颅咽管瘤的显微手术治疗

宋 宇

南阳医学高等专科学校附属医院神经外科 南阳 473058

颅咽管瘤为累及下丘脑的良性肿瘤，多发生在鞍上区，肿瘤多为实性或囊性，伴有较多钙化，与周围重要组织结构粘连紧密，手术切除较困难。1995－01－2009－11作者对78例显微手术治疗后颅咽管患者进行回顾性分析，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 78例患者中男41例，女37例；年龄10～72岁，平均37.1岁；病程1个月～6 a，平均1.4 a。

1.2 临床表现 以头痛为首发症状23例，视力降低34例，多饮多尿3例，闭经或月经紊乱7例，阳痿3例，发育迟缓2例，偏瘫2例，另外分别有肢体无力、动眼神经麻痹、记忆力减退和体检中发现各1例。

1.3 神经影像学 所有患者均行 MR和CT扫描，肿瘤囊性25例，囊实性46例，实性7例，CT扫描无明显钙化9例，囊壁钙化51例，实性钙化10例，脑积水8例。以MR影像学分型，肿瘤位于鞍内4例，位于鞍内鞍上7例，位于鞍上48例，位于鞍上第三脑室7例，位于第三脑室2例。肿瘤直径2～3 cm 14例，＞3～4 cm 42例，＞4～5 cm 17例，6～7 cm 5例。

1.4 显微手术方法 主要采用右翼点入路、冠状经额下入路、经额叶皮质一侧脑室入路或经纵裂胼胝体入路。肿瘤采取先吸出囊液后再切除囊壁的方式，对于实性或伴有钙化较大者采取分块或碎块切除方法，本组采用右侧翼点入路61例，额下入路7例，额部纵裂入路7例，额部纵裂纵板入路3例。

2 结果

78例手术患者中，全切70例，次全切5例，大部分切除3例，手术中保留垂体柄47例，垂体柄离断12例，术中未见垂体柄19例，术后多饮多尿者40例，水电介质紊乱41例，视力恶化者2例，脑梗死1例，动眼神经麻痹2例，昏迷无法检查者2例。术前术后内分泌资料完整者共36例，均在术前术后1周内分别采空腹静脉血：测定T3、T4、TSH、PRL、GH皮质醇水平，术前T3、T4、TSH下降14例，正常22例，术后30例TSH、T3、T4水平低于正常，术前皮质醇异常12例，术后均恢复正常，而生长激素术前术后均无异常，术后因经济困难自动出院2例，为三脑室型，出院后1例昏迷死亡。

3 讨论

颅咽管瘤是发生在与Rathke囊肿有关的垂体前叶的结节部并多累及垂体柄、漏斗、视交叉、灰结节、乳头体及三脑室前部，肿瘤属于良性，全切除可治愈，随着显微外科技术的应用，主张切除肿瘤，但肿瘤多与周围组织粘连紧密，且常深埋于灰结节部，因而手术全切除相当因难，且全切除术后并发症较多，病死率较高［1］。本组病例肿瘤以囊实性为主，实质部分钙化，较多与垂体柄、视交叉下丘脑等结构粘连紧密，手术全切除困难，但术者如果能选择适当的手术入路并有娴熟的显微外科技术，使肿瘤得到充分暴露，可最大程度地切除肿瘤，所以为达到肿瘤全切除及下丘脑结构功能得到良好保护和恢复的效果，很好理解肿瘤与下丘脑结构关系，选择手术入路尤为重要。

手术入路选择应以最小的手术损伤和最大限度地显露肿瘤为原则，注意保护下丘脑结构和防止其供血动脉损伤。本组鞍区颅咽管肿瘤主要采用右侧翼点入路，一般情况下肿瘤与周围结构形成边界，分离肿瘤时，应循肿瘤表面进行，对于肿瘤粘连紧密的垂体柄，漏斗内侧隆起和灰结节等结构应在高倍镜下辨认，仔细分离，由于肿瘤的生长和压迫多造成垂体柄移位、扭曲、拉长和变细，有时手术中鉴别困难，但从视交叉后的内侧隆起处可见下丘脑的漏斗和鞍隔孔处垂体柄，并可见纵行垂体柄表面的静脉髓纹利于判断［2］。根据我们的经验，即使术中分离肿瘤时垂体柄断裂，也要谨慎分离肿瘤与垂体柄，保留残存垂体柄完整，这样有利于术后下丘脑垂体轴结构的建立和功能的恢复，但翼点入路切除肿瘤需要咬除蝶骨嵴，分开外侧裂以利用颈内动脉和视神经间隙时，术中易造成下丘脑穿通动脉，视神经损伤，术后外侧裂区颈内动脉和大脑中动脉痉孪发生率也高。对于鞍上型颅咽管瘤、视交叉后置者或肿瘤位于鞍上鞍内，但主体仍在鞍上者我们均选择冠切经额下入路。主要利用视交叉前间隙适用于鞍内和鞍内向上生长的肿瘤，该入路较翼点入路开颅方便，抬起额底时需要分离保护嗅束，术中对颈内动脉和大脑中动脉无明显干扰。但对绝大多数鞍上颅咽管瘤来说，由于肿瘤把第三脑室底抬起并把视交叉向前压迫，导致视交叉前间隙闭塞，形成视交叉假性前置，无法利用该间隙切除肿瘤。对于三脑室型颅咽管瘤由于一侧脑室扩大、脑积水，因此采用经额叶皮质一侧脑室入路或应用额部纵裂经透明隔间隙至第三脑室前部入路，胼胝体不宜切开过长，避免损伤穹窿结构引起近期记忆障碍。适当的入路是手术全切的前提条件，娴熟的显微外科技术是全切的保证，颅咽管瘤多数情况下与周围结构仍存在着界限，所以分离时应循肿瘤表面进行，对肿瘤粘连紧密的垂体柄、漏斗、内侧隆起及灰结节等结构应在高倍显微镜下辨认，仔细分离。另外由于肿瘤往往与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑等紧密粘连，且以实性为主时，不可勉强切除，盲目牵拉，否则会出现严重并发症，甚至死亡，手术是否全切应考虑患者的生存率及生存质量，残留的小部分肿瘤组织可置入碘121或进一步做伽马刀治疗。

垂体柄的保留是可能的，它减少了术后内分泌功能障碍的发生，所以术中保留垂体柄，也可作为手术保护下丘脑神经结构的标志。从我们的经验来看，垂体柄的保护取决于手术中垂体柄的认识和肿瘤对垂体柄的侵袭和破坏程度，术中要点、从视交叉后部正中隆起的漏斗，向下经鞍隔孔垂体前叶的结节部和其表面的营养动脉、静脉系统和毛细血管网形成的髓纹样结构，当肿瘤较大并伴有实性大钙化时垂体柄细长或变薄，有时肿瘤可从垂体前叶结节部嵌入垂体柄内，也可能与漏斗视交叉和灰结节粘连紧密，在分离和完全切除肿瘤时极易损伤，对于从垂体柄、漏斗和视交叉后部复发的肿瘤，因组织粘连和结构不清，垂体柄的保留较困难［3－4］。颅咽管瘤的供血动脉来自于Willis供给下丘脑的穿通动脉，主要有大脑前动脉发出的Heubner回返动脉、后交通动脉发出的旁穿质穿通动脉、颈内动脉发出的垂体上动脉，保持这些细小穿通动脉的供血，对维持术后下丘脑功能同样十分重要。所以，无论选择何种手术入路，都要保护下丘脑和防止其供血的功能损伤。

颅咽管瘤手术后主要的并发症有尿崩症和电解质紊乱，主要原因包括发生在术后下丘脑功能开始恢复或在下丘脑结构损伤较轻的情况下，抗利尿激素分泌开始增加后出现抗利尿素分泌不当综合征（SIADH），多为损伤视上核、室旁核、视上垂体束、室旁垂体束或漏斗以上垂体柄、垂体后叶，若损伤漏斗部以上的下丘脑可引起永久性尿崩，也可与应用垂体后叶素过量及输注过多不含盐液体有关，由于肾性失盐引起的低钠和血容量减少而产生脑损害脑耗盐症（CSW），此时患者多伴有高血钾，与视上核、视旁核、视上垂体束及其渗透后感受器损伤有关的脑盐潴留综合征（CSRS）。控制尿崩症和纠正尿崩症应及时有效，对于术前有尿紊乱的患者，应得到治疗后考虑手术，手术过程中应有效控制尿量（200～250 mL／h），因为任何较严重的尿崩症或持续时间过长，都造成肾小管上皮细胞缺血、水肿和坏死以及丧失或降低抗利尿激素对肾小管上皮细胞反应。对于垂体前叶功能低下者，如本组内分泌资料完整的患者，其T3、T4、TSH与文献报道相似，虽然无甲状腺功能低下的表现应常规补充甲状腺素。

近十余年来，随着影像学的进步，手术入路和显微技术不断完善以及术后监护技术的提高，颅咽管瘤的治疗倾向于早期发现，在不至于引起严重神经功能障碍和严重手术并发症，并有扎实的解剖学功底的前提下，尽量做到全功除，对降低病死率和并发症，提高患者的生存质量有重要意义。

［1］陈治标，郑必全，陈瑞学 .儿童颅咽管瘤手术治疗［J］.中华全科医师杂志，2008，11（1）：62－63.

［2］周国胜，张新中，周文科 .翼点入路颈内动脉分叉上间隙的显微解剖及手术利用价值［J］.中华神经医学杂志，2009，17（1）：42－44.

［3］秦尚振，袁志厚，龚杰 .116例颅咽管瘤显微手术治疗［J］.中华神经医学杂志，2005，17（11）：49－51.

［4］孙丹，邓兴力，宋晓斌 .颅咽管瘤手术的临床研究［J］.中国实用神经疾病杂志，2011，14（1）：36－37.

［5］刘卫东，黄光富，袁利民 .颅咽管瘤切除术后病发症处理［J］.中华神经医学杂志，2008，18（3）：76.