眼错构瘤1例

许 超

患者女，8岁，学生。患者及其家长诉于入院前半年无意中发现右眼球颞上方肿物隆起，呈淡黄色类圆形，无眼红、眼痛，无视力下降，半年来肿物略有增大。入院后全身检查无异常。眼科检查：右眼视力：1.0，左眼视力：1.0-2，双眼近视力：J1/30 cm。右眼球颞上方可见肿物隆起，呈椭圆形，约0.8 cm×1 cm大小，表面光滑，淡黄色，质硬，不活动，局部无红肿及压痛（图1）。双眼角膜透明，前房中深，虹膜纹理清，瞳孔对光反射灵敏，晶状体及玻璃体未见明显混浊，眼底：视盘边界清、色淡红，C/D≈0.3，视网膜动静脉走行可，A：V≈2：3，黄斑中心凹反光可见。眼压（NCT）：右眼12.2 mmHg，左眼11.1 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。超声生物显微镜 （ultrasound biomicroscopy，UBM）：肿物为实性中强回声，深度超过可探测范围（图2）。手术采用表面麻醉，自肿物鼻侧剪开球结膜，钝性分离球结膜与肿物，见肿物无明显包膜，质硬，基底部与巩膜相连，自巩膜平面水平切除肿物。送病理检查回报：错构瘤，其中可见分化成熟脂肪、纤维骨组织（图3）。术后随访2年，肿物无复发，视力无下降。

图1 右眼错构瘤外观像。眼球颞上方可见肿物隆起，呈椭圆形，约0.8 cm×1 cm，表面光滑，淡黄色，质硬，不活动，局部无红肿及压痛 图2 右眼错构瘤UBM像。显示肿物为实性中强回声 图3 右眼错构瘤病理照片。其中可见分化成熟的脂肪、纤维骨组织

讨论

错构瘤是在胚胎发育期间或身体发育过程中发生的异常组织增殖，属于组织结构性缺陷，具有一定的遗传倾向，其组织结构无功能意义和目的。错构瘤可以发生于人体各脏器，如体积增大可压迫周围组织造成功能障碍。眼部错构瘤多为某种全身性疾病的一部分〔1〕，如视网膜毛细血管血管瘤、大脑-眼-颜面血管瘤（Sturge-Weber综合征）、神经纤维瘤病、结节性硬化症等。孤立的眼部错构瘤以往报道可见于视网膜〔2〕、结膜〔3〕、球后肌锥内〔4〕等，而本例则发生于巩膜组织 。眼部错构瘤的治疗方法包括激光光凝、电凝、冷凝、放射治疗以及手术等，该例病灶经手术切除后效果良好。

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