反应停治疗结节性脂膜炎1例报道
2012-08-15王琴华任瑞莲
王琴华 任瑞莲
反应停是谷氨酸的衍生物,是酞咪哌啶酮,它对许多难治性疾病如,二型麻风反应,光敏性皮肤病,结节性痒疹,红斑狼疮,复发性口疮,复发性坏死性黏膜腺周围炎,白塞氏病,多形红斑,脂膜炎,异位性皮炎,溃疡性结肠炎等有效,下面是我院于2011年7月收治的一例反应停治疗结节性脂膜炎的报告如下。
1 临床资料
患者,女,41岁,于一年前,始出现左小腿屈侧有一2×1 cm大小结节红斑,并伴有低热,几天后,出现躯干,臀部,四肢及双手,双足,散在红斑,有十个以上,同时伴有高热,38~39℃,四肢关节酸痛,劳累及天气变冷时病情加重,在当地医院诊治,具体诊断不明,给予静脉滴注氟美松治疗,病情缓解,停药1~2 d,症状复发,皮损消退后遗留色素沉着及凹陷性萎缩性瘢痕,入院查体,T:39℃,P:90次/min,BP:120/80 mm Hg,满月脸,躯干四肢及双手背上可见多个黄豆至樱桃大小结节红斑,触痛明显,活动差,同时还可见多个大小不一的色素沉着斑及伴有不同程度的凹陷性萎缩,皮损以臀部及双下肢为剧,实验室检查,血常规,及尿常规正常,大生化正常,免疫球蛋白正常,补体正常,抗核抗体谱阴性,腹部B超无异常,病例检查,皮下脂肪细胞间有大量组织细胞浸润,杂有少量淋巴细胞及中性粒细胞,可见泡沫细胞,诊断结节性脂膜炎,入院后给予强的松30 mg/qd,雷公藤20 mg/tid,治疗,病情不稳定,结节红斑仍反复发作,于是将雷公藤停用,改为沙利度胺50 mg/tid,一周后,红斑消退,病情稳定,至今未复发,沙利度胺改为50 mg,1次/n。
2 讨论
结节性脂膜炎,临床上已有多例报道,其病因尚不清楚,可能与自身免疫反应及过敏反应有关,病理组织表现为以脂肪细胞变性坏死为特征的小叶性脂膜炎,目前治疗无特效治疗,沙利度胺其主要药理作用包括中枢镇静,抗炎,抑制血管生成,干扰细胞粘附,以及免疫调节作用,治疗结节性脂膜炎可能通过调节自身免疫反应,抗炎来发挥作用,值得临床进一步研究。
[1]燕小梅.α-肉桂酰基-α-芳甲酰胺基二硫缩烯酮的合成及其在合成哌啶酮衍生物方面的应用.延边大学,2004.
[2]刘业卿.(99 m)Tc-HL91乏氧显像监测沙利度胺(反应停)治疗的荷瘤小鼠疗效的实验研究.河北医科大学,2005.
[3]迟晓艳.血管内皮抑制因子angiostatin和thalidomide对淋巴管内皮细胞生成的影响.青岛大学,2005.
[4]王一.VEGF在急性髓系白血病的表达、意义及甲异靛对白血病抗血管新生作用的研究.中国协和医科大学,2003.
[5]林法迎,侯健,丁思奇,谭龙益,王皓.实时定量PCR监测MM患者反应停治疗后微小残留病.第九届全国实验血液学会议论文摘要汇编,2003.
[6]杨会志,潘理明.低剂量反应停治疗复发或难治性多发性骨髓瘤的临床研究.第九届全国实验血液学会议论文摘要汇编,2003.