烟雾病磁共振初步诊断

录海斌 马 丽 徐海芳

郑州市第一人民医院神经内科 郑州 450004

烟雾病又称脑底异常血管网，因其反复发作的临床疾病，如脑梗死、脑出血、癫等，给患者日常生活能力及生存条件造成很大损害。随着影像学的发展，尤其是各种血管检查，如MRA、CTA、DSA广泛应用，越来越多的烟雾病在临床早期被发现。本文回顾性分析烟雾病患者早期就诊时脑MRI影像学表现，以期减少临床烟雾病漏诊。

1 临床资料

选择2008－01－2011－11在我院就诊、经全脑血管DSA检查确诊的烟雾病患者18例，均符合1997年日本国立卫生署和福利社Moyamoya病研究委员会修订的Moyamoya病诊断标准［1］。男10例，女8例；年龄24～46岁，平均（40.0 ±3.6）岁。主诉以头痛、头晕或偏侧肢体发作无力在门诊就诊。

2 结果

18例患者脑MRI特点：（1）双侧颈内动脉轴位平扫T2像血管流空影变细10例，双侧血管流空影消失8例；（2）双侧大脑中动脉轴位平扫T2相M1段主干不显影12例，断续显影6例；（3）双侧大脑前动脉胼胝体前部流空影消失15例，单侧消失3例；（4）基底动脉流空影明显增粗12例，基本正常6例；（5）双侧大脑后动脉通过后交通动脉显影且明显增粗13例，单侧显影5例；（6）后胼周动脉增粗13例；（7）双侧半卵圆中心横断血管流空影15例（高场强磁共振更明显）；（8）部分额颞叶萎缩2例；（9）大脑半球点片状梗死灶5例。

3 讨论

脑底异常血管网又称烟雾病，以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞型疾病［2］。日本学者Takeuchi和Shimizu于1957年首先以颈内动脉发育不全报告此病［3］，1967年，铃木二郎提出以烟雾病命名［4］。目前世界范围内均有报道，但总体发病率以亚洲尤其是东亚各国：中国、日本、韩国最高。研究显示在日本的发病率为0.35／10万，女性发病率是男性的1.7倍，发病率有增高趋势；发病年龄有两个高峰，为10岁以下儿童和40岁左右成年人［5］。其病因及发病机制不明，研究显示烟雾病可能与遗传易感性、免疫损伤以及神经系统慢性炎症等相关。

随着医学影像学技术的发展，尤其是MRA、CTA、DSA等越来越广泛的应用，烟雾病的发病率越来越高。DSA检查是诊断烟雾病的金标准，能清楚显示受累血管情况、侧支循环建立情况以及血流方向、灌注情况，能为“搭桥”手术提供可靠依据。但其作为有创性检查，临床应用受到一定限制。CTA及MRA也能清楚显示病变血管，对烟雾病的诊断起着越来越重要的作用。烟雾病患者的临床表现多为头痛头晕、肢体瘫痪、感觉异常、癫等，就诊于神经内科门诊时，医师给予患者脑MRI平扫或头颅CT平扫等头部影像学检查，很少直接选择MRA或CTA，更不可能直接选择有创的DSA检查。如果我们多关注脑MRI平扫的异常细节，就可能在早期对烟雾病作出初步诊断，并有针对性选择进一步的检查。2006年施万印等［6］已经报道，烟雾病患者的脑MRI可显示颈内动脉末段、大脑前动脉、大脑中动脉血管流空影纤细或消失。

本组烟雾病患者脑MRI平扫有鲜明特点：（1）颈内动脉虹吸段发育纤细或闭塞，导致轴位T2相颈内动脉流空影纤细或消失。（2）因大脑中动脉水平走向，几乎在所有脑MRI轴位平扫T2相上都能看到大脑中动脉，当病变范围波及大脑中动脉导致大脑中动脉主干狭窄或闭塞时，T2相显示大脑中动脉流空影消失。（3）大脑前动脉A2、A3段因包绕胼胝体膝部，在轴位T2相上可看到并排两个流空影，烟雾病患者大脑前动脉主干往往因病变闭塞，并排两个留空影不能看到。（4）烟雾病前循环血管逐渐狭窄闭塞的过程中，后交通动脉和（或）后胼周动脉、脉络膜后动脉等侧支循环开放建立，代偿供血前循环；所以在环池内能见后交通动脉粗大，甚至双侧椎动脉及基底动脉代偿粗大。（5）异常血管网形成可在轴位相上看到双侧半卵圆中心横断血管流空影。（6）前循环闭塞、代偿不充分等原因导致部分额颞叶萎缩，可在MRI上有所表现。（7）反复的小血管缺血、灌注不足、闭塞导致平扫见到大脑半球点片状梗死灶。

综上所述，在以头晕、头痛、偏侧肢体无力等为临床表现就诊的患者中，尤其在烟雾病好发人群中，注意患者脑MRI异常表现，可为进一步的诊疗扩展思路，有针对性地选择诊疗方法，尽可能减少漏诊、误诊。

［1］ Fukui M.Guideline s for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusi on of the circle of Willi＇s（moyamoya disease）.Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis（Moyamoya Disease）of the Ministry of Health and Welfare，Japan［J］.Clin Neurol Neurosurg，1997，99（suppl 2）：238－240.

［2］ 吴江，贾建平，崔丽英，等.神经病学［M］.2版.北京：人民卫生出版社，2010：184.

［3］ Takeuchi K，Shimizu K.Hypogenesis of bilateral internal carotid arteries［J］.No To Shinkei，1957，9：37－43.

［4］ Suzuki J，Takaku A.Cerebrovascular‘moyamoya’disease：disease showing abnormal net－like vessels in base of brain［J］.Arch Neurol，1969，20：288－299.

［5］ 关良，段炼.烟雾病的研究现状［J］.中国卒中杂志，2008，3（7）：493－495.

［6］ 施万印，余永强.烟雾病的磁共振诊断和临床分析［J］.实用放射学杂志，2006，22（2）：150.