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前颅窝底巨大错构瘤1例

2012-04-19罗国才陈世洁吴明灿姚远杨磊

中国神经精神疾病杂志 2012年8期
关键词:错构瘤下丘脑开颅

罗国才* 陈世洁吴明灿* 姚远杨磊

·病例报告·

前颅窝底巨大错构瘤1例

罗国才* 陈世洁△吴明灿* 姚远△杨磊△

脑错构瘤并非真正的肿瘤,在临床上不常见,多发于小儿,且其发病部位多见于下丘脑,而发生在前颅窝底巨大错构瘤则极为罕见。现将我科收治1例报告如下。

1 资料

患儿,女,2岁11个月。因颅内占位开颅术后28个月,间断发作性肢体抽搐8个月入院。患儿半岁时因自床上摔跌至地上,行头部CT及MRI检查未发现颅内外伤而发现前颅窝底占位性病变,诊断为“脑肿瘤”。 在当地行冠状切口经额开颅肿瘤部分切除术,术后病理结合影像学检查诊断较符合脑错构瘤,后患儿渐出现性格改变,易激惹,易怒,好动,未行治疗,8个月前患儿出现发作性肢体抽搐,右下肢为甚,伴意识丧失,双眼向右斜视,翻白眼,持续数十秒钟到1 min不等,可自行缓解,无口吐白沫,无大小便失禁,无痴笑,无性早熟,未予治疗,抽搐约每隔1个月发作1次,最近曾有严重发作5次/日,无头痛、头昏,无恶心、呕吐,无肢体无力,无智力障碍。后来院就诊,头部MRI检查平扫示:前颅窝底可见巨大团块状等T1等T2信号影,边界清楚,大小约4.8 cm×4.8 cm×5.4 cm,周围可见脑脊液信号影,邻近脑组织受压改变,增强示:病变大部分无明显强化(图1A,B)。对比当地MRI片病灶未见增大。诊断“前颅窝底占位:嗅神经母细胞瘤?神经节胶质细胞瘤不除外,幕上脑室扩大”。遂以“前颅窝底巨大占位”收入院。查体:神清,语利,无智力障碍,易激惹,好动,双眼右斜视,上视不能,视力视野正常,双侧瞳孔等大,直径2 mm,光反应灵敏,四肢活动可,未见畸形,性征未发育,病理征阴性。入院诊断“前颅窝底占位:错构瘤?”。脑电图检查未发现异常。完善术前检查,在全麻下行冠状切口经双额开颅肿物切除术,术中见:前颅窝底稍灰白色肿物,有完整边界,自颅底向上窿起,双侧达蝶骨嵴大翼,肿瘤质地稍韧,血供中等,内有部分病理血管,肿物下方与视神经、视交叉边界不清,前颅窝底距蝶骨平台约1 cm处有直径约2 cm骨质缺损,部分肿物疝入颅底缺损处,肿物后方与下丘脑粘连紧密,肿物大小约6.0 cm×5.5 cm ×5.0 cm,近全切除肿物。术后复查MRI示:“前颅窝底巨大错构瘤切除术后状态”(图1C,D)。术后病理检查示错构瘤 (图2)。患儿病愈出院,术后未再发作抽搐。随访2年未见肿块复发,且无肢体抽搐发作。

图1 A,术前MR示前颅窝底类圆形等信号肿块,与周围脑组织分界清楚,与下丘脑似有粘连(矢状位);B,前颅窝底类圆形等信号肿块与周围脑组织分界清楚(轴位);C,肿块切除术后前颅窝底遗留组织缺损区(术后复查MRI矢前位);D,肿块切除术后前颅窝底遗留组织缺损区(术后复查MRI轴位)

图2 部分蛛网膜增厚,层次紊乱,灰质、白质内均可见不成熟神经细胞,灰质内可见神经元固缩,局灶水肿、出血,散在点灶钙化。

2 讨论

脑错构瘤并非真正的肿瘤,它是由大小不同、似灰质样的异位脑组织构成,多来源于下丘脑,起源于灰结节和乳头体,有蒂或无蒂与之相连,常进入脚间池,有时突入第三脑室、视交叉前或游离于脚间池,多在婴幼儿和儿童早期发病。临床所见的多为下丘脑错构瘤,主要表现为性早熟或痴笑样癫痫,两者可单独发生或并存,部分可有性格改变,表现为易激惹、好动、易怒等。单纯性早熟的下丘脑错构瘤一般体积较小,而有痴笑样癫痫的则体积相对较大。诊断主要依靠特征性临床表现性早熟或痴笑样癫痫,结合MRI影像特点及好发部位,基本可明确。本例错构瘤发生于前颅窝底而且体积巨大实属罕见,其表现早期无明显症状,后出现单纯性抽搐样癫痫,易激惹,无性早熟及痴笑发作,可能与错构瘤发病部位与下丘脑相距较远,缺乏相应促性腺激素分泌,仅有异常脑放电有关。本例患儿由于缺乏特异性临床表现且不在发病常见部位,给患儿的诊断带来一定困难。患儿第一次手术前即诊断为“脑肿瘤”而行开颅手术治疗,由于术前、术中未能明确诊断,结果未能取得治疗效果。再次入院时因有一次手术的病理结果提示,同时结合患儿MRI示T1与T2及增强检查,病灶均未见明显强化,且自发现到第二次入院术前,近两年多时间里,病灶体积未见增大,形态无改变即可明确诊断。其鉴别诊断主要需要与小儿视神经胶质瘤鉴别。视神经胶质瘤在MRI增强扫描时多有明显肿瘤样强化,且肿瘤体积随时间进展多会增大,出现明显占位效应,可出现视力、视野改变。此外,在治疗方面,对于由影像学检查偶然发现而无临床症状的脑错构瘤患儿,不必急于治疗,可密切影像学观察随诊。由于错构瘤引发癫痫者,应用抗癫痫药物治疗一般效果不好或无效,不可盲目加大抗癫痫药物剂量进行治疗。对顽固性癫痫,或痴笑样癫痫发作者,可根据错构瘤的大小、部位不同,行手术全切或大部分切除可取得较好效果。对于性早熟患儿,为防止因过早发育致身材矮小,可考虑手术切除错构瘤,术中应注意避免下丘脑损伤,术后注意水电解质紊乱的纠正。

参考文献

[1] 李春德,罗世祺.下丘脑错构瘤研究的新进展[J].中华神经外科杂志,1998,5(14):183-185.

[1] 罗世祺,李春德,孙异临.下丘脑错构瘤,中华神经外科杂志,1998,5(14):151-154.

·论 著·

·论 著·

* 长江大学临床医学院外科教研室(湖北荆州 434000)

△ 荆州市第一人民医院神经外科

【中图分类号】R651 (

收稿日期:2012-03-01)

【文献标识码】A (责任编辑:甘章平)

doi:10.3969/j.issn.1002-0152.2012.08.015

通讯作者�(E-mail:cz89@sohu.com)

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