多发性硬化62例分析
2012-01-22赵运河谭玉明王秀锋
赵运河 谭玉明 王秀锋
河南辉县市人民医院 辉县 453600
随着电生理、影像检查技术进步,CT及MRI在临床上广泛应用,多发性硬化(multiple sclerosis,MS)临床诊断率得到了提高,现将我们收集资料完整的MS患者62例分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 62例MS患者中,男26例,女36例;年龄6~10岁2例,>10~20岁2例,>20~25岁6例,>25~30岁18例,>30~40岁24例,>40~50岁6例,>50岁4例。首次发病8例,2次以上54例,最多复发5次;复发时间最短2个月,最长22 a,2 a内复发35例(56.3%)。急性起病16例,亚急性起病42例,慢性起病4例。临床诊断52例,实验室支持10例。
1.2 临床表现
1.2.1 明确诱因:感冒12例,腹泻16例,情绪激动4例,劳累4例,外伤2例,无诱因24例。
1.2.2 首发症状:肢体无力36例,传导速型感觉障碍28例,视力减退27例,大小便障碍18例,眼震9例,复视6例,构音障碍4例,胸部束带感6例,角膜反射减退4例,面瘫5例,瞳孔改变3例,继发癫痫4例,周围神经损害4例。
1.2.3 累积部位:根据症状体征及辅助检查,如 MRI、视诱发电位(VEP)、脑干诱发电位等确诊受累部位。视神经42例,脊髓46例,脑干28例,小脑14例,大脑28例,周围神经4例。
1.3 辅助检查
1.3.1 MRI检查:脑部检查46例,异常20例(43.5%),主要表现为脑白质内及皮层下多发病灶短T1、长T2影像,T2WI较T1WI发现更多病灶。脊髓MRI显示病灶部位脊髓增粗,T2WI可见脊髓内单个或多个斑点不规则分布高信号。
1.3.2 脑CT:检查46例,异常21例,主要表现为白质内尤其是侧脑室旁可见单个或多个低密度灶,大脑皮质及白质萎缩6例,小脑萎缩2例。
1.3.3 电生理:视诱发电位(VEP)异常42例,其中15例无视神经症状及体征,主要表现为P100潜伏期延长,波幅降低或显示不清。脑干诱发电位(BAEP)检查38例,异常24例,其中28例无听力或脑干体征,主要表现Ⅴ波分化不清15例,Ⅲ~Ⅴ潜伏间期延长9例。体感诱发电位(SEP)检查58例,异常46例,其中6例无脊髓体征及相应影像检查,主要表现潜伏期延长,波幅降低或缺如。
1.3.4 脊髓液检查:检查39例,蛋白轻度增高16例(45.6~415 mg/mL),细胞数正常12例,增高6例,寡克隆区带检查29例,8例阳性。
2 讨论
多发性硬化是主要累及中枢白质部分的疾病,欧洲、北美洲地区多发。发病年龄20~40岁,高发年龄35岁左右,女性患病率高(男∶女=1∶2),本组与其相近。
MS病因不明,多认为与遗传因素、病毒感染等有关。其机制可能是病毒抗原决定簇与人类髓鞘某些蛋白,如MBP相似,从而引发免疫反应。本组资料显示,有明确诱发因素,其中感冒、肠道感染28例。
MS多呈急性或亚急性起病,临床表现复杂多样,多表现为发作与缓解交替,缓解可完全缓解或部分缓解,多次复发会造成残障累加。本组复发多在2 a内,共35例。
关于MS较常见发病部位,欧美等国以大脑白质尤其脑室受累多见。而中国、日本则以视神经与脊髓受累多见。本组资料症状、体征及辅助检查结果均表明视神经与脊髓为多发受累部位。其次受累部位依次为大脑、脑干、小脑。尚有MS累及皮质及周围神经损害报道[1-2]。本组癫痫4例,周围神经损害4例。其周围神经受累机制与自身免疫有关,若免疫反应同时攻击中枢神经与周围神经,则表现为中枢和周围神经同时受损[3]。
MRI显示脑部病灶广泛分布大脑半球、侧脑室周围、脑干、小脑,多次发作可表现皮质萎缩。脊髓MRI:急性期可有增粗,T2WI可见单个或多个不规则分布高信号。本组脑部检查56例,异常27例(48.2%),检出病灶96个,平均3.7个。其中50个病灶与临床表现无关,与CT比较病灶检出率更高,无伪影,易于发现后颅凹、脑干、脊髓病灶。所以MRI是首选的影像学检查。
MS由于髓鞘破坏使神经传导速度减慢或紊乱致诱发电位异常,而诱发电位可揭示视、听、脊髓到大脑皮质的功能状态。耿同超等[3]报告 BAEP、VEP异常率分别为65.4%、76.8%。本组异常率分别为70.1%、67.7%,与上述报道相近,且部分无神经系统症状及影像学表现,所以电生理检查有利于隐匿或亚临床病灶表现。
脑脊液旁克隆正常检查,国外文献报道阳性率高达80%~95%,国内耿同超等[3]报道为50%。本组较上述更低,可能与腰穿时间、与病程及受累部位主要为视神经脊髓有关。
总之MS临床表现虽然复杂,受累部位多样,仍有其规律。随着MRI、VEP、BAEP、寡旁克隆区带检查的广泛应用,早期诊断水平不断提高。
[1]陈丽萍,吴卫平,郑奎洪,等 .多发性硬化患者弥散张量成像及其认知功能关系[J].中国医学影像杂志,2004,12(1):20-22.
[2]于强,江昕 .多发性硬化伴周围神经病临床分析[J].中国临床神经科学,2002,10(1):62-64.
[3]耿同超,张书香,张雪哲,等.MS的实验室及辅助检查[J].中华神经精神科杂志,1990,23(4):153.