嗜铬细胞瘤的多层螺旋CT诊断

赵毓 王正芳 吴玉辉 曹夕娜 崔英杰

[摘要] 目的 探讨多层螺旋CT（MSCT）在嗜铬细胞瘤诊断中的作用。 方法 回顾性分析19例经手术病理证实的嗜铬细胞瘤患者的临床影像资料。 结果 肿瘤发生于肾上腺16例，下腔静脉后1例，肾门附近1例，膀胱1例；恶性1例，良性18例。肿块多数较大，边界清，多为类圆形或椭圆形（17例），病灶内密度多不均匀，出血、坏死多见，CT平扫病灶大部分呈低密度（16/19），增强扫描后瘤体实质部分或囊壁持续明显强化。 结论 MSCT双期扫描对嗜铬细胞瘤的定位、定性诊断具有重要作用，多平面重建（MPR）可直观显示肿瘤与周围组织结构、血管的关系，有助于手术方案的选择。

[关键词] 嗜铬细胞瘤；体层摄影术；X线计算机

[中图分类号] R736.6[文献标识码] B[文章编号] 1673-9701（2012）12-0102-02

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是来源于交感-肾上腺系统的肿瘤，肿瘤细胞合成、贮存和释放大量儿茶酚胺，使患者出现高血压危象等许多临床危急表现，若误诊或处理不当可危及生命。嗜铬细胞瘤又是一种可治愈的继发性高血压病。手术切除是主要治疗手段，但具有一定的危险性，故术前准确诊断尤为重要。笔者回顾性分析了19例嗜铬细胞瘤患者的临床影像资料，旨在探讨MSCT对该病的诊断价值，提高诊断准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组19例嗜铬细胞瘤患者为2003年8月～2011年6月经外科手术病理证实（本院13例，外院6例），男11例，女8例，年龄17～63岁，平均38岁。功能性嗜铬细胞瘤患者15例，均有阵发性或难治性高血压病史，多伴有头痛、多汗、心悸、视觉模糊等，7例低血钾症，3例血糖增高，实验室检查血内儿茶酚胺增高。4例为无功能性肿瘤，由体检或因其他疾病申请CT检查发现。

1.2 检查设备与方法

设备用GE Light Speed Ultra 8层CT机和GE Light Speed 16层CT机，扫描层厚1～3 mm，层距1～3 mm，19例患者均CT平扫后加做双期增强扫描，使用非离子型对比剂（碘海醇，300 mg I/mL）80～100 mL，采用高压注射器经肘前静脉团注，注射流率为3 mL/s。扫描时间：注射对比剂25～35 s后扫描动脉期，60～75 s后扫描静脉期。为防止由于体位改变或注射对比剂诱发高血压发作，扫描前1周内对症状明显患者用α受体阻滞剂控制高血压，在扫描过程中准备酚妥拉明以备急需，并有专科医师陪同。扫描后对获得图像在CT机上薄层重建，部分病例传递至工作站上进行MPR后处理，并结合原始轴位图像进行综合分析。

2 结果

2.1 发病部位、形态及大小

肿瘤发生于肾上腺者16例，均为单发；3例发生于肾上腺外，其中，下腔静脉后1例，肾门附近1例，膀胱1例。恶性1例，良性18例。3例内见出血。见图1。病灶大部分为类圆形或椭圆形（15/19），少部分为分叶状或哑铃状（4/19）。病变最大径为1.8～12.2 cm，其中＜3 cm者4个，3.0～5.0 cm 8个，＞5.0 cm 7个。

2.2 MSCT表现

平扫19个病灶中13个为低密度，4个为等密度，2个病灶囊性变大部分为水样密度并内见点状钙化灶，见图2。其中4例病变最大径小于3.0 cm，密度基本均匀；15例最大径大于3.0 cm，其中12例病灶呈不均匀低密度，9例内可见更低密度区。增强扫描动脉期13个病灶有明显强化表现，3个病灶均匀强化，11个不均匀强化，呈轻度至中度强化，病变边缘部分强化显著，见图3。中心坏死囊性变区无强化。4个病灶静脉期与动脉期强化程度一样，多数病灶静脉期仍持续强化，1个病变囊性变仅见壁菲薄强化，9个动脉期强化的病灶有4个静脉期强化程度下降。MPR后处理13例病灶与毗邻组织界限清晰，见图4、5。2例与同侧肾脏界限不清。1例肿瘤巨大致来源判断错误，余均定位准确，CT定位准确率为94.7%。

3 讨论

3.1 临床特点

嗜铬细胞瘤位于一侧、两侧肾上腺或沿交感神经链的任何部位，传统认为90％位于肾上腺髓质。典型嗜铬细胞瘤大致符合“十原则”：约10%位于肾上腺外，其中10%在腹腔外；10%发生在儿童；10%肿瘤在双侧；10%诊断时有转移灶；10%无高血压。近年来报道肾上腺外嗜铬细胞瘤有增高趋势，异位嗜铬细胞瘤发病率远远超过10%，恶性比例高达13%[1]。本组资料显示肿瘤来源于肾上腺髓质者占84.2％，与文献基本相符。异位嗜铬细胞瘤发病率增高，可能一定程度上基于大范围的扫描。原发肾上腺外嗜铬细胞瘤被称为“副神经瘤”。大约20%的von Hippel-Lindau病可发展为嗜铬细胞瘤。除儿茶酚胺和其代谢产物，嗜铬细胞瘤还能分泌许多肽类物质，可引起库欣综合征，故临床需要鉴别。

3.2 肿瘤的良恶性

本组恶性1例，发现嗜铬细胞瘤2年两肺出现典型肺转移瘤，肿瘤与同侧肝脏、肾脏结构不清，经全面检查排除其他部位恶性肿瘤，手术病理报告为低度恶性嗜铬细胞瘤。一般认为仅凭传统的病理形态不能准确判断嗜铬细胞瘤为良性或恶性[2，3]，因为良性者也有异形性。恶性变的征象为转移和周围组织侵犯，血管和淋巴管中有癌栓形成，恶性者通常瘤体较大，有认为CT上发现肿瘤直径大于5 cm时应考虑有恶性嗜铬细胞瘤倾向[4]，也有认为肿瘤直径大于6 cm，外形不规则，内部不均质者考虑恶性[5]，但均无特异性。腹膜后恶性嗜铬细胞瘤有时与其他恶性肿瘤腹膜后淋巴结转移不易鉴别。目前诊断恶性嗜铬细胞瘤比较公认的指标是在没有嗜铬组织的区域出现转移灶，其出现部位为淋巴结、骨、肺及肝等。国外学者将侵犯血管或包囊、肿瘤组织块状坏死、每10个高倍镜下大于5个有丝分裂细胞的肿瘤组织称为交界性肿瘤，以示区分良恶性[3]。本组资料显示MSCT可观察肿瘤侵犯或包绕血管、肿瘤组织块状坏死，并可发现其他部位转移，对于生物学行为评价上具有重要意义，可以初步判定肿瘤的良恶性。

3.3 检查方法探讨

本组影像资料显示，MSCT双期扫描根据不同期像可先把肾上腺毗邻器官如肾脏、肥大的膈肌脚、副脾、血管等区分开来，避免误认为肾上腺病变。通过MPR后处理技术多方位显示（图4、图5），为病灶准确定位。当扫描未发现肾上腺区肿瘤而临床高度怀疑嗜铬细胞瘤时，应扩大扫描范围查找异位嗜铬细胞瘤，通常先扫描膈下至膀胱区域。MSCT能够一次屏气完成腹盆部扫描，防止病变遗漏，较普通CT明显减少呼吸运动伪影。若仍未发现病灶则CT检查定位盲目，可用全身131I-间位碘苄胍（131I-MIBG）扫描定位可有效发现不常见区域异位嗜铬细胞瘤，有报道检出率可达100%[6]，对131I-MIBG 扫描有异常表现区域进行薄层CT扫描检查，绝大部分嗜铬细胞瘤可被发现。经下腔静脉插管分段取血测定儿茶酚胺也可进行定位诊断，但因操作会带来严重并发症，渐被其他方法代替。目前对于无功能性的异位嗜铬细胞瘤发现尚有一定难度。

3.4 MSCT表现和病理基础

嗜铬细胞瘤MSCT表现为肾上腺或交感神经链走行区肿块影。病理组织血供丰富故CT强化明显，良性嗜铬细胞瘤多表面光滑，其旁可见被压迫的扁平肾上腺组织，CT表现为类圆形边缘光滑的肿块，因有完整包膜故与周围器官境界清晰，仅可见毗邻组织受压。大的肿块易坏死和囊性变，故CT平扫肿块低密度多见，增强后不均匀强化，囊性变区不强化。有时肿瘤切面上见出血灶，CT表现为肿块内可见高密度出血（图1），慢性出血则密度减低不易显示。瘤细胞由纤维条索分隔，CT图像可见病灶坏死间有略高密度纤维间隔（图3）。病理上细胞团之间存在大量血窦而使对比剂廓清延迟，故静脉期持续强化。

3.5 MSCT鉴别诊断

3.5.1 单发肾上腺皮质腺瘤皮质腺瘤瘤体直径多为2～5 cm，CT平扫表现多为中低密度的类圆形均质肿块，增强后强化较轻，坏死少见，因含脂质CT值可呈负值，而嗜铬细胞瘤无坏死实体部分CT值通常高于10 HU，功能性腺瘤可结合实验室检查和临床症状鉴别。

3.5.2 肾上腺髓质增生该病罕见，表现为儿茶酚胺增高，CT表现为一侧或双侧肾上腺结节状改变、无明显肿块影，增生病变直径多小于1 cm，结节密度、强化程度与周围腺体相似。

3.5.3 肾上腺皮质癌瘤体通常较大，直径多＞7 cm，呈不规则形或类圆形、分叶状肿块，密度不均匀，出血和坏死亦常见。可直接侵犯邻近组织，如肾脏、局部淋巴结及下腔静脉等，肝脏转移常见，有时与嗜铬细胞瘤不易鉴别，需结合临床症状。

3.5.4 肾上腺转移瘤主要诊断依据是发现原发灶，原发肿瘤肺癌多见，转移灶可为双侧或单侧，大小不等，临床症状不典型。

3.5.5 神经节细胞瘤肿瘤沿周围器官间隙嵌入式生长是其特点，病变内黏液成分多，CT值较低，为乏血供肿瘤，内可见细小点状钙化。

3.5.6 源于肾脏肿瘤肾脏肿瘤通常肾实质结构异常改变，而肾上腺肿瘤则与肾脏之间可见肾皮质存在，仅见受压。

通过本组资料研究认为，嗜铬细胞瘤MSCT双期扫描具有一定的特征性，多表现为富血供肿块，出血、块状坏死常见，肿瘤通常较大（直径大于3 cm）。增强扫描后动脉期大部分瘤体实质部分或囊壁明显强化，静脉期多持续强化，出血、坏死和囊性变区无强化。结合临床症状及实验室检查多数可明确诊断嗜铬细胞瘤，发现远处转移可初步判定肿瘤的良恶性。

总之，MSCT双期扫描对嗜铬细胞瘤的定位、定性诊断具有重要意义，MPR图像可直观显示肿瘤与周围组织结构、血管的关系， 有助于手术方案的选择。

[参考文献]

[1]汪登斌，张华，何国祥，等. 异位嗜铬细胞瘤的CT诊断[J]. 中华放射学杂志，1998，32（2）：108-111.

[2]刘桂彬，强万明. 恶性嗜铬细胞瘤的诊断和治疗[J]. 天津医药，2000， 28（7）：425.

[3]邵鹏飞，钱立新. 恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展[J]. 国外医学·泌尿系统分册，2004，24（1）：51-53.

[4]郑敏文，宦怡，葛雅丽. 特殊类型嗜铬细胞瘤的CT诊断[J]. 实用放射学杂志，2002，18（2）：88-90.

[5]刘定益，吴瑜璇，周文龙，等. 1006例肾上腺肿瘤诊治体会[J]. 中华泌尿外科杂志，2003，24（2）：77-79.

[6]裘汉璋，李自成. 嗜铬细胞瘤的131I-MIBG显像诊断与病理对照分析[J].临床内科杂志，2000，17（4）：219-220.

（收稿日期：2012-02-07）