小儿先天并指畸形的治疗体会

刘学敏，牛洪华

先天性并指是一种以手足发育异常为主要症状的常染色体显性遗传性疾病，是由于指间部叶细胞生理性坏死减少而引起手指分化局部停顿所致，临床症状主要为手指间由指蹼相连，目前认为该病致病因为HOXD13定位于（2q31232）。笔者所在医院采用术前改良文具夹，注射器、橡皮筋进行指间皮肤夹试训练，术中设计指掌侧菱形皮瓣、指间背侧矩形皮瓣、指间掌背侧倒“V”字型皮瓣形成指蹼，指间掌背侧锯齿状切开皮肤，指尖设计小长带蒂三角形皮瓣，修复分指后的指间皮肤缺损；远指间关节共用关节囊、侧副韧带者，将两患指对侧部分关节囊、侧副韧带切除，以防止分离后患指侧曲畸形。现将对36例小儿先天性并指畸形进行分指术治疗总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组36例。男 21例，女15例；年龄1～12岁。43只手92指，均为全性并指，2指并指31例，多指并指5例，其中7例为双手并指畸形。

1.2 术前指间皮肤夹试训练 工具：改良文具夹，10、5、2 ml注射器，橡皮筋。方法：根据患指大小选择适当文具夹、注射器，将注射器活塞拔除，注射器尾端部分剪除并用胶布粘贴保护，将两个注射器胶管放于并指两指中间掌背侧皮肤上，远端用橡皮筋固定，用改良文具夹夹住两注射器胶管固定，1 h后松开15 min，每日坚持训练，训练1～2周。

1.3 应用解剖 笔者对各50例健康儿童和成年人示中环小指指蹼进行测量取证得出结论：多数示中指指蹼少长于中环指指蹼0～0.3 cm，中环指指蹼长于环小指指蹼0.5～1.0 cm；指蹼自近端背侧向远端斜，形成指蹼沟和指蹼斜坡，且远端菲薄；各指蹼掌侧指动脉发出的皮支，背侧由指动脉发出的指蹼动脉是指蹼形成皮瓣设计的基础。

1.4 手术方法 采用全麻或全麻加臂丛麻醉，在气压止血带下手术。皮瓣设计：其大小参照对侧或邻指正常指蹼长度和宽度，并根据多数示中指指蹼少长于中环指指蹼0～0.3 cm，中环指指蹼长于环小指指蹼0.5～1.0 cm的解剖特点；在并指掌侧设计菱形皮瓣、指间背侧矩形皮瓣、指间掌背侧倒“V”字型皮瓣形成指蹼，顺行在并指掌背侧设计锯齿状切口，用注射器针头穿透掌背侧皮肤，使其切开后齿尖与齿凹相互嵌合，并顺行根据指腹大小，在大的一侧设计带蒂三角形皮瓣，蒂部留在指蹼小的一侧。按照设计在皮肤上的划线，切开皮肤后，在10倍显微镜下分离软组织保护动脉、神经，并指充分分离后，依据指动脉在掌侧发出的皮支和在背侧发出的指蹼动脉，充分分离设计的菱形皮瓣、指间背侧矩形皮瓣、指间掌背侧倒“V”字型皮瓣，使皮瓣能覆盖并形成指蹼；将皮肤、皮瓣缝合，指尖三角形皮瓣向指近侧拉拢覆盖创面缝合，供侧直接缝合，张力适中不能过紧，亦不能分离过度以免皮瓣坏死，无需植皮；远指间关节共用关节囊、侧副韧带者，将两患指对侧部分关节囊、侧副韧带切除，以防止分离后患指侧曲畸形，术后用克氏针固定或用小夹板固定2～3周后行功能锻炼。

2 结 果

36例43只手92指创口全部Ⅰ期愈合，指掌侧菱形皮瓣、指间背侧矩形皮瓣、指间掌背侧倒“V”字型皮瓣形成指蹼全部成活，2例术前夹试训练不当致皮肤损伤延迟手术。术后1～3年随访，4例分指后患指屈曲、侧曲畸形，给予二次处理关节囊、韧带矫正，2例分指后指蹼长于健侧，给予二次五叶瓣指蹼缩短术；36例指蹼外形良好，优良率83.2%。

3 讨 论

3.1 术前指间皮肤夹试训练 工具选用，改良文具夹大小适中，夹力适中（过紧易损伤手指皮肤，过松不起作用），本组有2例由于使用夹力过大致皮肤损伤而延迟手术。注射器胶管选用，10、5、2 ml根据手指大小选用适当注射器，将注射器活塞拔除，注射器尾端部分剪除并用胶布粘贴保护（防止损伤皮肤）。橡皮筋应用，利用胶管头侧与针头相连接的部位，用橡皮筋绷紧（张力适中），训练中随时根据力量大小调整，1 h后松开15 min，每日坚持训练，训练时间1～2月，平均45 d。

3.2 并指畸形的手术时机 先天性并指是常见的手部先天性畸形，多数家长要求尽早手术。但过早的手术由于手指细小柔嫩，不易分离解剖，故可增加手术创伤，同时手术后固定及锻炼均较困难；且术后瘢痕的生长发育跟不上手的发育，从而导致手指逐渐屈曲挛缩，所以笔者认为如畸形的状况不严重影响手的外观和功能，分指术应在学龄前4～6岁，对复杂并指或多指并指，因需多次手术才能完成分指，主张首次手术可在3～4岁，以便在入学前完成手术；分期手术两次间隔时间不得少于3个月，如时间间隔过短，中间指尚未建立侧支循环，则易发生坏死。

3.3 并指畸形的手术方法 ①大多数的先天性并指畸形并无明显功能障碍，手术的目的在于将手指分开和发挥功能，并能够获得良好的外观效果；指蹼形成是治疗并指的关键，正常人多数示中指指蹼少长于中环指指蹼0～0.3 cm，中环指指蹼长于环小指指蹼0.5～1.0 cm；正常的指蹼自近端背侧向远端斜，形成指蹼沟和指蹼斜坡，且远端菲薄；分指时力求指蹼符合上述解剖特点；皮瓣设计解剖基础是掌侧指动脉发出的皮支，背侧由指动脉发出的指蹼动脉；笔者根据不同情况在并指掌侧设计菱形皮瓣、指间背侧矩形皮瓣、指间掌背侧倒“V”字型皮瓣形成指蹼，适合指蹼近端窄远端宽的解剖外形，指蹼形成后美观，本组36例指蹼成形均取得满意效果；②并指指间皮肤锯齿状切口设计：在并指掌背侧设计锯齿状切口，用注射器针头穿透掌背侧皮肤，使其切开后齿尖与齿凹相互嵌合，充分利用手指皮肤；众多学者将并指切开后指间皮肤缺损，不能直接覆盖创面，做游离植皮，本组36例均采用指间皮肤锯齿状切口进行分指，术前采用指间皮肤夹试训练，为手术提供充足的皮肤保障，36例指间皮肤均可直接缝合，无需植皮，这样大大减少了由于皮肤缺损植皮形成的瘢痕，增加瘢痕挛缩的机会；术前用多普勒血流探测仪检查并指指动脉的走向与异常情况，避免伤及神经，同时将共有的不得不牺牲的神经移置于手功能优势侧示中环指桡侧、小指尺侧；切开皮肤后，在10倍显微镜下分离软组织保护动脉、神经；③多数并指畸形分指后指尖部之骨外露和远指间关节共用关节囊、侧副韧带，分离后皮肤缺损和后期患指侧曲畸形，笔者在指尖设计小长带蒂三角形皮瓣，取得良好的效果；指尖三角形带蒂皮瓣设计：根据指腹大小，在大的一侧设计狭长带蒂三角形皮瓣，蒂部留在指蹼小的一侧；三角形皮瓣尖部向指近侧拉拢覆盖创面缝合，供侧直接缝合，这样解决了分指后指尖骨外露或植皮后贴骨瘢痕问题；三角形皮瓣长度、宽度根据指腹的大小设计，以免尖端坏死或供侧无法直接缝合；对远指间关节共用关节囊、侧副韧带者，笔者将两患指对侧部分关节囊、侧副韧带切除，防止分离后患指侧曲畸形；④术后压迫包扎不易过松或过紧，仔细观察皮瓣血液循环，发现问题及时解决；皮瓣的角，指蹼的加深处要有适当的辅料保护。制动要充分，不宜过早去除夹板或克氏针，一般 3～4周。

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