椎基底动脉扩张延长症1例报告

李筱瑜 卢幸明

山东青岛市立医院本部神经内科 青岛 266011

椎基底动脉延长扩张症（VBD）是一种少见的血管异常性疾病。由于基底动脉延长、扩张对脑神经、脑干的压迫以及供血区域脑缺血性改变，临床症状表现复杂、多样，易致漏诊、误诊。

1 病例资料

患者，男，72岁，因头晕伴阵发性右侧面部疼痛半个月就诊。既往有高血压史2a，血压高时达150／110mmHg，平时服用氨氯地平，血压140／90mmHg；冠心病史4a；有吸烟史。体格检查：BP 140／90mmHg，神志清，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应灵敏，双眼球各方向活动自如，眼震（－），右侧三叉神经第一、二支支配区域针刺觉减退。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌张力正常，肌力5级，双侧肢体感觉对称存在。共济运动正常，病理征阴性，步态正常。脑膜刺激征阴性。颅脑CT示脑桥腹侧、桥前池粗大血管影。颅脑MRI示右侧脑桥腹侧见粗大血管影，右侧脑干受压（图1）。MRA示椎基底动脉明显扩张迂曲延长，基底动脉直径5.08mm，侧方移位16.8mm，基底动脉全长46.8mm（图2）。诊断：椎基底动脉扩张延长症，右侧三叉神经痛。应用拜阿司匹灵100mg／d，阿托伐他汀20mg／d，抗血小板聚集，调脂抗炎，改善脑灌注治疗，患者头晕及右面部疼痛明显减轻。

图1 MRI示右侧脑桥腹侧粗大血管影，右侧脑干受压

图2 MRA示椎基底动脉明显扩张、迂曲延长，骑跨到右侧

2 讨论

椎基底动脉显著扩张、延长、扭曲或成角被称为椎基底动脉延长扩张症，病因目前尚未完全明确，是先天性还是获得性或二者均存在尚有争议［1］。目前主要考虑与先天性动脉弹力层发育不良和后天获得性因素有关。Ubogu等［2］研究显示，VBD可能是一种先天性非动脉粥样硬化性血管壁内弹力层病变。组织学研究表明，VBD患者血管平滑肌细胞萎缩致内弹力层变薄，中膜网状纤维缺乏，动脉管壁在长期血流冲击下逐渐扩张、迂曲，高血压可加速这一过程。扩张延长的动脉壁通常存在动脉粥样硬化性斑块，因此VBD可能是动脉壁缺陷、高血压及动脉粥样硬化等多重因素的综合结果。

VBD的临床表现复杂多样，可表现为脑干／脑神经压迫综合征、脑卒中、脑积水等，可单独出现，也可同时存在。脑干受压常呈慢性进展加重，许多患者在早期可无自觉症状。脑神经受累以面神经、三叉神经、听神经受累最常见，表现为面肌痉挛、三叉神经痛等。本例患者表现为右侧三叉神经痛，检查发现右侧三叉神经支配区感觉减退，进一步影像学证实有引起三叉神经痛的继发性因素。VBD引起的脑卒中以脑梗死为多，发生率约48%，主要为大脑后循环供血区梗死［3］，发生机制可能为延长扩张的动脉血流动力学改变引起血流速度减慢，微血栓形成以及延长扩张扭曲的动脉使动脉分支的开口处受牵拉，引起血流减少及一些小动脉受压造成闭塞。出血发生率相对较低，但研究显示，VBD患者后循环供血区颅内微出血的风险增加［4］。脑积水的形成是由于基底动脉在第三脑室水平引起的“水锤效应”，抵消或干扰脑脊液从第三脑室泵出的压力，引起第三脑室和侧脑室正常压力性脑积水，这种脑积水既非交通性亦非梗阻性。本例患者头晕症状考虑为增粗扩张延长的椎基底动脉，因血流动力学改变导致缺血，三叉神经痛是由于三叉神经直接受压而致，为继发性三叉神经痛。影像上可看到双侧侧脑室枕角、第三脑室扩大，有脑积水影像特点，但尚无脑积水临床表现。

1986年Smoker等［5］以高分辨率CT扫描检查为基础制定了VBD的诊断标准：基底动脉位于脑桥腹侧至鞍上池上方，直径约4.5mm，以鞍背、鞍上池和第三脑室为界在长度上分为4级：基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级，低于或平鞍上池为1级，位于鞍上池和第三脑室之间为2级，达到或高于第三脑室为3级。以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑角为界在偏移度上分为4级：基底动脉位于鞍背和斜坡正中为0级，位于旁正中之间为1级，位于旁正中和边缘之间为2级，位于边缘以外或桥小脑角为3级。如果高度≥2级或位置偏移度≥2级且直径≥4.5mm即可定义为VBD。Ubogu等［2］以MRA检测为基础对VBD进行半定量定义：基底动脉长度＞29.5mm，横向偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线10mm即为异常；椎动脉颅内段长度＞23.5mm即为延长，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10mm即为异常。本例病人基底动脉直径5.08mm，长度46.8mm，长度分级3级，横向偏离16.8mm，完全符合VBD的诊断标准。

本病以内科治疗为主，预防脑血管病危险因素，戒烟酒，调整血压、血糖等，应用阿司匹林抗血小板，应用他汀类药物调脂抗炎及其他相应对症处理。脑卒中急性发作时按脑血管病原则治疗。有学者认为VBD患者即使无临床症状也应进行长期抗凝治疗，预防脑梗死。但因VBD患者本身存在脑出血风险，使用抗凝药物可增加脑出血危险，故应谨慎选用。本病目前仍缺乏有效的外科治疗手段。

［1］ Brichaux JC，Cense D，Greselle JF，et al.Radioclinical rroblems raised by megalodolichobasilar artery：17cases and review of the literature［J］.J Neuroradiol，1989，16（1）：11－24.

［2］ Ubogu EE，Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death：a cohort study［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2004，75：22－26.

［3］ Levine RL，Turski PA，Grist TM.Basilar artery dolichoectasia.Review of literature and patients studied with MRA［J］.J Neromage，1995，5：164－170.

［4］ Park JM，Koo JS，Kim BK，et al.Vertebrobasilar dolichoectasia as a risk factor for cerebral microbleeds on gradient echo MRI［J］.Stroke，2006，37：698.

［5］ Smoker WR，Corbett JJ，Gentry LR，et al.Highresolution computed tomography of the basilar artery：Vertebrobasilar dolichoectasia：clinical－pathologic correlation and review［J］.AJNR，1986，7：61－72.