蚕豆病的临床观察及护理

袁金仙 袁 慧

云南省红河州第一人民医院儿科，云南 红河 661199

随着人类社会的发展，生活水平的提高。蚕豆病越来越多见。蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶 (G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

1 临床资料

1.1 一般资料 2008年1月至2011年12月收治52例，男50例，女2例，年龄1～10岁。其中1～3岁48例，首次发病49例，进食蚕豆诱发50例，药物诱发1例。无阳性家族史1例。发病季节以10～12月份为主。入院后经过输液、输血、吸氧、碱化尿液等治疗及精心护理，50例全部治愈出院，2例有效出院，未发现患儿第二次发病。

1.2 临床特点 进食蚕豆后4～48 h出现进行性皮肤、巩膜黄染，发热、腹痛、呕吐，在无任何前驱症状下大量溶血、排酱油色或浓茶色尿，贫血貌，其中有8例伴有明显尿少。发热38例，恶心、呕吐40例，腹痛37例，腰痛2例，肝脏肿大9例，循环衰竭1例。

1.3 实验室检查 血常规表现为Hb及RBC下降，30g/dL＜Hb＜60g/dL48例，占71%，网织红细胞计数均大于1%～2%。尿常规呈血红蛋白尿，尿蛋白+～+++，尿隐血试验+++。测G-6-PD活性52例，高铁血红蛋白还原试验 (还原率小于75%)，

2 讨论

致病机制是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD)有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽 (GSH)的还原性 (抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日 (1～3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)

3 临床观察与护理

3.1 生命体征的观察 溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。

3.2 贫血的观察，密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。

3.3 尿的观察，大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。入院后给予碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭。

3.4 输血观察与护理 危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。拒输家属同型血。严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。

3.5 给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。

3.6 饮食及一般护理 本组病例提示，溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，严格卧床休息。对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物降温，尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病情加重。饮食应给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。鼓励患儿多饮水。

3.7 心理护理 由于起病突然，可在无任何前驱症状下大量溶血、贫血，年长儿及其家属易引起恐慌。应向患儿及其家属讲明发病原因。避免诱发因素，通过输血一般愈后较好。做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害及预后以取得最佳配合。

3.8 健康教育，防止蚕豆病的发生 (1)蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。(2)在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。(3)凡得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食薄荷、维生素C、维生素K3、蓝色的食用色素、苦瓜、花生等，忌服有氧化作用的药物。(4)提醒患儿的家长约束患儿去种蚕豆的地方，避免吸入花粉而诱发本病。