肝硬化门静脉高压致肺动脉高压症一例诊治体会

潘桂光 薛佩莲

(济南军区青岛第二疗养院，266071)

1 临床资料

某男，56岁，职员。患慢性乙型肝炎肝硬化7年，因门静脉高压并腹水、黄疸、肝功能异常在当地多次住院，保肝降酶退黄对症治疗，未抗病毒治疗，2004年脾切除。2008年初始感胸闷、憋气、心悸、头晕，活动后喘息、下肢浮肿。2008年6月来我院就诊。既往大量饮酒史20年。父母兄弟姐妹及配偶均无乙肝史。否认输血史。

查体：BP 160/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神清，皮肤轻度黄染，颈静脉显露，肺部未闻及干湿性音，右下肺部呼吸音减弱，心率74次/min，律齐，P2增强、分裂，左中腹部手术痕，腹部平软，无压痛，无反跳痛，未扪及包块，肝脏肋下未扪及，双下肢踝部浮肿。辅助检查：肝功A/G 32 g/47 g，TB 47.7 μmol/L，DB 15.2 μmol/L，IB 32.5 μmol/L，ALT、AST均正常，乙肝5项HBsAg(+)，Anti-HBc-IgG(+)，其余(－)，HBV-DNA定量＜1 000 copy/mL，HCV-RNA(－)，HIV(－)。心电图：窦性心律，右心室肥厚，ST-T改变。胸部拍片：肺动脉段突出，右房右室扩大，右下肺不张，右肋膈角变钝。胸部CT：右下肺局部肺不张，少量右侧胸腔积液。腹部B超：肝脏缩小，回声增粗增强，表面结节感，胆囊壁增厚毛糙。脾脏缺如。门静脉内径1.5 cm。食道吞钡造影：食道下段、胃底静脉曲张。心脏彩超：右房右室扩大，右心房压14 mmH2O(1 mmH2O=9.8 Pa)，肺动脉收缩压47 mmH2O。

诊断：①肝硬化失代偿并门静脉高压症、脾切除术后食道胃底静脉曲张。②肺动脉高压症。③高血压病。④右下肺不张，右侧胸腔积液。

治疗及转归：休息，戒酒，口服钙离子拮抗剂、倍他乐克，利尿剂，抗纤维化、活血化瘀中成药长期治疗，门诊观察随访3年，胸闷减轻，下肢浮肿消失，生活自理。

2 讨论

门静脉高压基础上发生肺动脉高压(CPPH)是肝硬化少见的肺部并发症。患者往往先有肝硬化门静脉高压，表现脾脏肿大、脾功能亢进、食道胃底静脉曲张、腹腔积液等[1]，数年(2～15年)后出现肺动脉高压的临床表现，呼吸困难、胸闷、发绀、胸痛、颈静脉怒张、心脏扩大、胸腔积液、腹腔积液、下肢浮肿等右心功能不全的症状。1951年Mantz和Craig首次报道肝硬化患者并发肺动脉高压，发病率为0.3%～0.7%，全部有右心室肥厚、扩张的特征[2-4]。

其发病机制：①血液动力学改变。门脉高压时，肺血流增加，肺动静脉瘘形成，门-肺分流，高动力循环。②肺血管收缩。门脉高压时，肠源性缩血管物质自发或经门-体分流术后，绕过肝脏，进入肺循环，产生肺血管收缩、肺动脉高压。③肺小动脉栓塞与血栓形成。肝硬化门静脉高压时(门静脉血栓形成时)促凝物质绕过肝脏，进入肺循环，引起肺小动脉血栓形成，肺动脉高压。

诊断与鉴别诊断：肝硬化患者门脉高压症数年后缓慢起病，呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸、发绀、颈静脉怒张、心脏扩大、右心功能不全要考虑肺动脉高压症。及时做心电图、心脏彩超、胸部CT、X线胸片检测助诊。应与急性肺栓塞、大量肝性胸水、肝肺综合征鉴别。

治疗原则：早期发现，早期诊断，早期治疗。①抗纤维化治疗。肝纤维化的逆转能缓解门静脉高压。②抗凝治疗。防止微血栓形成。③服用心得安等减少心排血量，减少门静脉血流量，使门静脉血压下降，有利于肺动脉压下降。④降低门静脉压。服用钙离子拮抗剂硝苯地平等。⑤使用利尿剂，减少心脏负荷。⑥应用新型降肺动脉压药物西地那非治疗[5]。

[1]周建生，张会青.门静脉高压症患者的外科治疗分析[J].中国医药导报，2011，8(5)：156.

[2]陈阳，刘汐盈，魏振彤，等.老年门脉性肺动脉高压15例临床分析[J].中国老年学杂志，2009，29(22)：2952-2953.

[3]孟辉强，薛雁山.门脉性肺动脉高压及其影像学评估[J].国际医学放射学杂志，2009，32(3)：233-237.

[4]赵秀莲.肝硬化患者门脉性肺动脉高压的超声诊断价值[J].中华实用中西医杂志，2007，10(20)：843-844.

[5]郭军，施举红，陆慰萱.门脉高压相关性肺动脉高压7例临床分析[J].中国实用内科杂志，2009，29(9)：812-815.