胎儿隔离肺的超声诊断分析
2012-08-15刘文敏岳金龙张贝
刘文敏 岳金龙 张贝
隔离肺(pulmonary sequestration)又称肺隔离症,是肺的先天畸形之一,它是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷。其发生率占肺畸形的0.15%~6.4%,多见于男性,男女比例约4∶1。胎儿隔离肺至少占胎儿胸腔内肿块的12%~16%,产前常误诊为CCAM。胎儿时期的隔离肺可能导致胎儿肺发育不良、胸水、水肿、纵隔移位等,此种情况下发生胎儿宫内死亡的几率较高[1]。因此,产前早期诊断该病有其积极的临床意义。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本研究中胎儿隔离肺共15例。病例来自2004年10月至2012年5月在本院进行超声检查的孕妇。孕妇年龄20~30岁,孕周22~32周
1.2 仪器与方法 采用日立EUB-5500彩色多普勒超声诊断仪和GE VOLUSON 730 Pro V型彩色多普勒超声诊断仪,凸陈探头,经腹扫查,探头频率3.5~5.0 MHz。孕妇取仰卧位,常规产前超声扫查胎儿各系统及胎儿附属结构。发现或可疑胎儿胸腔或腹腔异常包块时,详细观察包块位置、大小、形态、回声及血供情况等。引产病例追踪其尸检结果。
2 结果
超声诊断15例隔离肺病例中,病灶均为单侧,均位于胸腔内。
超声表现:肿块呈叶状或三角形,直径约40~12 mm,平均23 mm,表现为边界清楚的强回声或稍强回声包块,内部回声均匀,彩色多普勒显示15例中包块内探及来自主动脉的血供,其中11例来自胸主动脉,4例来自腹主动脉。
15例病例中,尸检证实6例为隔离肺(其中1例为CCAM),4例未进行尸检,余5例活产,活产病例中,产后经CT增强扫描及手术病理证实均为隔离肺,经证实的病例中,1例已外科手术治疗,术后效果较好。余4例观察至今未见任何呼吸道症状。
3 讨论
3.1 隔离肺的研究背景 隔离肺是由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块,可分为叶内型(ILS)和叶外型两大类(ELS)。ILS包含在正常肺实质中,并由同一层胸膜包裹,而ELS有其自身独立的脏层胸膜被覆,两者分别占75%和25%。ILS在胎儿时期与正常肺实质分界不清,产前诊断较难,相关文献较少,一般认为,大多数ILS在出生后才形成,组织学上有慢性炎症和纤维化。ELS常称为副肺叶或副肺段,与正常肺组织分离,有自己的胸膜包绕,几乎ELS的动脉供血均来自体循环动脉,约80%ELS供血动脉为单一血管,来自胸主动脉或腹主动脉。ELS的静脉回流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉。约25%的ELS的静脉部分回流到肺静脉,80%~90%的ELS发生于左肺基底部,位于左肺与膈之间,也可发生在纵隔、膈肌、膈下或心包内。病检时隔离肺组织中含有正常肺的各种成分,但排列异常紊乱,镜下可见细支气管、肺泡、胸膜下淋巴结弥漫性扩张,而后者是形成胎儿胸腔积液的基础之一,约5%~10%的隔离肺胎儿中会出现[1]。
3.2 隔离肺的产前超声诊断及鉴别诊断 如上所诉,产前诊断的绝大多数隔离肺为ELS,本组15例隔离肺全部为ELS。ELS90%位于左侧,根据病变部位与膈肌的位置关系可分为膈上型和膈下型,分别占ELS的90%和10%。其中膈上型多位于肺下叶与膈肌之间,亦可出现在心脏旁、纵隔内、心包等位置。本组病例中,膈上型12例,左侧10例,右侧2例,膈下型3例,全部位于左侧,与文献报道基本一致。
目前彩色多普勒超声是产前诊断ELS的最主要方法,于孕16周即可发现和诊断,其声像图表现体征是胎儿胸腔内或腹腔内强回声或稍强回声团块,呈三角形或叶状,内部回声均匀,边界清,彩色多普勒检出其滋养血管来自体循环动脉或其分支是ELS的特征性表现。本组病例中,11例来自胸主动脉,4例来自腹主动脉的异常血供,这也是文献报道超声检查局限性之一,如其易受仪器分辨率、孕妇腹壁厚度、胎儿运动、操作者水平等诸多因素影响,此时,MRI能弥补超声检查的上述缺陷。
3.3 ELS的鉴别诊断 ①先天性肺囊性腺瘤样病变(CCAM),CCAM是一种肺组织错构瘤畸形,约占胎儿肺部包块的76%~80%。②先天性膈疝。③膈下型ELS应与肾及肾上腺病变如神经母细胞瘤、血肿、错构瘤等相鉴别[1]。
3.4 ELS的预后及临床处理 ELS的预后及相应的临床处理主要取决于胎儿是否合并胸水、水肿、肿块大小及是否逐渐消退等因素。
ELS胎儿发生胸水、水肿是最危险的因素,死亡率接近于100%,而对于未合并胎儿水肿的ELS病理预后很好,尤其在逐渐缩小的隔离肺胎儿,预后更佳,出生后可不出现任何呼吸道症状。
因此,对于逐渐消退且无合并水肿的ELS胎儿,没有必要进行宫内治疗及其他干预措施,定期复查和随访是最好的选择[2],随访间隔时间应尽可能短,以及时发现和处理并发症的出现。
4 结论
彩色多普勒超声是产前诊断胎儿隔离肺的重要方法,对于肿块小或逐渐消退的ELS其预后大多良好,但须重视对其的观察和随访。
[1]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学.
[2]著者 Peter Twining Josephine M.Mchugo David W.Pilling主译.李胜利,戴晴,李辉,徐晓红.胎儿产前诊断教程.