先天性全身性脂肪营养不良并发糖尿病的护理

陈朔晖，李东燕，陈 红，郑晓萍，陈晓春

（浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310003）

先天性全身性脂肪营养不良（congenital generalized lipodystrophy，CGL）［1］是一种非常少见的遗传代谢疾病，尚无特殊治疗。CGL 外貌奇特，多数在青年期或早中年期死亡，死亡原因多为肝硬化引起食管静脉曲张破裂、肝肾功能衰竭、心脏猝死［2］。饮食成分限制及热卡控制是儿童CGL合并糖尿病最重要的治疗手段。2011年1月，本院内分泌科收治1例CGL 并发糖尿病患儿，经治疗及护理，病情好转出院，现将护理报告如下。

1 病例简介

患儿，男，10岁10月。因CGL 并发糖尿病于2011年1月16日收住入院。入院检查：面容消瘦，头发浓密卷曲，全身皮肤较黑，颈部及躯干部棘皮，色素沉着较明显，颈部可见数颗疣状赘生物，腋下、颈部、全身覆盖密集的黑色体毛，皮下脂肪消失，四肢肌肉发达，下肢静脉显露，指端关节粗大；实验室检查：丙氨酸转氨酶71U／L，r－谷氨酰转移酶40U／L，总胆红素27.9μmol／L，直接胆红素9.0μmol／L，肌酐53.0μmol／L，尿素2.87 mmol／L，随机血糖11.5 mmol／L，空腹血糖7.0 mmol／L，餐后2h血糖8.9mmol／L，凌晨2时血糖11.5mmol／L，糖化血红蛋白10.6%，17a－羟孕酮3.60nmol／L，空腹胰岛素80.10 mIU／L，C肽8.2ng／ml；B 超检查显示肝外形偏大、脾肿大。入院后遵医嘱予思美泰、泰特针护肝治疗，胰岛素（优泌林）降糖，糖尿病饮食治疗。6d后病情好转出院。

2 护 理

2.1 饮食护理 饮食治疗是CGL 的基础治疗措施，宜低脂、低热卡饮食，增加中链甘油三脂（主要成分为C6～C12的饱和脂肪）和鱼油的摄入，有助于改善肝功能和降低血脂、降低血糖、减轻胰岛细胞的负担［3］。本例患儿入院后，医生和营养师为患儿制定了饮食计划，每日热卡1 700kcal；以优质蛋白质、不饱和脂肪酸为主，粗细粮搭配，选用血糖生成指数低的食物，如早餐荞麦馒头50g、蛋类25g、低脂牛奶150ml，中餐白米饭100g、鲫鱼或虾100g、芹菜100g、黄瓜50g，晚餐白米饭100g、豆制品30g、生菜50g、四季豆100g；上午及下午运动后给予苹果或柚子100g，睡前给予低脂牛奶150ml。向患儿及家长讲解低脂、低热卡饮食的重要性，按饮食计划进食。

2.2 胰岛素治疗护理

2.2.1 胰岛素用量 糖尿病患儿一般采用胰岛素0.5～1U／（kg·d）。本例患儿对胰岛素存在抵抗，医生调整给药方案，用优泌林1.4U／（kg·d），分别为早上24～25U、中午和下午各15～16U，睡前16～17U。

2.2.2 注射部位及方法 儿童胰岛素注射部位和成人一样，可选择上臂、大腿、腹部及臀部，但临床一般选择腹部和上臂。由于本例患儿上臂及腹部皮下脂肪厚度仅为2mm，因此选择臀部及大腿外侧脂肪较厚的部位行胰岛素注射。有计划将注射部位排列成行或格状，穿刺点间隔1～2cm，按序轮番注射，注射前检查注射部位有无红肿、硬节及皮下脂肪萎缩；注射时严格无菌操作，将局部皮肤捏起，垂直进针，避免注射到肌肉，减少皮下脂肪萎缩；可选用优伴Ⅱ笔式胰岛素注射器抽取胰岛素，确保剂量正确［4］；碘剂会影响胰岛素活性，降低药物疗效［5］，因此，注射时用75%乙醇进行穿刺点消毒；注射后观察有无低血糖反应［6］。本例患儿皮下脂肪萎缩，注射胰岛素时易注入肌肉而引发低血糖，因此，在注射胰岛素后20 min 内加强巡视，观察患儿意识、面色、心率、四肢循环等，以便及早发现有无低血糖反应，患儿在院期间未发生低血糖。

2.3 血糖监测 血糖监测是糖尿病治疗五架马车之一，也是调节胰岛素用量的依据。每天三餐前、餐后2h及凌晨2时监测血糖，控制餐前血糖在5.5～9.0 mmol／L、餐后2h 血糖在7.8～12 mmol／L、凌晨2 时血糖在5.6～10.0 mmol／L。血糖监测采血部位选择指尖两侧，因该部位血管丰富、皮肤较薄、神经末梢分布较少，采血时疼痛轻微，且血量充足。采血前，将患儿双手放在38～40℃温水中浸泡5 min，然后用干毛巾擦干，双手下垂30s，待末梢循环好转、双手转暖再行采血；采血时将采血笔紧贴皮肤，针刺后轻轻推压手指两侧，让血慢慢溢出即可，采血量必须足以完全覆盖试纸测试区。

2.4 患儿及家长心理干预 CGL 治疗时间长，严重影响患儿心身健康，给患儿及家长带来沉重精神负担。护士与患儿积极沟通，认真聆听，密切关注患儿的情绪变化，主动了解患儿的生活习惯及爱好，逐步解除戒备心理，接受医护人员的关爱并成为朋友，减轻心理压力。患儿家长在患儿住院初期可出现愤怒情绪，否认现实，拒绝治疗，产生绝望心理，护士看到家长的情绪变化后积极进行心理疏导，介绍疾病相关知识及预后，使家长正确认识和对待疾病，逐渐接受事实；主管医生将每天1次查房增加为每天2次，并在第一时间将疾病进展情况告知家长，讨论下一步的治疗方案，增强家长对治疗的信心；责任护士了解到患儿家庭因求医已经花费巨额医药费，负担较重，将此情况及时向科主任汇报，考虑到患儿的家庭条件，酌情减免部分医疗费用，减轻家长的焦虑，积极配合治疗。

2.5 出院指导 告知家长饮食控制对患儿的疾病预后至关重要，按营养师制定的食谱进食；教会家长血糖监测、胰岛素注射技术，该患儿胰岛素用量较大，出院后坚持每天三餐前后及凌晨2时监测血糖，注意观察患儿有无心悸、手抖、出冷汗、饥饿等症状，防止发生低血糖；患儿出院后每3月来院复查糖化血红蛋白、肝功能等指标，以便发现异常情况及时干预。

3 小 结

CGL合并糖尿病患儿的护理重点是给予低脂、低热卡饮食，合理使用胰岛素，密切血糖监测，早期对患儿及家长进行心理干预，做好出院指导，使患儿及家长正确认识疾病，了解自我护理的方法，从而提高患儿的生活质量。

［1］Agarwal AK，Garg A.Congenital generalized lipodystrophy：significance of triglyceride biosynthetic pathways［J］.Trends Endocrinol Metab，2003，14：214－221.

［2］蒋优君，梁黎，董关萍，等.先天性全身性脂肪营养不良一例［J］.中华儿科杂志，2004，42（12）：959.

［3］赵诸慧，沈水仙，支涤静，等.儿童全身性脂肪营养不良伴糖尿病1例报告［J］.临床儿科杂志，2006，24（12）：1013.

［4］祝云爱，莫慧芽.诺和灵30R 与诺和笔配套使用的体会［J］.护理与康复，2006，5（3）：228－229.

［5］张玉梅，王春霞，孙秀梅，等.小儿糖尿病的护理体会［J］.中华临床医学研究杂志，2008，14（4）：476.

［6］叶玲琴，金霞明，沈美娟.胰岛素致低血糖反应分析与护理［J］.护理与康复，2005，4（4）：271－272.