段，8例患儿病变区未见明显狭窄，但部分病例乙状结肠可见扩张征象。

2.1.2 短段型痉挛段局限在直肠下段。狭窄段僵硬，移行段短或不明显，乙状结肠轻度扩张。本组7例。

2.1.3 长段型痉挛段之上界超过乙状结肠与降结肠交界部。本组4例。

2.1.4 全结肠型 本组1例结肠均细小，乙状结肠缩短尤较明显，形似“?”状。

本组病例均摄24小时后腹部平片，有钡剂残留者27例，其中钡剂残留超过50%者23例。

3 讨论

3.1 病因病理先天性巨结肠发生机制一般认为在胎儿第7－12周时从外胚层神经嵴向胃肠道壁内移行而形成神经节细胞的过程出现障碍所致，导致从中止移行延伸的部分开始一直到直肠最远端的肠管神经节细胞缺如，肠管不能舒张呈痉挛状态。另外，神经节细胞发育成熟之前某些神经节细胞发育的局部因素也可引起节段性神经节细胞发育障碍，从而导致多个受累肠段神经节细胞发育障碍，引起“跳跃性”巨结肠的形成。主要原因有孕妇的病毒感染、代谢紊乱或遗传因素等。

3.2 检查注意事项 (1)检查前2－3天应该停用其他药物，新生儿、婴儿检查前应禁止清洁灌肠2－3天，保持患儿肠道原有的生理状态［3］。(2)检查前应摄正侧位片掌握患儿的实际情况，认为属于适应症才开始灌肠较为合适。(3)钡灌肠时一定要低压缓慢，因新生儿肠壁柔软，肌层薄弱，速度过快，压力过大，可使痉挛段被动扩张而误诊。(4)有部分病例结肠扩张明显或患儿哭闹较剧，压力较大，在采用较少对比剂，缓慢灌注的条件下，钡剂往往不能通过弯曲较明显的乙状结肠，此时须特别注意避免随意加大剂量或提高灌注压力，应边灌注、边适当的调整病儿体位，使对比剂自然流向上部结肠，并随时透视密切观察直肠、乙状结肠和降结肠下段的显示情况，转动体位，尤其是斜位，及时捕捉移行区显示最清楚的瞬间点片。

3.3 X线表现腹部平片对诊断新生儿先天性巨结肠有一定的价值。正常新生儿胃肠道积气较多，小肠积气连续均匀呈蜂窝状，而结肠积气较少。新生儿巨结肠腹部平片通常表现为肠管充气扩张，可以是特异性的大小肠普遍积气扩张，也可以使结肠框积气扩张，但痉挛段通常不显影或气体较少，在水平侧位片上常表现为狭窄少气的直肠与其上明显积气的结肠形成鲜明的对比。若显著积气的结肠截然中断，高度提示常见型巨结肠可能。

钡剂灌肠为诊断本病的主要方法，具有典型表现的病例诊断不难，重点在于不典型病例的诊断，本组仅11例病人有典型表现可见的狭窄段、移行段、扩张段，4例仅见扩张段和狭窄段，10例仅见扩张段，4例病人未见明显狭窄段和扩张段，笔者分析导致表现不典型的主要原因有(1)新生儿肠壁柔软，肌层薄弱，即使以一般速度进行灌肠(压力不太高)，也可使痉挛段扩张与其上方结肠宽度差距不大，越是日龄较小的新生儿痉挛段可越不明显，本组有10例仅见扩张段的患儿日龄均小于15日。(2)狭窄段位置过低或病变为全结肠型。(3)患儿先天性巨结肠并发小肠结肠炎，此时各段肠管生理状态改变，在管径方面的典型表现消失，本组有2例病人，伴有腹泻，灌肠后未见明显典型征象，后转入上级医院经灌肠检查确诊，复习此2例X线片，发现局部肠壁欠光整，见少量毛刺状突出影，结合患儿有腹泻病史，考虑此患儿为先天性巨结肠并发小肠结肠炎。

为提高对本病的X线诊断，笔者认为应注意几点(1)结肠、直肠形态学的诊断，尤其是对未能发现有狭窄扩张段病变段的结肠，这时应注意肠壁边缘是否僵直欠柔软，此段肠段往往是病变所在。(2)24小时复查腹部平片，对灌肠所见不能诊断的病例，应根据其24小时复查钡剂排出情况以及肠管管径与形态的变化进行诊断或除外本病，若钡剂残留大于50%，应高度怀疑本病可能。本组病例见钡剂残留27例，钡剂残留大于50%的23例。对于仍不能诊断或除外本病而临床表现明显的应延期(通常不超过3个月)再行灌肠检查。本组病例1例患儿初次未能明确诊断，经保守治疗后出院，2个月后患儿因腹胀、呕吐加重再次入院行灌肠检查确诊。(3)伴有腹泻的患儿应该警惕小肠结肠炎对灌肠效果的影响。灌肠检查应避开小肠结肠炎发生时，应最好安排至小肠结肠炎保守治疗腹泻停止后一周或患儿恢复顽固性便秘时进行，以免误诊。(4)侧位片测定直肠乙状结肠宽度，正常直肠内径大于乙状结肠远端的内径，如此比率倒置可考虑巨结肠，测定直肠后壁与骶骨间距，增宽提示肠壁增厚，此两点具有一定的提示作用。

新生儿先天性巨结肠是巨结肠诊断中的难点，主要原因是新生儿肠壁柔软弹性好使得痉挛段和扩张段不明显，加上此年龄组的患儿易于并发小肠结肠炎，因此误诊率较高，误诊率高达23%［4］，但腹部平片、钡剂灌肠是本病很有价值的检查方法。只要密切结合临床，尽量避开小肠结肠炎发生时，规范运用腹部平片及灌肠检查，检查中多体位、多角度仔细观察，重视24 h复查，即可减少新生儿先天性巨结肠的误诊率。

［1］金汉珍，黄德珉.实用新生儿学.北京∶人民卫生出版社，2003∶534 －540.

［2］潘恩源，陈丽英.儿科影像诊断学.人民卫生出版社2007∶611 －620.

［3］徐赛英.实用儿科放射诊断学.北京∶北京出版社，1998.617 －618.

［4］王果，李振乐.小儿肛肠外科学［M］.郑州∶中原农民出版社，1999∶488.