小儿暴发性心肌炎10例临床诊治分析

丁娟， 周少明， 谭卫群， 蔡华波

小儿重症暴发性心肌炎（fulminant myocarditis，FM）在儿科心肌炎中占比例不高，但该病起病急，病情进展凶猛，早期常以发热、咳嗽、呕吐、腹痛、晕厥、头晕、头痛、腹泻、精神差等心外表现为主，常无胸闷、胸痛、心悸、心前区不适等主诉，不易引起临床医生注意，极易误诊漏诊。该病患儿可突然发生心力衰竭、心源性休克、严重心律失常、甚至心脏停博等危重情况，如果不能及时治疗，死亡率极高。现将本院收治的10例FM患儿的临床资料报道如下。

1 资料与方法

1．1 临床资料 2000－01／2011－12深圳市儿童医院住院治疗的FM患儿10例，其中男3例，女7例；发病年龄32d至14岁，平均6．1岁。于发病1～7d入院。

1．2 诊断标准 均符合1999年9月昆明会议修订的病毒性心肌炎诊断标准［1］。

1．3 纳入标准 （1）符合上述诊断标准；（2）年龄≤14岁。

1．4 排除标准 除外先天性心脏病、风湿性心脏病

等其他心脏病。

1．5 治疗方法 绝对卧床休息（急性期一般4～6周）、吸氧、镇静。磷酸肌酸钠、环磷腺苷、1，6二磷酸果糖100～250mg／kg，静脉滴注，疗程10～14d、大剂量维生素C、辅酶A、辅酶Q10等营养心肌治疗。免疫调节：大剂量丙种球蛋白2g／kg，2～3d内分次静脉滴注；肾上腺皮质激素：甲基强的松龙10mg／（kg·d），连续3d治疗。抗心衰纠正心源性休克：应用西地兰、速尿、米力农、多巴胺、多巴酚丁胺、硝普钠等治疗。胺碘酮、利多卡因、阿托品、肾上腺素等抗心律失常治疗。根据病情，7例予呼吸机辅助通气，7例予以安装心脏临时起搏器，1例予以血液滤过治疗。抗感染、纠酸、维持水电解质平衡等治疗。

1．6 观察指标 记录患儿发病的前驱表现、心血管系统表现，并进行心肌酶、肌钙蛋白、胸片、心电图、超声心动图、肝功能、凝血功能等实验室检查。

2 结果

2．1 前驱表现 10例中有7例伴有发热（其中有1例伴有明显腹痛，1例伴腹泻起病），单纯咳嗽起病2例，晕厥起病1例，10例中伴精神差4例，伴有头晕呕吐头痛2例，入院前伴发绀3例，呼吸困难1例，只有2例伴有胸闷、心悸、乏力（均为11岁）。入院前有4例诊断为FM（其中2例为手足口病患儿），3例诊断为上呼吸道感染和肺炎，诊断为颅内感染合并上呼吸道感染、急性胃炎、脓毒症各1例，诊断正确率40%（4／10）。

2．2 心血管系统表现 5例有心力衰竭的症状和体征，8例有心源性休克表现，2例阿斯综合征发作。心音低钝9例，心动过速7例，奔马律1例。

2．3 辅助检查 （1）心肌酶及肌钙蛋白：10例患儿CK－MB及肌钙蛋白I（cTnI）均有升高。其中CKMB最高者升高接近20倍，肌钙蛋白最高者升高800倍以上。（2）心电图改变：10例均有异常心电图改变，且短时间内动态变化，包括室颤2例，室上性心动过速1例，窦性心动过速伴有S－T段改变1例，紊乱性房性心动过速、二度房室传导阻滞、交界性异搏心律1例，窦性心律、左前半支阻滞、疑室间隔右侧内膜面梗死改变，部分ST－T改变1例（该例患儿后行动态心电图示：窦性心律、偶发室性早搏、短阵室速、偶发房性早搏、T波改变），窦性心律、前间壁心肌梗死、广泛ST－T改变1例，异型心律、阵发性室性心动过速、ST－T改变1例，心房颤动、心室性期前收缩二联律、心动过速、怀疑前壁侧壁下壁梗塞、ST－T段异常1例。窦性心动过速、三度房室传导阻滞、室性异搏心律、频发室性早搏、短阵室速1例。（3）胸片示心脏扩大者5例。（4）超声心动图改变：6例心肌重度弥漫性损伤，心脏收缩功能伴或不伴舒张功能减低，心包积液2例。（5）其他：肝酶升高5例，尿素氮、肌酐明显升高1例且该患儿超声示双肾实质弥漫性病变、胆囊壁水肿样回声、腹腔积液。凝血四项检查凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间、凝血酶时间均明显延长3例，纤维蛋白降解产物、D二聚体阳性3例。胆红素增高1例。

2．4 治疗结果 10例FM患儿中4例治愈（其中包括心源性休克3例，1例阿斯综合症发作）；住院时间最短12d，最长50d；出院时CK－MB、cTnI均恢复正常。1例患儿住院1d病情稍好转自动出院。其余5例心源性休克均死亡（死亡时间：最短入院后3h，最长入院后1d）。

3 讨论

FM起病急，病情进展快，以血流动力学异常为特征，可突然发生心力衰竭、心源性休克、严重心律失常、甚至心脏停博等危重情况，常需要血管加压药物或机械循环辅助措施来辅助治疗［2］。如果不能及时治疗，死亡率极高。因此要早诊断，早治疗，提高生存率。FM临床表现多样，多以心外症状为首发表现，从而易造成误诊或漏诊［3，4］。心外症状多表现为发热、咳嗽、呕吐、腹痛、头晕、头痛、腹泻、晕厥、精神差等呼吸道、消化道或神经系统症状。本组中多数患儿以心外症状起病，误诊率6／10，故对有感染史患儿，如果发病短时间即出现心力衰竭、心源性休克、严重心律失常等重症表现或出现病情难以解释的精神差、呼吸困难、发绀等情况，临床医生应及时行相关检查，动态监测患儿生命体征及心肌酶、心电图、胸片、心脏超声等，明确是否为FM所致。对有神经系统症状的患儿，应注意是否为心源性因素所致可能。本组有2例患儿为重症手足口病（EV71感染）合并FM、脑干脑炎、急性肺水肿，均为发病2d住院，1例死亡。故对手足口病患儿应高度警惕有发生FM可能，应及时行相关检查，以免延误治疗。本组2例伴有胸闷、心悸、乏力患儿均为11岁，提示可能较大儿童心血管系统的主诉更多见。本组全部患儿（100%）都有心电图改变，表现为多种形式的心律失常，且呈动态变化。对心电图有病理性ST－T改变，完全性房室传导阻滞，早搏呈多源性、多形、呈对或并行，异位性心动过速，低电压，异常Q波等，同时能排除心外系统的原发病变，即可诊断为FM［5］。心肌炎患儿心电图的改变较酶学改变要早，最早可在发病1～3d即出现变化［6］。心电图检查方便、快捷、经济，可对呼吸道、消化道、神经系统感染的患儿进行常规筛查，以降低误诊及漏诊。本组CKMB及cTnI 10例（100%）都有不同程度的同时升高。研究发现cTnI的改变较CK－MB更灵敏［7］，故应动态监测，以利于判断病情变化。心脏超声检查可提示心肌损伤及水肿的程度及判断心功能，胸片检查可提示心影是否增大，对病情的判断亦有帮助。

在治疗方面，FM一旦诊断，应立即绝对卧床休息、吸氧、镇静。予磷酸肌酸钠、环磷腺苷、1，6二磷酸果糖、大剂量维生素C等营养心肌，改善心肌能量代谢。应用西地兰、米力农、多巴胺、多巴酚丁胺等血管活性药物纠正休克、纠正心衰，改善心功能。胺碘酮抗快速型心律失常，不影响心功能，临床应用广泛。有合并呼吸衰竭、肾功能衰竭，则尽早呼吸机辅助通气、血液滤过治疗。大剂量丙种球蛋白，肾上腺皮质激素免疫调节治疗。病毒性心肌炎主要发病机制一是病毒直接损害心肌细胞，一是病毒引发免疫反应，后者是发病主要原因。丙种球蛋白可提供特异性的病毒抗体或抗毒素，直接清除病毒，阻止病毒入侵心肌，阻断自身免疫反应，减轻心肌炎性病变，可提高FM 的抢救成功率［8－10］。皮质激素具有抗炎、抗毒、抗休克及抗免疫作用，对重症患儿合并心源性休克、致死性心律失常（三度房室传导阻滞、室性心动过速）、心肌活体组织检查证实慢性自身免疫性心肌炎症反应者应足量、早期应用［11］。及时（多在1周内）安装临时起博器对于病毒性心肌炎引起的三度房室传导阻滞伴阿斯综合征、心源性休克、心力衰竭者，可作为首选和可靠的治疗方法［12］。本组有7例予以安装心脏临时起搏器，为进一步抢救赢得时间，其中3例存活。目前国内应用极少的还有体外膜肺氧合、主动脉内球囊反搏等技术。

总之，FM早期临床表现缺乏特异性，易误诊，病情发展迅速，死亡率高，临床医生应提高对该病的认识，对疑似病例应动态监测临床表现、心肌酶、心电图、胸片、心脏超声，及时诊断、及时抢救、改善患儿愈后。对该病患儿采用综合治疗措施，不断学习新技术，提高治疗水平，抢救患儿生命。

［1］ 中华医学会儿科学分会心血管学组，《中华儿科杂志》编辑委员会．病毒性心肌炎诊断标准（修订草案）［J］．中国实用儿科杂志，2000，15（5）：315．

［2］ Matsue Y，Kumasaka L，Nagahori W，et al．A case of fulminant myocarditis with three recurrences and recoveries［J］．Int Heart J，2010，51（3）：218－219．

［3］ 肖小娥．小儿病毒性心肌炎11例误诊分析［J］．实用医学杂志，2005，21（1）：7．

［4］ 田杰．病毒性心肌炎的诊断与治疗［J］．实用儿科临床杂志，2005，20（3）：285－288．

［5］ 王晓榕，肖岳，周兆群．小儿急性重症病毒性心肌炎12例临床分析［J］．实用医学杂志，2008，24（24）：4270－4271．

［6］ 林霞，于永慧，孙正芸．暴发性心肌炎14例［J］．实用儿科临床杂志，2011，26（1）：32－34．

［7］ 杨作成．心肌炎的诊断与治疗［J］．实用儿科临床杂志，2010，25（10）：782－784．

［8］ Kato S，Morimoto S，Hiramitsu S，et al．Successful high－dose intravenous immunoglobulin therapy for a patient with fulminant myocarditis［J］．Heart Vessels，2007，22（1）：48－51．

［9］ Eleftheriou AE，Stamatelopoulos SF．Rapid recovery from acute，potentially lethal myocarditis［J］．J Int Med Res，2009，37（5）：1522－1525．

［10］ 王明先，王英杰．大剂量丙种球蛋白及米乐松抢救重型病毒性心肌炎2例分析［J］．中国误诊学杂志，2007，7（30）：7362－7363．

［11］ 沈晓明，王卫平，常立文，等．儿科学［M］．7版．北京：人民卫生出版社，2009：301．

［12］ 刘冰．小儿暴发性心肌炎9例临床分析［J］．中国社区医师，2007，9（20）：104．