肺Langerhans细胞性肉芽肿的MSCT诊断价值

李建斌 张 定

1.重庆市开县人民医院放射科，重庆 405400；2.重庆市万州区人民医院CT室，重庆 404000

肺Langerhans细胞性肉芽肿即肺组织细胞增生症X（pulmonary histiocytosis X，PHX），又称肺嗜酸性内芽肿（pulmonary eosinophilic granuloma，PEG），是以肺组织细胞浸润为主要特点的一种罕见病。多见于20～40岁成人，男性多于女性，双肺均可发生，多见于中上肺，双肺肋膈角区较少累及[1]。本文收集重庆市开县人民医院2003年1月～2011年12月经病理证实的患者10例，对其CT表现进行回顾性分析，总结其病灶分布和形态的特点，探讨多层螺旋CT（MSCT）对PHX的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

10例肺Langerhans细胞性肉芽肿患者，其中，男7例，女3例；年龄20～46岁，平均38岁；4例经手术病理证实，6例经胸腔镜活检证实；7例男性患者及1例女性患者均有20年左右的吸烟史，平均20～40支/d，2例女性患者没有吸烟史。10例患者均有间断咳嗽的临床症状，8例伴有胸闷、呼吸困难，4例伴有胸痛、发热、咯血、消瘦症状，2例伴有反复气胸发作。体征：7例伴有湿啰音，10例伴有双肺呼吸音降低。10例均经手术或胸腔镜肺活检病理证实为肺Langerhans细胞性肉芽肿。本组8例均实施戒烟措施，10例均应用糖皮质激素治疗，全部患者临床症状及影像学均有明显改变。

1.2 方法

采用GE64层螺旋CT机进行扫描，管电压120 kV，管电流 190～220 mAs，准直器 16×1.2，扫描层厚 5 mm，螺距 5.0 mm，重建层厚1.5 mm，层间距1.0 mm，FOV 35～40 cm。距阵512×512、采用 WW1500、WL-500～-650，观察统计结节、囊变及网格及磨玻璃病变的形态、数目、大小及分布情况。同时用软组织窗观察有无钙化，肺门及纵隔有无淋巴结肿大。

2 结果

10例患者均有完整的CT资料，MSCT显示两肺纹理增多、紊乱，两肺野弥漫性均匀分布小结节、磨玻璃样影、囊状及网格影。10例患者中2例结节、囊变并存（图1a），3例结节、磨玻璃影并存（图 1b）；4 例囊变、网格、结节并存（图 1c），1例囊变和网格并存（图1d）。3例伴有肺门及纵隔淋巴结肿大（图1e）。6例患者共有结节135个结节、囊变135个，120个结节、126个囊变分布于上中肺野：15个（10.5%）结节、9个（7.5%）囊变位于双肺基底部。其中出现薄壁囊变8例（80%），厚壁囊变 7例（70%）。

3 讨论

3.1 临床和病理

图1 双肺多层螺旋CT图像

Langerhans细胞在肺组织异常增生形成肺Langerhans细胞性肉芽肿，常发生在有吸烟史的人群中[2-3]。本组10例患者中8例均有较长的吸烟史。PHX为病因不明的过敏性疾病，又称PEG。可发生于任何器官如骨、皮肤、肺、淋巴结、肝、垂体等，常累及肺和骨骼。PHX临床表现无特异性，常见的症状有咳嗽、呼吸困难、胸痛、发热、咯血、消瘦以及反复气胸发作，本病合并气胸的发生率高达25%[4]。病理上肺Langerhans细胞性肉芽肿的特征性改变为LCH细胞与不同数量的嗜酸细胞、淋巴细胞、中性细胞及多核裂巨细胞混杂在一起，主要表现为淋巴窦的高度扩张，窦腔内充以大量增生的LCH细胞，病变中可见到广泛的坏死及纤维化。临床确诊主要靠病检，确诊后尽早使用肾上腺皮质激素治疗及胞毒类药物。本病预后良好，部分患者可自愈，但也有部分患者发展成肺间质纤维化，因呼吸衰竭死亡[5]。

3.2 MSCT表现

3.2.1 双肺弥漫分布结节 结节是肺Langerhans细胞性肉芽肿早期影像表现，直径为1～10 mm，典型者直径1～5 mm，亦有文献报道[6]一例巨大肺Langerhans细胞性肉芽肿，达15 mm×10 mm。病灶多呈双肺对称分布，以中上肺野分布为主，双肺基底部及肋膈角区域也可有少许病灶。结节的数量可以较少，也可以弥漫分布不可数。病灶边缘不规则，结节周围为正常的肺组织围绕，为其特征性表现，这一表现在临近肺组织有纤维样变时表现更明显。MSCT分辨率高，有强大的后处理功能，HRCT能够很好地显示微小的结节，本组病例的135个结节中120个位于双中上肺野，15个位于双肺底部，直径最小的只有1.0 mm，显示这么小的结节，平片是无能为力的。另外MSCT可以显示出肺Langerhans细胞性肉芽肿结节通常位于肺小叶中央，支气管周围及细支气管周围。大多数结节与囊样变合并存在。肺Langerhans细胞性肉芽肿结节在MSCT表现可以是均一的软组织密度.也可以呈中心低密度表现。

3.2.2 囊样病变 囊性病变是肺Langerhans细胞性肉芽肿的最常见的MSCT表现，通常直径小于10 mm，大的病灶直径可达到20 mm。通常同结节并存，也可以是惟一的MSCT表现。囊样病变主要发生在上中肺野。常表现为圆形或卵圆形的囊变区，也可表现为双叶或四叶样改变，也可呈分枝样改变。在MSCT扫描时囊样病变的壁可以很薄，仅仅可辨，也表现为厚壁和结节样。本组病例共135个囊变病灶，126个分布于中上肺野9个位于双肺底部，厚壁囊变7例，薄壁囊变8例，与文献报道发生比例相近[2]。

3.2.3 网格状影 胸部平片上所见到的不透光的网格和网格结节代表终末期不可数囊样病变，在CT片上不常见。MSCT通过显示病变随机分布的边缘清晰的囊样病变以及基底部分布相对较少特征性的表现，能对肺Langerhans细胞性肉芽肿患者作出正确的诊断。

3.2.4 磨玻璃样密度影 肺Langerhans细胞性肉芽肿在疾病的早期或活动期CT表现为片状磨玻璃影，有些病例病变可以完全吸收及消失不留痕迹。肺Langerhans细胞性肉芽肿与韩薛柯病及勒雪病有相同的病理基础，均为网状内皮细胞及其衍生之组织细胞增生形成肉芽肿。主要的是组织细胞，其他有嗜酸细胞、纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞等浸润，主要累及肺小叶间隔、肺泡间隔、支气管和血管周围及胸膜下组织。本组病例3例见磨玻璃影。病变进行至晚期也可肺泡壁普遍受累，病灶纤维化，产生典型的多发性囊肿，呈蜂窝状改变。

3.2.5 肺Langerhans细胞性肉芽肿 可伴有肺门及纵隔淋巴结增大，可伴有反复发作气胸，本组2例患者有纵隔淋巴结肿大。肺Langerhans细胞性肉芽肿一般不累及胸膜，因此在CT上无胸膜增厚、粘连与相关表现。

3.3 鉴别诊断

肺Langerhans细胞性肉芽肿的鉴别诊断包括肺转移肿瘤、肺结节病、矽肺、结核等。结节分布特征对于鉴别诊断较有价值，肺Langerhans细胞性肉芽肿的结节是小叶中心性分布的，可同结节病、矽肺以及淋巴管转移肿瘤的结节鉴别，后者表现为淋巴管周围分布。肺Langerhans细胞性肉芽肿的囊样同特发性肺纤维化的囊性病变鉴别，后者表现为分布于胸膜下及基底部且伴有肺体积的减小，肺Langerhans细胞性肉芽肿的囊样变表现为囊样病变为正常肺组织所包绕，而特发性肺纤维化的蜂窝样囊性变伴有临近肺组织的异常。肺Langerhans细胞性肉芽肿囊性病变还注意与肺淋巴管肌瘤病鉴别，后者几乎只发生在女性并且弥漫地累及双肺。肺Langerhans细胞性肉芽肿的囊样病变还需与支气管扩张鉴别，PHX的囊样改变典型者缺少分支表现。囊样变有时也需与肺气肿鉴别，肺Langerhans细胞性肉芽肿的囊样改变代表局灶性肺组织的破坏，无可见的壁。卡氏肺囊虫性肺炎患者可形成肺囊肿或者肺气囊，不易与肺Langerhans细胞性肉芽肿的囊样病变鉴别，需结合临床及实验室检查。

MSCT具有高的时间分辨率和空间分辨率，具有强化的后处理功能，在显示肺Langerhans细胞性肉芽肿病变的形态和肺内分布上大大优于胸部平片。HRCT在显示肺Langerhans细胞性肉芽肿的病变上更敏感、更准确，CT表现则反映了病变的大体病理改变。总之，肺Langerhans细胞性肉芽肿有特征性的MSCT表现，MSCT对肺Langerhans细胞性肉芽肿定性诊断有重要价值。

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