前颅窝底巨大错构瘤1例

罗国才* 陈世洁吴明灿* 姚远杨磊

·病例报告·

前颅窝底巨大错构瘤1例

罗国才* 陈世洁△吴明灿* 姚远△杨磊△

脑错构瘤并非真正的肿瘤，在临床上不常见，多发于小儿，且其发病部位多见于下丘脑，而发生在前颅窝底巨大错构瘤则极为罕见。现将我科收治1例报告如下。

1 资料

患儿，女，2岁11个月。因颅内占位开颅术后28个月，间断发作性肢体抽搐8个月入院。患儿半岁时因自床上摔跌至地上，行头部CT及MRI检查未发现颅内外伤而发现前颅窝底占位性病变，诊断为“脑肿瘤”。 在当地行冠状切口经额开颅肿瘤部分切除术，术后病理结合影像学检查诊断较符合脑错构瘤，后患儿渐出现性格改变，易激惹，易怒，好动，未行治疗，8个月前患儿出现发作性肢体抽搐，右下肢为甚，伴意识丧失，双眼向右斜视，翻白眼，持续数十秒钟到1 min不等，可自行缓解，无口吐白沫，无大小便失禁，无痴笑，无性早熟，未予治疗，抽搐约每隔1个月发作1次，最近曾有严重发作5次／日，无头痛、头昏，无恶心、呕吐，无肢体无力，无智力障碍。后来院就诊，头部MRI检查平扫示：前颅窝底可见巨大团块状等T1等T2信号影，边界清楚，大小约4.8 cm×4.8 cm×5.4 cm，周围可见脑脊液信号影，邻近脑组织受压改变，增强示：病变大部分无明显强化（图1A，B）。对比当地MRI片病灶未见增大。诊断“前颅窝底占位：嗅神经母细胞瘤？神经节胶质细胞瘤不除外，幕上脑室扩大”。遂以“前颅窝底巨大占位”收入院。查体：神清，语利，无智力障碍，易激惹，好动，双眼右斜视，上视不能，视力视野正常，双侧瞳孔等大，直径2 mm，光反应灵敏，四肢活动可，未见畸形，性征未发育，病理征阴性。入院诊断“前颅窝底占位：错构瘤？”。脑电图检查未发现异常。完善术前检查，在全麻下行冠状切口经双额开颅肿物切除术，术中见：前颅窝底稍灰白色肿物，有完整边界，自颅底向上窿起，双侧达蝶骨嵴大翼，肿瘤质地稍韧，血供中等，内有部分病理血管，肿物下方与视神经、视交叉边界不清，前颅窝底距蝶骨平台约1 cm处有直径约2 cm骨质缺损，部分肿物疝入颅底缺损处，肿物后方与下丘脑粘连紧密，肿物大小约6.0 cm×5.5 cm ×5.0 cm，近全切除肿物。术后复查MRI示：“前颅窝底巨大错构瘤切除术后状态”（图1C，D）。术后病理检查示错构瘤 （图2）。患儿病愈出院，术后未再发作抽搐。随访2年未见肿块复发，且无肢体抽搐发作。

图1 A，术前MR示前颅窝底类圆形等信号肿块，与周围脑组织分界清楚，与下丘脑似有粘连（矢状位）；B，前颅窝底类圆形等信号肿块与周围脑组织分界清楚（轴位）；C，肿块切除术后前颅窝底遗留组织缺损区（术后复查MRI矢前位）；D，肿块切除术后前颅窝底遗留组织缺损区（术后复查MRI轴位）

图2 部分蛛网膜增厚，层次紊乱，灰质、白质内均可见不成熟神经细胞，灰质内可见神经元固缩，局灶水肿、出血，散在点灶钙化。

2 讨论

脑错构瘤并非真正的肿瘤，它是由大小不同、似灰质样的异位脑组织构成，多来源于下丘脑，起源于灰结节和乳头体，有蒂或无蒂与之相连，常进入脚间池，有时突入第三脑室、视交叉前或游离于脚间池，多在婴幼儿和儿童早期发病。临床所见的多为下丘脑错构瘤，主要表现为性早熟或痴笑样癫痫，两者可单独发生或并存，部分可有性格改变，表现为易激惹、好动、易怒等。单纯性早熟的下丘脑错构瘤一般体积较小，而有痴笑样癫痫的则体积相对较大。诊断主要依靠特征性临床表现性早熟或痴笑样癫痫，结合MRI影像特点及好发部位，基本可明确。本例错构瘤发生于前颅窝底而且体积巨大实属罕见，其表现早期无明显症状，后出现单纯性抽搐样癫痫，易激惹，无性早熟及痴笑发作，可能与错构瘤发病部位与下丘脑相距较远，缺乏相应促性腺激素分泌，仅有异常脑放电有关。本例患儿由于缺乏特异性临床表现且不在发病常见部位，给患儿的诊断带来一定困难。患儿第一次手术前即诊断为“脑肿瘤”而行开颅手术治疗，由于术前、术中未能明确诊断，结果未能取得治疗效果。再次入院时因有一次手术的病理结果提示，同时结合患儿MRI示T1与T2及增强检查，病灶均未见明显强化，且自发现到第二次入院术前，近两年多时间里，病灶体积未见增大，形态无改变即可明确诊断。其鉴别诊断主要需要与小儿视神经胶质瘤鉴别。视神经胶质瘤在MRI增强扫描时多有明显肿瘤样强化，且肿瘤体积随时间进展多会增大，出现明显占位效应，可出现视力、视野改变。此外，在治疗方面，对于由影像学检查偶然发现而无临床症状的脑错构瘤患儿，不必急于治疗，可密切影像学观察随诊。由于错构瘤引发癫痫者，应用抗癫痫药物治疗一般效果不好或无效，不可盲目加大抗癫痫药物剂量进行治疗。对顽固性癫痫，或痴笑样癫痫发作者，可根据错构瘤的大小、部位不同，行手术全切或大部分切除可取得较好效果。对于性早熟患儿，为防止因过早发育致身材矮小，可考虑手术切除错构瘤，术中应注意避免下丘脑损伤，术后注意水电解质紊乱的纠正。

参考文献

［1］ 李春德，罗世祺.下丘脑错构瘤研究的新进展［J］.中华神经外科杂志，1998，5（14）：183－185.

［1］ 罗世祺，李春德，孙异临.下丘脑错构瘤，中华神经外科杂志，1998，5（14）：151－154.

·论 著·

·论 著·

* 长江大学临床医学院外科教研室（湖北荆州 434000）

△ 荆州市第一人民医院神经外科

【中图分类号】R651 （

收稿日期：2012－03－01）

【文献标识码】A （责任编辑：甘章平）

doi：10.3969／j.issn.1002－0152.2012.08.015

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