遗传性预激综合征1例报告

王海成 王福良

遗传性预激综合征1例报告

王海成①王福良①

预激综合征； 遗传性疾病

1 病例介绍

患者，男，21岁，2011年2月16日下午4时运动时突然出现心慌、胸闷，休息约10 min后稍有好转，来院就诊，EKG：W-P-W伴室上性心动过速，压迫眼球及瓦氏动作后无效，给予普罗帕酮70 mg静推，半小时后症状消失，室上性心动过速终止。近1年多来常反复发作阵发性心慌、胸闷，均用普罗帕酮复律成功，鉴于患者发作频繁，行心内电生理检查+射频消融术，证实为预激综合征B型，行射频消融术。家族中其父亲亦时有上述症状发作，经本院检查证实为预激综合征B型并行射频消融术。其祖父与62岁时因突感心慌于送院途中死亡，其姐查心电图无异常，患者父母及上代非近亲婚配。体检：一般情况好，心界不大。心率88次/min，心律齐，两肺无异常。心电图检查：P-R 0.07 s，QRS波为0.14 s，有预激波，P-J间隙0.27 s，V1～V2导联QRS波主波向下，V4～V6主波向上，诊断为预激综合征B型。

2 讨论

预激综合征首先由Woff、Parkinson、White三人报告，所以称为W-P-W综合征，后简称为预激综合征，是由于存在房室旁道，心房的激动通过旁道提前传导至心室，有发生心律失常的潜在危险，此征可能与家族遗传性有关。

预激综合症伴心律失常较多，主要有阵发性室上性心动过速、心房颤动、期前收缩等。阵发性室上性心动过速是旁道参与的环形折返性心动过速。心房颤动时如旁道不应期过短，则快速心室率有进展为心室颤动的危险，治疗方法在于减慢侧束或房室结传导，刺激迷走神经。β受体阻滞剂如心得安、美托洛尔可明显减慢房室传导，减慢房室延长房室不应期，对侧束无明显影响，因此疗效好。洋地黄类制剂可缩短侧束不应期，加速侧束传导，因此最好不用，尤其侧束不应期短于0.27 s和运动时预激不消失以及持续性预激综合征的患者，更不宜使用洋地黄制剂，否则患者一旦发生心房颤动有可能转为心室颤动而猝死。预激综合征的治疗旨在控制心动过速，药物治疗常不能根除，非药物治疗方法中导管射频消融术为首选。患者及其父均为预激综合征B型，本家族的遗传形式可能为显性基因，不是位于性染色体上，而是位于常染色体上，据孟德尔遗传系谱形式，常染色体上显性遗传属于杂合体遗传病，他们的一个染色体上有突变的等位基因，突变发生后，如常染色体显性基因不是致死的，而是不妨碍生殖，则突变基因从上一代直接遗传给下一代、遗传给每个男孩或女孩的危险率为50%。

[1] 黄宛.临床心电图学[M].第5版.北京：人民卫生出版社，2005：326.

[2] 高诚，海滨，曹玄林.心血管疾病内科治疗学[M]. 北京：科学技术文献出版社，1997：713.

10.3969/j.issn.1674-4985.2012.20.106

①山东省安丘市中医院 山东 安丘 262100

王海成

2012-03-30) (本文编辑：陈丹云)