马凡氏综合征患者术后护理（附病例报告）

杨瑞丽，魏松洋，王 娟，侯 毅

马凡氏综合征又名蜘蛛指（趾）综合征，属于11种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、肌肉、心脏和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度后，将造成主动脉大破裂病死。发病率约为0.04‰～0.1‰。现将护理总结报告如下。

1 病例报告

患者，女，27岁。因“心悸、胸闷、乏力6月余，双下肢水肿4 d”入院。入院后查体见：四肢细长，脊柱侧弯，口唇无发绀。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外0.5 cm处，胸骨右缘第2肋间可触及震颤，心率89次/min，律齐。胸骨右缘第2肋间可闻及舒张期Ⅳ/6级叹气样杂音。行心脏彩超示：①马凡综合征；②左心功能不全；③升主动脉瘤样扩张并关闭不全；④左心室、右心房、右心室扩大；⑤二尖瓣返流；⑥三尖瓣返流；⑦心包积液。入院后完善相关检查，诊断明确后，给予患者在全麻体外循环下行主动脉瓣置换+升主动脉置换+左右冠状动脉移植术。经治疗，患者生命体征稳定，临床症状明显缓解，心前区震颤及心脏杂音消失，切口Ⅰ/甲愈合。术后5周出院。

2 护 理

2.1 心理护理 马凡氏综合征发病率低，但存在家族显性遗传，护士要全面评估患者及家属的心理状况，加强沟通与交流。说明手术治疗的重要性，减少患者的恐惧心理，增加心理适应力，帮助和鼓励患者树立手术成功信心，稳定情绪，以积极的心态配合医护人员做好各种术前准备。

2.2 术前准备 进行血尿粪常规检查，心功能测定，了解和改善心血管、肝、肾、肺、脑等重要脏器功能。了解有无药物过敏史，做好手术部位皮肤准备，告知患者麻醉注意事项。

2.3 术后护理

2.3.1 密切观察病情 患者术后返回重症监护室，给予特级护理。取平卧位，适当摇高床头15～30°，呼吸机辅助呼吸，密切观察各项生命体征：体温、脉搏、呼吸、血压、氧饱和度、意识的变化，保持各引流管通畅，根据病情合理安排输液速度和顺序，准确记录24 h出入量，防止低血容量性休克及酸碱紊乱。

2.3.2 加强呼吸道护理 ①保持呼吸道通畅：及时有效清除呼吸道分泌物及痰液；②根据血气分析结果调整呼吸机各项参数，生命体征平稳、自主呼吸恢复、血气分析结果正常可考虑停用呼吸机，肌力恢复正常后可拔除气管插管；③雾化吸入15 min，1次/6 h；④鼓励患者咳嗽排痰，促进肺复张及心包、胸腔积液引流：因术后切口疼痛及咳嗽无力，可用手指按压胸骨上窝气管处，诱发咳嗽，将痰咳出；也可用吸痰管经鼻插入刺激吸痰，注意严格无菌操作，动作轻柔；定时翻身叩背，通过背部震荡使气管、支气管的痰液脱落易于咳出；⑤呼吸功能训练：除鼓励患者咳嗽促进肺复张外，还应不定时做深呼吸及吹气球训练。

2.3.3 加强各种管道护理 ①心包纵隔引流管的护理：严格检查整个装置是否密封，引流管各衔接处，包括皮肤接口处均要求严密，以免漏气及滑脱；水封瓶长玻璃管以进入水面下3～4 cm为宜，以防气体进入及液体倒流；保持引流管通畅：防止引流管道受压、扭曲、堵塞，术后8 h内挤压捏赶引流管1次/15～30 min，以免管腔被血块、脓液堵塞，如水封瓶内水柱随呼吸上下波动明显，说明引流通畅，注意观察水封瓶波动范围及引流液的量、颜色、性质，并准确记录；如出现鲜红色新鲜血性引流液，>100 ml/h应立即报告医师及时进行处理；更换引流瓶内无菌盐水1次/d，更换引流瓶1次/周，严格无菌操作；②气管插管的护理：妥善固定气管插管，呼吸机上配有湿化罐，加入蒸馏水，根据分泌物的粘稠度来调节温度，每隔1～2 h向气道内快速打入湿化液 2～3 ml，停用呼吸机后，使用气管插管内给氧，给予雾化吸入4次/d，不定时吸痰。

2.3.4 加强基础护理 做好患者的口腔护理及会阴护理，2次/d。定时翻身、叩背，使用气垫床，并对受压皮肤进行按摩，保持床单位整洁、干燥、无碎屑，改变患者体位时，要禁止拖、拉、拽等动作，防止褥疮发生。

2.3.5 抗凝药物的应用 术后早期可有不同程度的凝血机制异常，为防止人工血管内血栓形成，术后48 h即开始抗凝治疗，根据凝血酶原时间与活动度调整抗凝药物的使用剂量。

2.4 康复指导 患者术后第1天麻醉清醒后可适当活动四肢，护士协助翻身1次/2 h，2～4 d病情允许可协助床上坐起训练，5 d后可在搀扶下离床活动。术后早期活动能促进肺复张及引流液的排出，对患者的早日康复具有积极的作用。患者出院时，嘱患者注意休息，包括体力和精力方面；注意保暖，避免受凉，预防呼吸道感染；合理均衡饮食，适当锻炼，定期进行体检，以调高患者的生活质量。